Клиника. Порфирия - наследствено заболяване или придобит характер. Основно порфирия дължи на наследствени заболявания, вторични - възникне при заболявания на черния дроб, кръв (анемия), хронична интоксикация екзогенен (живак, фосфор, арсен и т.н.), колагеноза, диабет, хипертиреоидизъм.. Тя се основава на нарушение на порфирин биосинтеза, е стабилизатор активността на няколко кръвни протеини. Болестта се проявява периодично атаки, което води до загубата на няколко важни биологични механизми, включително аеробни глюкозен метаболизъм, което причинява увреждане на мозъка. Декомпенсация на латентни нарушения Порфирий-нова размяна провокират слънчасване, физическо изтощение, грешки в диетата, междувременно появили се заболявания, медикаменти, бременност.
Ас. Прилага интравенозно 10-20% разтвор на глюкоза в размер на 400-1000 m су hogo'veschestva на ден (средно 500-600 ж) за превенция на хипергликемия се прилага малки дози инсулин. Интравенозно се прилага лекарството, специфично за лечението на порфирия - хематин при 4 мг / кг телесно тегло на ден в продължение на 3 дни, след това при същата доза от 1 до 3 пъти на ден. Да се спре делириум, инжектирани мускулно с 5 мл от 2,5% разтвор на хлорпромазин (противопоказан при остра респираторна депресия).
Когато порфирия абсолютно противопоказани: барбитурати nebarbiturovye хипнотици, наркотици, seduksen, мепробамат, фенитоин, пиразолоновите производни (аналгин, антипирин, фенилбутазон), и всички Отвор за източване на раздела, съдържащ тези лекарства; ерго лекарства, противоракови цитостатици.
Свързани статии