Polycythemia (синоним Vakeza заболяване) - хронично заболяване на системата на хематопоетични, характеризиращ се с постоянно нарастване на броя на червените кръвни клетки. Общият обем на кръвта, повишен далака и увеличено производство на костен мозък, не само еритроцити, но и левкоцити и тромбоцити.
Polycythemia се отнася до група от левкемия. Аутопсия показва рязко множество вътрешни органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркти, кървене. В феномена на костен мозък хиперплазия (увеличаване в клетъчни елементи) еритробластна зародиш в диафиза на дългите кости - превръщането на мазнините в червен костен мозък.
процеса за дълъг период, прогнозата се влошава при разработването на тромбоза жизнено важни органи.
Лечение - болничната повтори кръвопускане, радиоактивен фосфор. цитотоксични лекарства (mielosan, imifos, mielobromol).
Polycythemia червено, вярно (полицитемия, рубра, вера; от гръцки: поли - много, kytos - клетка и Haima - кръв синоним :. Erythremia, Vakeza заболяване) - хронично заболяване на хематопоетични апарат с неизвестна етиология, характеризиращ се с персистираща увеличаването на броя на червените кръвни клетки и общия обем на кръвта с разширяването на кръвния поток, повишена далака и повишена активност на костния мозък, където хиперпластични процеса се прилага не само за еритропоеза, но също така и Левко thrombocytopoiesis.
Наскоро създаден неопластичен теория на патогенеза. Polycythemia счита независим заболяване и е класифициран като миелопролиферативно левкемия, хронична това как erythromyelosis (см.) С първичен функция на повишена еритропоеза.
Аутопсия показва рязко множество вътрешни органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркт, кръвоизлив. Далакът се уголемява, твърд, тъмно синьо и червено. Черният дроб е често разширен, пациенти с цироза може да се промени. В диафиза на дългите кости - трансформацията на костен мозък мазнини в червено. Еритробластна зародиш хиперплазия в костния мозък и екстрамедуларна хематопоеза огнища запазва обичайния вид на регенерация, хиперплазия на миелоидна тъкан понякога става като левкемия. Значително хиперплазия на мегакариоцитно апарат. Тези промени са открити в клиниката в гръдната пункция и по-ясно, когато trepanobiopsy илиума.
В клиничното протичане и симптоми. Полицитемия се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но случаи са описани в младите, и дори в детството. Заболяването обикновено се развива постепенно. продължителност на живота на пациентите от момента на откриване на болестта сега е средно 13.3 години [Lawrence (J. Н. Lawrence)], и в някои случаи дори до 30 години или по-дълго (ED дъб и MA Yasinovka).
Типичен оцветяване специални покрития (еритроза): силна тъмна череша червено оттенък, особено изразени по лицето и дистални крайни части; лигавицата на ярко червен цвят, често цианотични; забележим съдова инжектиране склерата, разхлаби венците често кървят, открити феномена на пародонтоза. Задръстванията с увеличаване на кръв циркулира тегло 2-4 пъти, с увеличаване на вискозитета оказва значително влияние върху състоянието на сърдечно-съдовата система и кръвообращението, скоростта на кръвния поток се намалява с 2-3 пъти или повече. Хипертония - един от най-важните и често срещани симптоми на полицитемия. Човек не може да се изключи комбинацията от полицитемия с хипертония. Лезиите стават важни с развитието на периферните съдове облитериращ тромбангиит, а понякога и запушени артерии гангрена, церебрална съдова тромбоза, коронарни артерии, далак и бъбречни артерии с образуване на инфаркт, тромбоза на порталната вена и нейните клонове. Там са кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др. Кръвоизлив в мозъка, корема, далак.
Нарушения на нервната система произтичат от самото начало. На набор от неврологични симптоми могат да се разграничат отделните синдроми на мозъчно-съдова недостатъчност, неврастеник, диенцефални, вегетативно-съдовата и polinevritichesky eritromelalgiyu.
Спленомегалия наблюдава при 2 / 3-3 / 4 от всички случаи. Увеличението и консолидация на черния дроб се наблюдава при 1 / 3-1 / 2 от пациентите.
Произнесени промени в бъбречната статус не се наблюдава.
В ранните етапи на диагностичен значение е появата на невро-съдови заболявания. При тежко признание полицитемия модел се основава предимно на класическата триада: еритрозо, poliglobuliya, спленомегалия. Polycythemia трябва да се отличава с редица условия, като се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки на единица обем на кръвта - т.нар poliglobuly или полицитемия. Подвеждаща poliglobuliya не са свързани с действителната увеличаването на броя на еритроцити в периферната кръв се дължи на образуването на кръвни съсиреци, като например, когато значителна диария и повръщане (например, холера), повишено изпотяване, изобилие диуреза. Симптоматично poliglobuliya може да бъде относително, когато увеличаване на броя на еритроцити в периферната кръв се дължи главно на тяхното преразпределение (за засилване депозиран кръв), като бързо нарастване на височина на остра сърдечна недостатъчност и белодробна.
От особено значение в диференциална диагноза придобива истински абсолютен poliglobuliya струя медуларен увеличаване на еритропоезата. Това е най-често се свързва с продължително аноксична състояние: жителите на планинските райони, с вродено сърдечно заболяване, придобити дефекти с тежка циркулаторна недостатъчност, белодробни клонове артерия склероза, pnevmoskleroze, изразен емфизем и други белодробни заболявания. Това включва poliglobulii под влиянието на токсичните вещества в кръвта. Усилване стойност настъпва poliglobuly и CNS (например, на субталамичното района) възпалителни или неопластични процеси, някои ендокринни нарушения (Синдром на Кушинг), и др. За диференциална диагноза между полицитемия и poliglobuliey в полза полицитемия показват увеличен далак, левкоцитоза с неутрофилна лявата промяна , тромбоцитоза, значително увеличение на общата маса на кръвта, особено червени кръвни клетки с висока хематокрит, trepanobiopsy данни, значително увеличение неутрофилите активността на алкалната фосфатаза, висока скорост на абсорбция на плазмата Fe69 и сътр.
Прогноза предвид прогресивния характер на заболяването, липса на спонтанна ремисия и спонтанно излекуване обикновено е неблагоприятна, въпреки че животът и работата не се задържа дълго в модерна терапия. Причината за смъртта е най-често сърдечно-съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност, или отидете в mieloza картина или, по-рядко, в gemotsitoblastoz на апластична анемия, в резултат на развитието на миелофиброза и osteomieloskleroza.
Патогенетични лечение. Флеботомия (обикновено 400-500 мл многократно на интервали от 2-3-5 дни до отделен намаляване на червените кръвни клетки) е особено подходяща за високо кръвно налягане и опасност от церебрални усложнения и висок хематокрит. Този метод дава само облекчение през следващите месеци, тя често се използва в комбинация с radiofosfornoy терапия.
Най-ефективният радиотерапия. По-подходящо облъчване с рентгенови лъчи на тялото.
През последните години, широко използван радиоактивен фосфор (Р 32), който се прилага орално на гладно под формата на NaHP 32 O4 в 20- 40 мл 40% разтвор на глюкоза, може да се прилага интравенозно. Противопоказания за използването на Р 32 - чернодробно заболяване със значителна дисфункция, бъбречно заболяване, левкопения (1 до по-малко от 4000 mm 3), тромбоцитопения (по-малко от 150 000 на 1 mm 3).
По-широко въвеждане на фракционна P 32 (за получаването на 1.5 - 2 MCI веднъж 07/04/10 дни, само 6-8 скорост MC в съответствие с параметрите на червените кръвни и теглото на пациента). Преди лечението 32Р препоръчваме държи 2-3 кръвопускане 400-500 мл на интервали от 2-3 дни, особено при пациенти с изразени симптоми на мозъчно-съдови инциденти, броят на еритроцитите горе 7.5-8 млн. 1 и 3 мм хематокрит (65- 70).
Ефектът на клиничен ефект още след 2-4 седмици, и хематологични опрощаване се случва в рамките на 2-4 месеца. след началото на лечението и обикновено трае 2-3 години и повече.
При лечението на Р 32 може да се наблюдава усложнения като левкопения, тромбоцитопения, анемия, и по-рядко с преходен характер.
32 P повторни курсове на лечение, предписани за рецидивиращо заболяване.
Свързани статии