Pemphigus - дерматологично заболяване, характеризиращо се с появата на noninflamed кожата, лигавиците на мехурчета.
Има четири клинични форми на пемфигус вулгарис:, листни форма, вегетиращ и себореен.
Причини за възникване на
Причината за заболяването е неизвестна. Pemphigus е автоимунно заболяване: тялото произвежда антитела срещу собствените клетки.
симптоми на пемфигус
Най-често срещаният пемфигус вулгарис. Заболяването започва с устната лигавица лезии. Има няколко мехурчета. спука им тънка, отпусната на гуми, оставяйки болезнено покрита с белезникав разцвет и ярко червено ерозия, граничи с фрагменти от белезникав епител. С течение на времето, ерозия, увеличаване на размера, станали многобройни, се слеят един с друг. На червената граница на устните коричка ерозии. Яденето става трудно. Гнил мирис произтича от устата на пациента.
Заболяването устата ерозия на опрощаване на лигавицата лекува без белези. В някои случаи, първоначалните прояви са разположени в лигавицата на гениталиите. увреждане на кожата започва с появата на отделни мехурчета в гърдите, гърба. Няколко дни по-късно те изсъхват, образувани жълтеникава кора, които отпаднат, оставяйки червени марки. В гума почивка на пикочния мехур, образуван ерозия. След това идва обобщение на процеса, характеризиращ се с бързото разпространение на кожни лезии, преминаване на лигавицата на устата, гениталиите. Мехурчетата увеличават размера си (може да достигне стойност от кокоши яйца и повече), се слеят своята гума става отпусната и съдържание - гноен или мътна. Големи мехурчета под тежестта на течност, взета крушовидна форма (знак "круша"). Характерни черти на ерозии с пемфигус - тенденция към периферен растеж, липса на епителизация. Когато обобщение на обрив се наблюдава рязко влошаване на общото състояние на пациента.
Пемфигус вегетиращ - един вид вулгарни пемфигус. Има по-доброкачествен ход, разпространението на растителни елементи. Мехурчета се появяват първи на устната лигавица, то най-вече локализиран около отворите, в кожни гънки. На повърхността на ерозии образувани сочна растителност розово-червен цвят, на височина 0,2-1 см, а по-мека консистенция. Повърхността е покрита с мехурчета сиво цъфтеж, гноен или серозен освобождаване, кора с неприятна миризма. Впоследствие образува обширни поражения вегетиращи ерозии. Ерозия на повърхността става в крайна сметка хиперкератозни, сухи покритие пукнатини.
Pemphigus Ексфолиативен (листа) има плоска размер балон с малък тънък и слаб гума. Те гума лесно и бързо се разпада на повърхността да се образува розово-червени ерозии с изобилие серозен разряд. Ерозия оставете да изсъхнат на плоча, лош отхвърля пластове торта. Foliaceous пемфигус често започва с разрушаването на кожата. Пациентът отбележи силен сърбеж, повишена чувствителност към студ.
Себореен пемфигус (пемфигус еритематозус, Санир-Usher синдром) започва с лезии на кожата на главата или лицето и след това разпределени на меЖдулопатъчната региона, гърдите, големи гънки, и други области на кожата. Лигавиците рядко участват. Има плаки розово-червено, с диаметър 2-5 см, със заоблени и неправилни очертания, ясни граници. Тяхната повърхност може да бъде покрита със суха, бели, мазни или плътно седнали жълтеникави кафяви корички, везни. Централната част на папули често мивки и периферната част граничи с ресни обелване на епидермиса. Освен мехурчета се появяват.
диагностика на пемфигус
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, естеството на симптом Николски, допълнителни изследвания:
- цитология (Ttsanka клетки);
- хистологично изследване (intraepidermalnye мехурчета);
- Имунофлуоресценция проучвания (nadbazalnoe подгряващи).
видове заболявания
- пемфигус вулгарис;
- вегетиращ пемфигус;
- листа пемфигус;
- пемфигус еритематозус;
- Бразилски пемфигус.
действие пациент
Когато симптомите на пемфигус трябва да се консултират с лекар.
лечение пемфигус
Основните лекарства, използвани при пемфигус включват кортикостероиди (преднизолон. Дексаметазон и др.).
При тежки форми на заболяването определя цитостатици (метотрексат. Циклофосфамид). За да се отстрани от тялото на циркулиращи автоантитела и увеличаване на чувствителността към кортикостероиди използвани Екстракорпорално терапии: hemosorption, плазмафереза, хемодиализа.
Локално лечение играе поддържаща роля. Използвайте кортикостероид мехлем, разтвори на анилинови бои, напояване с анестетици, калиев перманганат баня.
усложнения пемфигус
Присъединяването на вторична инфекция.
предотвратяване
Свързани статии