Нарушенията на производство жлъчката и билиарна екскреция са показани в следните синдроми: жълтеница, cholehemia, Ahola, diskholii.

Жълтеница (жълтеница) - синдром, който възниква, когато повишаване на кръвното билирубин и се характеризира с жълт цвят на кожата, лигавиците, склерата резултат на депозитите им в нарушение жлъчни пигменти и билиарна екскреция на жлъчката.

Класификация. В зависимост от основната локализация на патологичния процес води до развитие на жълтеница и механизма на възникване на такава изолирана видове жълтеница:

1) бъбречната причинена от увеличаване на производството на билирубин, главно поради повишена червени кръвни клетки гниене (хемолитична жълтеница) и по-малко често в нарушение на плазмената транспортирането на билирубин;

2) чернодробно жълтеница поради улавяне и екскреция на билирубин конюгиране нарушение поради техните щети хепатоцити при различни патологични процеси, както и придобити и наследствени структурни дефекти на хепатоцити и ензими, участващи в метаболизма и транспортирането на билирубин в чернодробните клетки;

3) обструктивна жълтеница (механични), трудност възниква в устието на екстрахепаталните жлъчни жлъчните пътища.

Надбъбречни жълтеница. Тази група включва:

1) хемолитична жълтеница, който се развива в резултат на повишен еритроцитите гниене;

2) шунт хипербилирубинемия - за увеличаване на образуването на така наречените плъзгащи билирубин незрели форми на хемоглобин на еритроцитите (например, нормобласти костен мозък се получават, когато неефективно еритропоезата В12-ограничен анемия) или от протеиди хем като миоглобин, цитохроми, каталаза, с богат хематом , инфаркт;

3) когато жълтеница справяне плазма билирубин транспорт - при скъсване комуникация между билирубин и албумин някои лекарства или нарушение на билирубин-албумин комплекс поради внезапното намаление на албумин съдържание в кръвта.

Етиология. Причини за възникване на хемолитична жълтеница - това са факторите, причиняващи, които водят до развитието на червените кръвни клетки хемолиза и хемолитична анемия (виж на XVIII - ". Хемолитична анемия").

При много високо индиректна хипербилирубинемия (260-550 пикомола / л) когато не всички от свободното билирубин е включен в билирубин-албумин комплекс, развива т.нар керниктер (оцветяване мозъчни ядра) с ядра на централната нервна система и неврологични симптоми (енцефалопатия) което е особено характерно за хемолитично заболяване (анемия) новородени с Rh несъвместимост на майката и фетуса червени кръвни клетки. Токсичния ефект на свободен билирубин в нервната система може да се появи с леко повишение на билирубин в кръвта, но присъствието на хипоалбуминемия, увеличаване на кръвно-мозъчната бариера пропускливостта на нерв клетъчни мембрани (в нарушение на липидния метаболизъм, хипоксия).

Хемолитична жълтеница, черния дроб, жлъчните пътища и червата синтезира излишък на глюкуронид билирубин, уробилиноген, sterkobilinogena (giperholiya - повишена екскреция на жлъчката в червата), което води до повишен stercobilin освобождаване urobilin и изпражненията и урината. Въпреки това, не holemichesky синдром (жлъчна киселина в кръвта не се получи) и чревната храносмилателната разстройство (не ахолични синдром, както с други жълтеница). Чрез хемолитична жълтеница чернодробна жълтеница може да се включи, ако едновременно с хемолиза хепатоцитите ще бъдат засегнати, и жълтеница се дължи на блокиране на камъните жлъчните пътища и жлъчни тромби на билирубин, холестерол и калций.

Чернодробната жълтеница. Етиология. Причините за жълтеница чернодробно ефект е предимно етиологични фактори, причиняващи увреждане на хепатоцити (инфекция, токсичен, включително и такива, вещества, чернодробна холестаза) и наследствен дефект улавяне, конюгация и екскрецията на билирубин хепатоцитен.

Патогенеза. Разпределяне след патогенетични варианти на чернодробна жълтеница:

може да се появи 1. Чернодробна жълтеница поради улавяне нарушение на хепатоцитите билирубин:

а) поради намаляване на чернодробна съдържание клетъчен протеин Y (ligandina) и Z, осигуряване трансфер билирубин в цитоплазмената мембрана от кръвта в клетките (с протеин глад);

б) поради конкурентно инхибиране на улавяне билирубин (рентгеноконтрастни съединения, някои лекарства като антихелминтни лекарства);

3. Чернодробно жълтеница поради нарушение на билирубин екскреция в жлъчния канал хепатоцитен развива при промяна на пропускливостта на цитоплазмената мембрана част билиарна чернодробни клетки цитолиза на на хепатоцити, жлъчните каналчета разкъсване, сгъстяване и оклузия на интрахепаталните жлъчни пътища (чернодробна холестаза).

Значително по-вероятно да намалее разпределение на билирубин в една или друга съчетано с нарушаване на неговото залавяне, вътреклетъчния транспорт, конюгация хепатоцити начин. Това е механизмът на възникване на чернодробна жълтеница при увредени чернодробни клетки (хепатоцелуларен жълтеница) и чернодробна холестаза (холестатично жълтеница), която се проявява при вирус, инфекциозна, токсична (включително медикаментозен) хепатит, метаболитен hepatosis, цироза (например, първична билиарна цироза), дифузна инфилтрация на черния дроб в левкемия, хемохроматоза.

Ако възникне увреждане на чернодробните клетки между съобщението жлъчни пътища, кръвта и лимфните съдове, чрез които кръв в жлъчката и отчасти в жлъчния канал. Оток перипорталните пространства могат също да стимулират реабсорбцията на жлъчни от тръбата жлъчна в кръвта. Подути клетки компресиране на жлъчните канали, създаване на механична трудност на изтичане на жлъчката. Метаболизма и функцията на клетките на черния дроб са счупени.

Увреждане на чернодробни клетки на възпалително дистрофични процес в хепатоцелуларен и холестатично жълтеница, чернодробни форми придружени от развитието не само екскреция но също хепатоцелуларен разнообразие на чернодробна недостатъчност в нарушение на всички функции на черния дроб. включително метаболитни и защитно. В същото време често намалява съсирването на кръвта.

Обструктивна жълтеница (механична, обструктивна). Етиологията на жълтеница в подраздел "Нарушаване на жлъчката."

Holemichesky синдром наблюдава по време на механичната жълтеница и чернодробна (хепатоцелуларен и холестатично жълтеница) се осъществява чрез поглъщане на жлъчни киселини в кръвта. Тя се характеризира с брадикардия и намалява кръвното налягане чрез действието на жлъчна киселина и на рецепторите на блуждаещия нерв център, на синусовия възел на сърцето и кръвоносните съдове. Токсично действие на жлъчни киселини в централната нервна система се проявява под формата на обща умора, раздразнителност, депресия отстъпва, сънливост през деня и безсъние през нощта, главоболие и умора. Дразнене на кожата сетивни нервни окончания жлъчни киселини води до сърбеж. Повишаването на нивата на жлъчна киселина в кръвта може да причини хемолиза на еритроцитите leykotsitoliz, намаляване на съсирването на кръвта, повишен мембранната пропускливост и развитието на възпалителния процес в мястото на контакт с тъканите (чернодробна некроза, перитонит, остър панкреатит).

синдром ахолични причинени несъбрани жлъчката в червата с обструкция на жлъчните пътища или злоупотреба хепатоцитен отделителната функция (за механично и чернодробна жълтеница). В същото време е налице разстройство на стомашно-чревния храносмилането. Поради липсата на жлъчните киселини в червата не се активира липаза не се емулгира мазнини не образуват разтворими комплекси с жлъчните киселини, мастни киселини, във връзка с които 60 - 70% от мазнината не се смила, абсорбира и не се отстраняват от тялото заедно с фекалиите (стеаторея). Неправилната абсорбция на мастноразтворими витамини (ретинол, токоферол, филохинон), недостиг на витамин води до развитие. Без филохинон (витамин К1) е оформен протромбин, кръвосъсирването е намалена, което води до повишаване на кървене отсъствие на жлъчни киселини води до нарушаване на чревната подвижност: атенюиран тон и перисталтиката на червата, се появява запек. Въпреки това, тя често се заменя с диария поради увеличаването на процесите гниене и ферментация в червата и намаляване на бактерицидни свойства на жлъчката. Изпражненията обезцветени, тъй Ahola stercobilin се формира което изчезва от урината.

Diskholiya при което жлъчна придобива lithogenic свойства, води до образуването на жлъчни камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища, и развитието на холелитиаза.

Патогенеза. Един от основните механизми на lithogenous жлъчна е индекси за намаляване и holatoholesterinovogo letsitinoholesterinovogo (съотношението на жлъчни киселини в жлъчни лецитин и холестерол). Това може да се дължи на намаляване на чернодробно-чревния циркулация на жлъчните киселини в червата и патологични промени в него микрофлора инхибиране на синтеза на жлъчна киселина в черния дроб (с намаляване на активност 7 # 945; хидроксилаза), тяхното усвояване ускоряване лигавица възпаление на жлъчния мехур, намаляване на съдържанието на лецитин и увеличаване на синтеза на холестерол. Когато концентрацията на жлъчна киселина и лецитин, предоставя суспензия холестерол, холестерол се утаява и води до образуването на холестерол камъни. Инфекция, задръствания жлъчна също да допринесе за процес образуване на камъни, като придружава от промени в свойствата на жлъчна - промяна на рН на киселина страна, по-ниска разтворимост соли в утаяване на утайката, коагулационни протеини на дезинтегриращи клетки. В допълнение към холестерол, са оформени пигмент (за хемолиза на еритроцити), варовикови камъни и естери (например, холестерол-пигмент вар). Камъни причинят нарушение на жлъчката и развитието на жълтеница.