Остра еритролевкемия (еритролевкемия, болест Di Guglielmo е) - е форма на остра левкемия характеризира с наличието в кръвта на голям брой ядра еритроцити - еритро- и нормобласти.
Остра erythromyelosis срещащи се при възрастни и деца след курс на химиотерапия или радиация във връзка с лечението на множествена миелома, болест на Ходжкин, eritremii. По-често, отколкото всички други варианти, това се предизвиква остра левкемия, отколкото произтичащи спонтанно.
В повечето случаи, остра еритролевкемиа проявява бавно увеличаване на анемия, придружена с леко кожата и склерата иктеричен.
Понякога картината на периферна кръв е aleukemic характер, но с напредването на болестта има leukemization и кръв дойде erythrokaryocytes и / или взривове. Левкопения и тромбоцитопения често се случват само в началото, но понякога се появяват по-късно. билирубин обикновено са леко повишени, поради непряк дроб.
За разлика от много други форми на остра левкемия, идентификацията на което се основава на откриването на точковидна получени от костен мозък, атипични бласти, определяне тази диагноза не е толкова сериозни трудности. Но пунктата в остра еритролевкемиа често е загадка.
Морфологията на червените кръвни клетки в заболяването Di Guglielmo варира. Обикновено, въпреки анемия и пойкилоцитоза анизоцитоза липсва. Ако последният е, че не е толкова остър, както в витамин В12 анемия, в допълнение, няма отличителни и polisegmentatsii неутрофили. Въпреки това, гигантизъм и патологични изменения на елементите на гранулоцитни серия са доста възможни. Често определят hyperchromia еритроцити и за увеличаване на индекса на цветовете 1,2-1,3.
Ако по време на остро erythremic myelosis сложно увеличена хемолиза, а именно активен вариант от остра левкемия избран откриване на червени кръвни клетки в зародиш и бласти PAS-положителни вещество и един или повече клонове на анеуплоидни клетки в броя на червените кръвни клетки. Без тези функции поставят диагнозата е изключително проблематично.
Острата еритролевкемия не се придружава от патогномонична патология органи. Лимфните възли обикновено не са уголемени, хепатоспленомегалия, както и в други видове остра левкемия, както може да бъде определено, но е по-често размерът на черния дроб и далака са нормални.
Преди да се провери диагноза цитостатично лечение при тези пациенти не се извършва, тъй като тя може значително да усложни диагноза. Следователно, пациенти в това положение са предназначени само ниски дози преднизон и симптоматична терапия, която, ако е необходимо (ако има дълбоко анемия) и включва преливане на кръв или неговите компоненти.
Средната продължителност на живота на пациенти с остър erythromyelosis обикновено е около половин година, един от всеки пет умре преди 18 месеца. Задържане на развитието на процеса и да получите ясно положителна тенденция на параметрите на кръвта или на фона на цитостатично лечение, или в резултат на трансфузия на еритроцитна маса, за съжаление, обикновено не е възможно.
Свързани статии