Очите на Капоши рядко се срещат в изолация по себе си. В повечето случаи този орган участва в процеса на злокачествено заболяване орбита. Сарком се случи най-често при деца от предучилищна и деца началното училище, както и юноши. Туморите могат да растат от гладки или набраздени мускули на окото гнездо, мазнини и съединителна тъкан, кръвоносните съдове, костите и хрущялите, по-рядко - нерви. Диагностицирана в ранен стадий, тъй като симптомите на заболяването е доста ярки. Прогноза и лечение до голяма степен зависи от вида на хистологичния очите на Капоши, степента на кълняемост на съседните органи, мозъчните обвивки, наличие на далечни метастази.
Капоши очите, причини и видове
Етиологията саркома око и орбита, като този тип тумори на други места, не е напълно изяснен. Най-големият рисков фактор се смята за нараняване. Не изключвам ролята на радиация, излагане на редица химикали. Смята се също, че конкретната стойност е наследственост, особено като се има предвид, че сарком на очи се диагностицира в ранна възраст. Например, рискът от рабдомиосарком на увеличенията орбита при деца със синдром на Li-Fraumeni с албинизъм, наследствен дифузен чревния pollipoze. Фибросаркома случва често при пациенти с различни тризомия хромозоми (11, 8, 17, 20 двойки). Налице е отдалечена връзка между клиницистите и вродени неврофиброматоза.
око или орбита на Капоши има голямо разнообразие от форми. Най-често това се случва при деца рабдомиосарком. Този вид тумор е най-агресивен. При възрастни над диагностицирани ангиосарком (васкуларни тумори) и лейомиосарком (тумори на гладката мускулатура). Фибросарком, което увеличава техните връзки и suhozhidy и хондросарком тумор хрущяли, по-рядко срещани, болни хора от всички възрасти. Друг по-малко общ саркома на нервни влакна (neyrosarkoma) и мазнини (липосарком). Те се напредва бавно, защото те не са толкова агресивни, както и в други тумори.
Muscle саркома очи
Чрез орбиталните мускулни саркоми са рабдомиосарком и леиомиосаркомна. Приблизително 70% от случаите с диагноза рабдомиосарком в детството. Има четири хистологичен вид тумор - ембрионална, алвеоларна и плеоморфни botroidny. Предучилищна възраст често разкриват ембрионални тумори в юноши и млади хора - алвеоларен или botroidnye. Плеоморфен тип е характерно за възрастни и пациенти в напреднала възраст е по-малко общи неща, отколкото предишните. Локализирани рабдомиосарком във вътрешната горна квадрант на орбитата, често покълва носната преграда.
Първите симптоми могат да са неспецифични. Изглежда горния клепач подуване, нарушено зрение за тип диплопия. Понякога рабдомиосаркома очи са първоначално обхваща прохода на носа, която се появява запушване на носа или ненормално течение. С течение на времето, окото започва да изпъква, капакът не напълно затворен, язви на роговицата може да се появи или лезии инфилтрират. В фундуса може да се види на кървене и задръстванията в областта на оптичния диск. Сарком прогресира очи от този тип много бързо, в рамките на шест месеца, може да се появи метастази в мозъка и гръбначния мозък, гръбначния стълб, белите дробове.
Лейомисаркомни се диагностицира в по-късна възраст, болни хора (предимно жени), след тридесет и пет години. Симптомите зависят от местоположението на тумора. Тя може да се прояви exophthalmos, оток на долния или горния клепач, двойно виждане и други зрителни увреждания. На изпит, разширяване на зениците наблюдава стагнация. Лейомисаркомни бавно прогресира, пациентите отиват на лекар, след около шест месеца или една година след първите симптоми. По-благоприятна прогноза, отколкото когато рабдомиосарком.
Гиосарком, клиницистите и neyrosarkoma
око на Капоши, която се развива от корабите, често е една от проявите на сарком на Капоши. Обикновено се среща в HIV-инфектирани пациенти. Процесът се изтегля в орбитата и клепачите и самото око. На повърхността на кожата или лигавиците появяват червени или кафяви възли, плаки със синкав оттенък. В повечето случаи, тези елементи могат да бъдат намерени в други части на тялото. Когато изолирани очи ангиосарком туморът се развива от ендотелни клетки е разположена по дължината на капилярите като нишки. С течение на времето, елементи на новообразуванието припокриващи капиляри и по-големи съдове, нарушаване на кръвоснабдяването на орбитата. Основните симптоми на заболяването - компенсира око, exophthalmos, конюнктивата и роговицата видима кантоват и вазодилатация. Може да се визуализира и самия тумор, тя има гъста консистенция, тъмен на цвят, гладка или грапава повърхност. Гиосарком доста бързо метастазира костите и белите дробове.
Neyrosarkoma - рядко заболяване, е само 0,6% от тумори в околността на орбитата. Развитие на тумор на периферен нерв Schwann обвивка. Тя може да расте дифузно или има тънък капсула. Това е един елемент от бял цвят. Той е локализиран в повечето случаи в горния вътрешен квадрант на орбитата. Очите Тази нарастваща Капоши бавно, първите симптоми могат да се появят в рамките на три години след възникването му. Клиниката е подобна на тази в други тумори на орбитата. Neyrosarkoma понякога дава метастази в белите дробове, може да покълнат на носната преграда и костите на черепа.
Липосарком често не е изолиран тумор и метастази сарком на бедрото или ретроперитонеална пространство. Отглеждане на фасциално тъкан, която е преминала lipoblasticheskuyu диференциация. Има четири хистологичен вид тумор: добре диференциран, мезенхимен, клетъчна кръг, плеоморфни. Миксоиден клиницистите под микроскоп е много подобен на ембрионални рабдомиосарком. Налице е тумор главно след тридесет и пет години, повече от мъжете, въпреки че в начален стадий, също понякога диагностицирана. Основните симптоми - офсетов очите, диплопия, exophthalmos. Клиничните прояви бързо се разрастват, туморът може да нахлуе в орбиталните мускулите, костите на черепа.
Фибросарком и хондросарком око и орбита
Фибросаркома развива влакнести елементи на периоста. Той се състои от патологично променени фибробласти може да съдържа колаген влакна. Разположени предимно в горната орбитален ръб. Очите на Капоши проявяват своето изместване надолу и навътре. Болни хора от всяка възраст. Симптомите се развиват бавно, метастази са рядкост. Туморът крайна сметка може да нахлуе в черепа костта и се разпространи и в мозъчната тъкан.
Хондросарком - много рядко тумор, тя се развива от остатъците от тъкан хрущял в костите на орбита. Неговата структура се различава значително клетъчен полиморфизъм може да бъде открит на CT индивидуални калцификати. Любими локализация - вътрешната стена на горната част на орбитата. Специфичните симптоми на това сарком на окото не. Ранно тумор напада носните синуси, черепни кости, които в по-ранен етап могат да възлизат на неговите клинични прояви. Метастази почти не го прави.
Лечение на Капоши око и орбита
Всяка очи на Капоши, съгласно хистологична структура, размер, инфилтрация, наличие на метастази, има свой собствен протокол за лечение. Първоначално, в много случаи, това е операция. Преди туморът се отстранява с окото. Съвременните хирургически техники, увеличаване на ефективността на радиационната терапия и химиотерапия наркотици, в много случаи позволява на окото, за да. Така например, в рабдомиосарком при деца това може да бъде направено в около 80% от случаите. Хирургично лечение е противопоказан при редица васкуларни тумори (саркома на Капоши), лимфосарком.
В допълнение към операциите, добър резултат дава лъчетерапия. И го използвам преди операцията за намаляване на размера на тумора и да направи отстраняване по-нежен, колкото е възможно. Широко се използва химиотерапия. Прилагане сложни протоколи, които се състоят от цикличен приложение на няколко лекарства. Това лечение подобрява прогнозата на пациентите. Например, очите на Капоши от скелетните мускули (рабдомиосарком), сега е на практика излекувани 70% от случаите. За други тумори прогноза още по-оптимистични.
Можете да съобщите на приятел за тази статия:
Свързани статии