Детоксикация на амоняк, образуван от разлагане на аминокиселини (виж "черния дроб: метаболизъм аминокиселина и метаболитни разстройства".) Се извършва чрез неговото превръщане в карбамид. Нарушаването на този процес при пациенти с тежки остри и хронични заболявания на черния дроб има голямо клинично значение. В маркиран чернодробно увреждане често синтез на карбамид се инхибира, което води до натрупване на амоняк и намаляване на BUN; то - признаци на чернодробна недостатъчност. Въпреки това, АМС може да бъде почти нормално, като при пациенти с тежко чернодробно заболяване, често развиват бъбречна недостатъчност. Повечето от карбамид се екскретира в урината, обаче, приблизително 25% в червата, където тя се превръща в амоняк използване на уреаза, произведени от бактерии. Освен това, амоняк, оформен в червата в бактериална аминокиселина деаминиране nevsosavsheysya храна, мъртви клетки и кръв от стомашно-чревния тракт. След това той се абсорбира и влиза в порталната вена на черния дроб, където отново се превръща в урея.

Различни количество амоняк също се образува в бъбреците. главно в деаминирането на глутамин. Принос черво и бъбреците на синтеза на амоняк е от голямо значение при лечението на пациенти с -хиперамонемия. което често се наблюдава при пациенти с тежко чернодробно заболяване с portocaval байпас.

До сега, най-накрая намерих това, което вещества директно да причинят чернодробна енцефалопатия; Може би това ендогенни бензодиазепини. В повечето случаи енцефалопатия придружава от натрупването на амоняк в кръвта, въпреки че около 10% от пациентите нивото остава нормално. Освен това, с понижаване на серумната концентрация на пациенти амоняк подобрено състояние. При пациенти с чернодробна цироза концентрацията на амоняк повишен серумен може да се дължи на следните фактори (фиг. 293.1).

- Когато количеството на азотни вещества в червата (например, стомашно-чревно кървене или прекомерен прием протеини с храна) увеличава синтеза на амоняк от чревни бактерии. Същото се случва и с намаляване на чревната подвижност - протеини и аминокиселини вече изложени на чревни бактерии.

- Намалена бъбречна функция (например, хепаторенален синдром) води до повишаване на BUN. увеличение на карбамид влизане в лумена на червата и образуването на амоняк.

- Когато значително намаляване на чернодробната функция на синтез на карбамид намалява, което води до намаляване на свързването на амоняка.

- декомпенсирано чернодробно заболяване може да бъде свързано с респираторна алкалоза и хипокалиемия. В бъбреците намалява концентрацията на водородните йони. В резултат на амоняк образуван чрез глутамин glutaminase. Той се отделя под формата на амониеви йони, и навлиза в кръвния поток. Хипокалиемията също води до увеличаване на образуването на амоняк в бъбреците.

- С портална хипертония поради portocaval маневриране кръв от червата, съдържащ амоняк, преминава детоксикация в черния дроб, и кръвна концентрация на амоняк се издига - дори когато се съхранява при относително чернодробна функция.

Токсичните ефекти на амоняк върху ЦНС зависи от рН на кръвта. При изместване на рН в алкалната част на токсичност амоняк се подобрява. При 37 ° С амоняк рКа е 8.9. Това е достатъчно близо до рН на кръв към минимална промяна в рН може да повлияе на съотношение на амониевите йони и амоняк. Алкалоза насърчава образуването на амоняк, незаредена молекула, която преминава през мембраната по-лесно от амониев йон:

NH4 + + ОН- = (обратимо) NH3 + HOH.

В резултат на амоняк влиза невроните и възпрепятства техния метаболизъм. По този начин, когато алкалоза не само увеличава потока амоняк в кръвта през бъбреците. но също така повишава пропускливостта на клетъчните мембрани за него.

Промяната на рН на съдържанието на червата може да се измести равновесието между NH4 + и NH3. При изместване на рН до алкална страна се увеличава, а концентрацията на амоняк увеличава абсорбцията. Теоретично лаксативи. причиняване на киселинността на чревното съдържимо (например лактоза), следва да бъдат по-ефективни в сравнение с други лаксативи в чернодробна енцефалопатия, въпреки че на практика това не е потвърдено.