Незавършена amelogenesis - тежко нарушение amelification проявява системно нарушаване на структурата и минерализацията на млечни и постоянни зъби, промяна на цвета и последваща частична или пълна загуба на тъкан. Някои генни мутации, които допринасят за промени в структурата или химичния състав на емайла, обикновено причиняват промени, които могат да бъдат открити само в емайла. Други мутации могат да доведат до промени в други тъкани и метаболитни процеси. Като цяло, тези мутации водят до един от ефектите: посредствено образуване на емайла (хипоплазия), значително първоначалното недостатъчност на калцификация на органична матрица (hypocalcification); дефекти в образуването на апатит кристали в различните компоненти на призми емайлирани (giposozrevanie); отлагане на екзогенен материал, често като пигментирана характер; комбинации от тези заболявания.
Наследствени дефекти на емайла, не-общи нарушения считат дефектни Amelogenesis видове. В общата популация на дефектния amelogenesis всички видове се срещат с честота от около 1:14 000. Най-често срещаният тип на дефектен Amelogenesis - унаследява по автозомно доминантен начин hypocalcification емайл, честотата на който е 1:20 000.
Hypoplastic дефектен amelogenesis.
Разграничаване форма хипопластична аномалия с лоша емайл (gipomaturatsiya) или с недостатъчно минерализация на емайла (gipomineralizatsiya, hypocalcification). негови частични и aplastichnye форми се появят. В тази форма цялата дебелина на емайла или част достига в развитието на нормален размер. Клиничните прояви са тънък емайл на зъба, която от двете страни не са в контакт един с друг, дупки, вертикални и хоризонтални канали на емайла.
Автозомно-доминантно хипопластичен закърпване дефектен amelogenesis. В това разнообразие от дефектен Amelogenesis емайл на млечни продукти, така и постоянни зъби обикновено нормална дебелина, но в неговата повърхност произволно разпръснати малки дупки. Изригна емайла на зъбите трудно, жълто-бял цвят. Ямите са разположени в големи количества по лабиален повърхности, отколкото да говори. Обърнете внимание на тенденцията за местоположението на ями вертикални колони. Оцветяване ями настъпва след зъбите са изложени на устната среда, при което те придобиват тъмносив, петна вид. В групи от роднини гледах предаването на тази черта от човек на човек. Това ясно установен модел проследи спорадично.
Автозомно-доминантно местно хипопластичен дефектен amelogenesis.
При този вид на дефектен Amelogenesis хипопластична дефект изразено от няколко хоризонтални отвори, линейни вдлъбнатини. Това е най-ясно се появяват дефекти на вестибуларния повърхност на зъба, да 1/3 от емайл в средната си част, въпреки че в някои случаи щетите е локализиран близо до режещия ръб. Дефектът може да бъде оформен като мляко и постоянни зъби. Те могат да бъдат засегнати от всички зъби, но в рамките на едно и също семейство, обикновено доминира изпълнения с определен брой засегнати зъби и степента на увреждане на тъканите. образуване дефект не съответства на всеки определен период от развитието на зъбите.
Автозомно-доминантно хипопластичен гладка дефектен amelogenesis. Този вид се характеризира с дефектно Amelogenesis тънък и твърд емайл. Зъбите имат гладка лъскава повърхност. Цвят избухва зъби от непрозрачен бял до прозрачна кафяво. Дебелината на емайла е около 1 / 4-1 / 3 от нормалната дебелина. Странични контакти липсват зъби. Някои секции може да липсват емайл, oso¬benno на режещия ръб и повърхностите на дъвчене. Това състояние се наследява по автозомно доминантен начин и се характеризира с висока пенетрантност; Следва да се отбележи на големи групи от хора са свързани.
Автозомно-доминантно хипопластичен груб amelogenesis дефектен.
За този вид се характеризира с дефектно Amelogenesis твърд емайл с грапава, гранулиран повърхност. Такава емайл скоро се разделя на разстояние от основата дентина, отколкото се изтриват като гладък емайл. Зъби след изригването са бели и жълто-бели на цвят. Дебелината на емайл е 1 / 4-1 / 8 нормална дебелина емайл, в резултат на впечатлението, че зъбите за мелене корона. Понякога зъб може да има по-дебел емайл в областта на шията.
Автозомно-рецесивно груб дефектен amelogenesis (непълно развитие емайл). Когато напълно развити емайл избухва зъби са жълти. зъбната повърхност е грапава, гранули, напомня полочиха стъкло. Те отбелязват, почти пълното отсъствие на емайл. Зъбите са рядкост. Всички пациенти с тази форма на емайлирани дефекти наблюдавани отворен ухапване. Много зъби липсват. Засегнати като мляко и постоянни зъби. Тази форма е дефектен Amelogenesis рядко.
Х-свързана (доминиращ) amelogenesis гладка дефектен. Емайлирани мъжете се различават от жените емайл. Млечни и постоянни зъби са засегнати с еднаква честота при двата пола. Мъжете празнува гладка, лъскава и тънък емайл с жълто-кафяв оттенък. Зъби има нежелани контакти. Характеризира се с повишен замъгляване на режещите ръбове и дъвкателните повърхности, особено при възрастни. При жените, дефекта се изразява във факта, че вертикалната лента емайла почти нормална дебелина са осеяни с ивици хипоплазия на емайла. Понякога в дъното на каналите може да се види хипоплазия на дентина. Вертикалните ивици са разпределени на случаен принцип и са с различна дебелина. В структурата на дефекта в хомоложните зъбите наляво и надясно симетрия отсъства. Както и при други форми на дефектен Amelogenesis често отворена захапка марка. Този дефект се наследява като Х-свързан черта, която е в съответствие с ефект lionizatsii гена на X хромозомата в хетерозиготни жени.
Gipomaturatsionny (незавършено) amelogenesis дефектен. В случай gipomaturatsii амелобласти да образуват емайл матрица нормалната стойност, но обработва емайл съзряване (например обратната абсорбция на вода) нарушени. Gipomaturatsionnye форма дефектен Amelogenesis клинично характеризира с емайл покритие като zholto¬korichnevy петна и цвят. Емайл обикновено дебелина, но по-мека от нормалното, и има тенденция да чакъла от дентина. Според степента на пропускливост на рентгенови лъчи в близост до емайл дентина.
Х-свързана (рецесивен) gipomaturatsionny amelogenesis дефектен. Когато този дефектен Amelogenesis засегната като мляко и постоянни зъби. Мъжете и жените имат различна клинична картина. При мъжете, постоянните зъби са покрити с петна, и имат жълто-бял цвят, но с възрастта, поради адсорбция, те може да потъмнее петната. Дебелината на емайла приближава нормално. На емайла е мека, върха на сондата може да пробие нейната повърхност. Тези зъби са по-склонни към чакъла и износване, отколкото здрави, но загуба на емайл е бавен. Външен вид на млечни зъби при момчетата плискаше прилича матирано бяло стъкло, понякога забележите леко пожълтяване на зъбите. зъб повърхност е относително гладка. Жените като млечни и постоянни зъби видими вертикални ивици редуващи матов бял и прозрачен емайл нормално. Тези ленти с различна ширина и разпределени на случаен принцип на короната. Симетрия хомоложни зъби отдясно и отляво липсва.
Автозомно-рецесивно пигментирана gipomaturatsionny дефектен amelogenesis. За тази форма на заболяване се характеризира със загуба на първични и постоянни зъби. Емайл избухва зъби или лъскава млечно кафяв цвят, но цветът може да стане по-дълбоко в контакт с екзогенни вещества. Емайл нормална дебелина, е податлив на чакъла от дентин, особено около местата, нелекувани. Резорбцията емайл на режещия ръб или дъвчене повърхността на зъбите може да се случи преди тяхното изригване. При пациенти с този дефект се характеризира с голямо количество на зъбен камък, който флуоресцира ярко червено и лилаво.
"сняг" зъби. Това е често срещано състояние, в което различните части на емайла са матово бяло. Matte White емайл може да бъде непрекъснат или забелязан. Границата между Мат бяла и прозрачна емайла е доста остър. Зъбите на горната челюст са засегнати, обикновено в по-голяма степен, отколкото на дъното. Дефект в зъбите от дъвченето отпред, тя изглежда така, сякаш зъбите, потопени в бяла боя. В Мат бяла емайл липсва преливащи блясък, които се наблюдават в бял емайл с флуороза. Засегнати млечни и постоянни зъби.
Gipokaltsifitsirovanny дефектен amelogenesis. В тази форма на цялата емайла или отделните й части не достигат нормалната твърдост поради нарушаване на образуването на кристали. Клинично, това се проявява под формата на аплазия емайл лабиалната повърхност на частите на зъб корона с отворен дентин хиперестезия.
Автозомно-доминантно gipokaltsifitsirovanny дефектен amelogenesis. Избухва емайла на зъбите дебелина е нормална, въпреки че средната третина на вестибуларни части от повърхността понякога наблюдава хипоплазия емайл. Емайлът на зъбите е толкова мека, че е малко след изригването може да изчезне, корона се състои от дентина. В емайл текстура, като сирене, може да бъде лесно отстранен багер или пункция сонда. Цветът на покритие емайл след поникване на зъбите може да бъде тъпа бяло или жълто-оранжево-кафяв. Много зъби не могат да се режат или пробив през с забележимо забавяне. Повече от 60% от случаите, когато този дефект наблюдавани емайл отворен ухапване.
Лечението е насочено към запазване на съществуващото емайл поведение reminera-lizuyuschey терапия. С значителна загуба на зъб тъкан извършва ортопедично лечение.
Свързани статии