Неадекватната заболявания на жлъчните пътища
(Жлъчна дискинезия)
Столът на пропедевтика на детски болести SMU
Жлъчна дискинезия - разстройство моторно координирани мускулна стена обработва жлъчния мехур (LQ) и / или жлъчните пътища, главно поради техните функции апарати патология сфинктер проявяват нарушение и отклоняване на жлъчката от черния дроб и жлъчния мехур в дуоденума (дванадесетопръстника).
Екстрахепаталният жлъчна система включва:
- общата чернодробна тръбата, която се образува от сливането на десния и левия чернодробните канали. Сливането на чернодробна канали концентрични клъстери образувани сфинктер мускулни влакна Mirizi;
- жлъчния мехур и кистозна канал с сфинктер Lyutkensa;
- общ жлъчните пътища (CBD), като се излиза от съединението на чернодробните и кистозна канали;
- ампула Vater на (ампула папиларен - OBD) с сфинктер на Оди (SFD);
жлъчния мехур е понякога неонатална вретено и впоследствие крушовидна форма или фуния като форма с размери увеличаване на жлъчния мехур, неонатална средна дължина 3.4 cm за възрастни -. 9 cm том -. 50 мл. Дъното на жлъчния мехур се намира в предната част, тялото отива в тесен провлак и кистозна канал.
жлъчния мехур областта на гърлото на прехода в кистозна канал има сфинктер Lyutkensa като кръгови мускулни влакна. Гърлото на лумена на жлъчния мехур е 0,7 0.8 cm в областта на шията и кистозна канал има спирала гънки -. Клапата Hyster. Торбовидни дилатация на жлъчния мехур се нарича джоба Хартман. Огъване кистозна канал трябва надолу и навътре, при което се образува ъгъл с жлъчния мехур.
. OVC 8- дължина от 12 cm диаметър е 0.5 до 1 см в EGHPG -. 1 см, с ултразвук -. 0.2- 0.8 cm OVC отваря в лумена на дванадесетопръстника в голям дванадесетопръстника папила. Отдалеченият край на CBD разширена стена слой от гладък мускул. Преди да се влива в общия жлъчен канал в дванадесетопръстника
80% от случаите се слива с Wirsung канал. Сфинктер на Оди (определен в литературата от епонима Оди го описва през 1887 г.) - е fibroznomyshechnoe образуване околната крайните участъци и Wirsung канал CBD и tazhke преминаването им в PDK-дебела стена. Понастоящем механизъм сфинктер се признава като отговорен за регулиране на секрецията и изпразване на жлъчния мехур и жлъчните пътища екстрахепатална защита от инфекция на дванадесетопръстника съдържание. OVC интрамурални част е с дължина от 1 до 2 cm. Чрез преминаване през мускулната слой дванадесетопръстника лумен стесняване канал, при което удължението на фуния форма се образува, наричан по ампула Vater. Структурата на сфинктера на Оди (SFD) е включен и общ сфинктер ампула - сфинктер Westphal.
Жлъчния мехур стена представен от мускулите и еластични фибри без по-добре избрани слоеве, ориентацията на своето различно. Лигавицата на жлъчния мехур сгъната, не съдържа жлези има вдлъбнатини проникващи мускулната слой (Lyushka крипти) и инвагинация достигане серозата (Rokitansky-Aschoff синусите). Жлъчния мехур стена е лесно разширяем, неговия размер и капацитет варира в зависимост от състояния и заболявания.
Фиг. 1. анатомия на екстрахепатална жлъчните пътища
Основната функция на жлъчния мехур:
- концентрацията и отлагането на жлъчна между храненията,
- отвеждане на жлъчна стена от гладки мускулни контракции в отговор на стимулация импулси
- поддържане на хидростатичното налягане в жлъчните пътища
DGP е способен десетократно концентрира жлъчката, като резултат от кистозна форми, изотоничен плазма жлъчката, но съдържащ висока концентрация на Na. К. Ca. жлъчни киселини, и по-ниски хлориди и бикарбонати в чернодробна жлъчката.
Редукцията може да бъде като цяло жлъчния мехур, и отделните части; намаляване в областта на тялото и долната част е едновременното разширяване на шийката на матката. С намаляването на цялата мехур в тялото развива повишаване на налягането до 200 до 300 мм вода. Чл.
Сфинктер тон CBD храносмилането се насърчава; под влиянието на холецистокинин, което предизвиква едновременното намаляване на жлъчния мехур и релаксация на сфинктера на Оди, жлъчна се освобождава в дванадесетопръстника. Рефлексогенни зона на SFD е дванадесетопръстника. Дейности сфинктер устройства е строго синхронизирани с ритъма на датчика открива при степента на отваряне на общата жлъчния канал.
Регламент на основните функции на екстрахепаталните жлъчни система.
В регулацията на двигателната активност на жлъчната система са включени парасимпатиковата и симпатиковата нервна и ендокринната система, предоставяща синхронизирано последователност на контракция и релаксация на апарат на жлъчния мехур и сфинктер.
Хормоналните влияния (особено стомашно-чревни хормони) върху подвижността на жлъчния мехур имат по-голямо въздействие от нерв (таблица. 1).
Действието на стомашно-чревни хормони на моторното функцията на производството на жлъчния мехур и жлъчните.
Освен гастроинтестинални пептиди в регулацията на жлъчната система са включени интракухинално налягане в него, съставът на жлъчката, фактори на околната среда и т.н.
При регулирането на жлъчната секреция също са важни:
- налягане в жлъчните пътища (обикновено 150 до 200 мм воден стълб ..), при налягане от 350 mm вода. Чл. Секрецията прекратява билирубин, жлъчни киселини, вода;
- концентрацията на калциеви йони в секреторни клетки, повишена билиарна инхибира производството;
Условия, които гарантират потока на жлъчката в дванадесетопръстника:
- нормалния процес на синтез и секреция на чернодробна жлъчката,
- концентрацията на жлъчката в жлъчния мехур,
- Рег функция на жлъчния мехур и SFO,
- нормално интрадуоденално налягане.
Класификация "Неадекватната заболявания на жлъчните пътища":
А. Основно (10-15%)
Б. Средно (85-90%)
Във всяка от тези изолирани тип 2 дисфункционално заболяване на жлъчните пътища (DRBT):
1. жлъчния мехур дисфункция (от хипо- или хиперкинетичен)
2. дисфункция SFD (спазъм (стеноза) или недостатъчност SFD). Според последното МКБ-10, разпределени само: под заглавието За 82.8 "дискинезия на жлъчния мехур и кистозна канал"; под заглавието За 83.4 "спазъм на сфинктера на Оди").
Етиология и патогенеза DRBT:
Жлъчния мехур дисфункция и SFD може да бъде първична или вторична, комбиниране на структурни промени във формата на стеноза на канали и сфинктер и / или хронични възпалителни процеси на различни части на екстрахепаталните жлъчни отдели.
Основно DRBT при деца са причинени главно вродени аномалии на жлъчния мехур, неговите стени и канали, и сфинктер апарат на жлъчните пътища. За вродени аномалии екстрахепатална жлъчните пътища включват хипоплазия атрезия и жлъчните канали, киста OVC, сегментни разширение жлъчните пътища; малформации на жлъчния мехур: удвояване, дивертиколит, фиксирани излишъци, особено в областта на шията, кръста, агенезия, хипоплазия на жлъчния мехур; пороци сфинктер апарат. Основно стеноза SFD поради вродена фиброза.
Средно дисфункция на жлъчния мехур и SFO при деца може да бъде причинено от:
- възпалителни заболявания на жлъчните пътища (остър и хроничен холецистит, холангит),
- патология на стомашно-чревната област (дуоденит, с развитието на лапа papillita и моторни нарушения),
- заболявания на панкреаса да papillita на развитие,
- метаболитни заболявания (GSD, cholesterosis)
- паразитни болести (аскариоза, амебиаза)
- тумори на системата на жлъчните пътища, панкреас (доброкачествени и злокачествени)
Миопатия, дискинезия на проводи и на жлъчния мехур, наблюдавани при 97% от децата с гастродуоденална патология, а 2/3 от тях маркирани хипотоничен хиперкинетично-дискинезия, в 23,7% - с нормално кръвно налягане хиперкинетично дискинезия поради оток стени на жлъчния мехур и увеличава натоварването на функционален сфинктер на Оди.
Спазъм и оток и прегъвания в жлъчния мехур стеснението врата и спазми и подуване SFD (папилит) водят до нарушаване на процесите секреция. Когато SFD жлъчна повреда в Междусмилаемия фаза, намаляване на обема на жлъчния мехур.
Значителна роля в появата на DRBT принадлежи на психо-емоционалните фактори, в това число стресови ситуации, които се реализира с участието на мозъчната кора и подкоровите структури на нервните центрове на продълговатия мозък, хипоталамуса. Липсата на образование thyroidin, окситоцин, кортикостероиди и полови хормони също води до намаляване на мускулния тонус на жлъчния мехур и сфинктера на жлъчните пътища.
Ако DRBT често е много трудно да се разграничат функционални заболявания на жлъчните пътища от фини структурни промени и в много случаи, органични разстройства са комбинирани с функционалност. Това се дължи на факта, че хистологичните части на жлъчните пътища обикновено не са добре разбрани и демонстрират променливост при здрави деца, възрастта не се разбира добре структурните характеристики на жлъчна система, както на макро и микроскопично ниво. Често, дори и обективно да бъдат диагностицирани заболявания на жлъчните система не са взаимно свързани по време с клинични симптоми.
Проблемни система rassstroystva жлъчна случи в детството често, с почти еднаква честота при момчетата и момичетата, докато при възрастни - предимно жени.
За хиперкинетичен формата на дисфункция на жлъчния мехур и / или хипертония форми сфинктер на Оди дисфункция се характеризира с:
- пароксизмална, kolikopodobnye болка в десния горен квадрант или на пъпната област,
- понякога болка, излъчваща на гърба, под дясното рамо (за деца малко типичен облъчване)
- болка на краткосрочен характер,
- болка, свързана с грешка в диетата (мастни храни) на, упражнения, стрес.
Най-честите симптоми на раздразнителност, потене, умора, главоболие.
За хипокинезия жлъчния мехур и сфинктера на Оди функция хипотония се характеризира с:
- тъпа болка в десния горен квадрант (пъпната област при деца)
- болка често е дълъг,
- чувство на натиск, тежест, подуване в горната дясна част на квадранта,
- гадене, горчив вкус в устата,
Децата могат да се наблюдават и безсимптомни форми DRBT. Освен това, с участието на Wirsung процес сфинктер поток показва признаци на лезии на панкреаса.
- за чернодробна функция, панкреатични ензими в кръвта и урината
- орално и интравенозно cholecystography (сега рядко се използва)
- US cholecystography, динамичен ултразвук жлъчните пътища с функция за оценка на жлъчния мехур и SFO,
- ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография - ERCP), по избор с манометрия сфинктер на Оди, жлъчни канали,
- жлъчно-чернодробна сцинтиграфия с Tc 99м
- тестове лекарство (с холецистокинин).
При пациенти с първична жлъчния мехур дисфункция, чернодробните ензими, панкреатични ензими в EGD на кръвта и урината данни не са аномалии. Когато сфинктера на Оди дисфункция по време на или след атаката може да бъде преходно повишение на трансаминазите и панкреатични ензими.
Когато ултразвук се изследва обема на жлъчния мехур гладно и след закуска холеретична (2 яйчен жълтък, или 20 грама на сорбитол в 100 мл вода, и / или холецистокинин в доза от 20 мг / кг). Намаляване на обема на жлъчния мехур по-малко от 40% от първоначалното доказателство на хипокинезия, повече от 70% - на хиперкинетичен дисфункция.
Изследване на тръбната система: ултразвук горна граница CBD е 0,6 см, но обикновено 0.28 - 0.12 cm CBD визуализира с ултразвук не винаги е фрагментарен ... Смята се, че присъствието на SFD дисфункция (с продължително спазъм) след закуска холеретична увеличава ØVC диаметър.
За диференциална диагноза между SFD дисфункция и механична пречка в дисталния обща жлъчния канал ERCP използвания: косвени признаци на тонизиращо SFD CBD е по-голямо от 1 см в контраст забавят CBD в продължение на 45 минути ..
Когато радиоизотопни динамичен хепатобилиарно сцинтиграфия основава на селективна абсорбция на кръв от хепатоцити и екскреция в състава на жлъчна 99тТс белязани радиофармацевтици се измерват:
- функционално състояние на хепатоцити;
- количествено евакуация способността на жлъчния мехур;
- нарушения zhelcheottoka причинени от спазъм или механична пречка в жлъчна система
Повечето деца с DRBT могат да бъдат третирани като амбулаторни пациенти.
Той препоръча модален власт. Използвайте диета №5 от Певснер регулира индивидуално хранене. Когато хиперкинетичен тип дисфункция се ограничават до продукти, които стимулират контракция на жлъчния мехур: животински и растителни масла. Когато пациентите хипокинезия жлъчния мехур обикновено понасят доста слаба добро месо бульон, сметана, заквасена сметана, варени яйца, олио. Изразен ефект върху подвижността на стомашно-чревния тракт има трици, сушени сини сливи, кайсии, портокали, мед, моркови, тиква. Диетичните лечение е 3-6 месеца.
Дисфункция на жлъчната система, заедно с повишаване на тонуса на апарат сфинктер, използван спазмолитици:
- неселективен M1 holinoblokatory: metatsin, platifillin, baralgin,
- Селективна M1 holinoblokatory: gastrotsepin,
- да имат най-добрите ефект myotropic спазмолитици:
· Spazmomen (otiloniya бромид) до 40 пъти на ден mgh2-3
· Mebeverin (Duspatalin) mgh3 135 пъти или 200 пъти mgh2
Освен Mebeverin 20-40 пъти ефективно папаверин има нормализиращо действие върху червата и спазми giperperistaltiku елиминира, без да причини хипотония, но използва малко педиатрична практика.
В клиничната практика наскоро когато DRBT широко използван лекарство "Odeston" (Gimekromon), се прилага на деца в продължение на 30 минути преди хранене до 200-600 мг / ден за 1-3 приемане, лечението 1-3 седмици.
- има селективен спазмолитично действие на сфинктера на Оди и сфинктер Lyutkensa,
- подобрява потока на жлъчката в дванадесетопръстника и намалява налягането в рамките и екстрахепатална жлъчната система,
- е медиирано холеретична ефект,
- няма никакъв ефект върху гладката мускулатура на кръвоносната система и червата,
- не се отразява на отделянето на храносмилателни жлези и процесите на усвояване.
Освен това препаратът се използва Gepabene състояща се от fumitory екстракт и екстракт от бял трън плодове. Gepabene регулира производството на жлъчката и неговата изтичане облекчава спазми освен SFD притежава хепатопротективно активност. Целеви 1-2 капсули 3 пъти след хранене, болки през нощта 1 капсула преди лягане.
Когато hypokinetic функция на жлъчния мехур за подобряване на контрактилната функция използвани prokinetics: Motilium (домперидон) в доза за деца с тегло до 30 кг - 5 мг х 2 пъти на ден, с тегло над 30 кг - 10 мг х 3-4 пъти на ден, за да храна.
Тя се използва и като средство за Жлъчните holetsistokineticheskih лекарства, често от растителен произход: flamin (Helichrysum цветя), hofitol (артишок), holagogum и хомеопатични средства: Hepel, Galstena.
Както се използва holetsistokineticheskih означава жлъчегонни лекарства, включително зеленчуци: flamin (Helichrysum цветя, Liv.52 hofitol (артишок), holagogum и хомеопатични средства :. Hepel, Galstena.
Като се има предвид противовъзпалително и холеретична и спазмолитично действие, след като основните лекарства за 1-3 месеца дете, можете да зададете курсове на билкови лекарства под формата на отвара такси (Helichrysum цветя, царевица коприна, жълт кантарион, лайка, копър, мента, невен, валериана, Leonurus) и др.