Поддържане на нормален обем екстрацелуларната течност е изключително важно за изпълнение на функциите на клетките на тялото. Извънклетъчният осмоларността засяга формата на клетките и разпределението на йони от двете страни на клетъчната мембрана. са необходими за нормалното функциониране на йонни канали, образуване на мембранни потенциали и други процеси на междуклетъчен взаимодействие адекватна концентрация йон в извънклетъчната среда.
За регулирането на водния баланс сол и стабилността на налягането на плазма осмотичното
кръв в тялото отговаря комплекс регулаторна система, включително ендокринната, нервната и паракринни механизми.
Компонентите на тази система са ос osmoretseptornaya pressosensitive и сензорни системи хипоталамус-неврохипофизата и бъбреците.
Приоритет за поддържане на водния баланс са хипоталамо-neurohypophyseal ос и ключовата му хормон - антидиуретичен хормон (ADH) вазопресин.
Физиологични ефекти на ADH
ADH бъбречна ниво увеличава вода реабсорбция в дисталните тубули и канализационните тръби. Ефектът на вазопресин се извършва чрез свързване към специфичен G-proteinassotsiirovannymi рецептор на базолатералната мембрана на бъбречните тубули интерстициален повърхността на клетките и да се повиши активността на аденилат циклазата, последвано от синтез на цикличен аденозин монофосфат AMP (сАМР). Известно е, три типа рецептори за вазопресин - V1, V2, V3. Съотношението вода се регулира чрез V2 на вазопресина рецептори. Пропускливостта на клетките на дисталните тубули и събиране каналчета определят от броя на водните канали (аквапорини) в апикалната мембрана. При липса на ADH малък брой аквапорини и епител практически непропускливи за вода, така че тялото е получен от голям брой хипотоничен урината. Присъединяване ADH рецептор води до увеличаване на концентрацията на вътреклетъчен куриер - сАМР, активиращ протеин киназа, която осигурява пасивен реабсорбция на вода с помощта на вградени във водните канали апикалната мембрана.
Основно място експресия V1-рецептор, което води до вазоконстрикция, - съдовата гладка мускулатура. При физиологични концентрации ADH няма ефект върху кръвното налягане и пресорен ефект се дължи на освобождаването на големи количества от хормона в рязък спад в кръвното налягане (загуба на кръв, шок). V1-рецептори са намерени в мозък на бъбреците, черния дроб и мозъка (хипокампус, хипоталамуса). В хепатоцити ADH стимулира гликогенолизата и глюконеогенезата. Освен това, ADH, взаимодейства с V1-рецептори в централната нервна система, подобрява паметта. Активирането на тромбоцитите V1-рецептори насърчаване на тяхната агрегация. V3-рецепторите са локализирани в kortikotrofah аденохипофиза, стимулирането им насърчава секреция на адренокортикотропен хормон.
Регламент на секреция на ADH
Вазопресин се синтезира в supraoptic и паравентрикуларното ядра на хипоталамуса. Освен хормон е комплексиран със специфични протеинови носители (neyrofizinami) и транспортирани от аксони през supraoptikogipofizarny тракт в неврохи-пофизата когато е освобождаване от действието на различни стимули.
При физиологични условия, основният фактор регулиране секреция на вазопресин, е плазмен осмоларност. хипоталамуса osmoreceptors чувствителни към колебания в осмотичност - смяна с 1% води до значителни промени в секрецията на вазопресин. Чрез намаляване на плазмената осмоларността е под нивото праг (около 280 милиосмола / килограм) инхибира хормон секреция, което води до отстраняване на голям обем на максимално разрежда урината. Когато осмоларността е около 295 милиосмола достига / кг, концентрацията на ADH става достатъчно, за да се максимизира антидиуретичен ефект (обем урина 2 / ден). Един лекар трябва да се интересуват от следните въпроси: какъв е обемът на пиян и разпределя течност на ден; Дали полиурия / полидипсия към нормална дейност на пациента; дали има нощно напикаване и никтурия; Какъв е обемът на течност пиян през нощта; установи дали историята или данните клинично изследване показва недостиг или излишък секреция на други хормони или присъствието на вътречерепно тумор.
Полиурия случва, когато ADH секреция става недостатъчно за концентриране на способността на бъбреците, т. Е. намалени с повече от 75%. плазма хиперосмоларитет причинени полиурия, полидипсия компенсирани. Независимо от полиурия тежестта, полидипсия може да поддържа плазмена осмоларност в нормално ниво. Нарушаването на механизма на образуване на усещане жажда или ограничаване на приема на течности са причини плазма хиперосмоларитет и диабет хипернатремия безвкусен пациент.
По този начин, основните симптоми на безвкусен диабет - полиурия и полидипсия. обем урина варира от няколко литра на ден в частичен централен безвкусен диабет (с частичен дефицит ADH) до 20 литра на ден с пълна централен безвкусен диабет (с липса на ADH) и полиурия случи, обикновено една нощ. Пациентите пият много и обикновено предпочитат студени напитки. Ако ограничите приема на течности, се увеличава плазмения осмолалитет бързо и има симптоми на ЦНС (раздразнителност, летаргия, атаксия, хипертермия и кома).
Неврологични симптоми на безвкусен диабет на хипоталамо произход включват главоболие, повръщане, ограничаване на зрителното поле. Хипопитуитаризъм на хипоталамуса произход често се свързва с безвкусен диабет. 70% от пациентите с безвкусен диабет поради хипофизата / хипоталамуса тумори имат дефицит на соматотропин (хормон на растежа), и 30% - недостиг на други хормони на аденохипофизата.
При новородени и кърмачета, клиничната картина на безвкусен диабет е значително по-различен от този на възрастните, и доста трудно да диагноза: ранните деца на възраст не могат да изразят желанието за увеличаване на приема на течности, а ако аномалия не се диагностицира навреме, могат да се развият необратимо увреждане на мозъка. Бебета с безвкусен диабет, поради перинатални хипоталамуса лезии отслабнете, развиват хипернатремия. При кърмачета, водещите симптоми включват повтарящи се епизоди на хипернатремия и повръщане. Смъртните случаи, свързани с гърчове, кома. Децата растат слабо, страдат от анорексия и повръщане по време на хранене. Децата могат да предпочетат вода мляко. Честото причина за търсене на медицинска помощ става умствена изостаналост. Тези симптоми - хронична следствие на хиповолемия и плазма хиперосмоларитет. Урината осмотичното налягане никога не е висока. По време на диагнозата, детето обикновено има силен недостиг на тегло, суха и бледа кожа, той не разполага с изпотяване и разкъсване. Полиурия може да доведе до напикаване, никтурия нарушава съня, което води до умора. Изрично хипертонична дехидратация се наблюдава само когато липсата на питейна вода.
Лабораторни диагностични критерии на безвкусен диабет: голям обем на урината (обикновено> 3 л / ден) gipostenuriya, т.е. специфичен урина гравитацията във всички части на ден по-малко от 1008 в отсъствието на азотемия, ниски нива на ADH в кръвната плазма, не съответстващи си осмоларитет.
Essential при диагностицирането на централен безвкусен диабет имат мозък MRI. Обикновено неврохи-пофизата е с площ от ярка светлина върху Т1 изображения. Светлият място неврохипофизата отсъства или слабо наблюдава, когато формата на централен безвкусен диабет поради намалява синтеза на вазопресин. В допълнение, MRI открити тумори, малформации на региона на хипоталамо-хипофизната в които може да има безвкусен диабет.
лечение
Целта на лечението - Възстановяване на дефицит на АДХ е най-често се използва за тази цел дезмопресин - ADH подготовка на продължително действие. Нейната антидиуретичен ефект трайно 8-20 часа вазопресорна ефект е минимален. Деца и възрастни прилага като лекарство носа капки или като аерозол, за интраназално приложение. По-добре е да се започне лечение вечерта, за да вземете най-ниската ефективна доза, която не позволява никтурия. достатъчно Обикновено 5-10 мкг дезмопресин 1-2 пъти на ден.
Можете да зададете хлорпропамид, тъй като той не само засилва ефекта на ADH на бъбречните каналчета, но и стимулира секрецията на АДХ. Хлорпропамид предписана орално в дози от 250 до 500 мг / ден. Стимулиране секрецията на ADH клофибрат и карбамазепин, последният увеличава бъбречна чувствителност към ADH.
Безвкусен диабет по време на бременност
Това е преходно състояние поради разрушаването на кръв ADH плацентни ензими, като tsistinilaminopeptidazoy. Незахарен диабет по време на бременност характеризиращо се със симптоми на централно и нефрогенна безвкусен диабет. Полиурия обикновено настъпва през третия триместър и след доставката работи без лечение. Нивото на ADH намалява. Полиурия не се намалява при лечението на вазопресин или argipressinom, но е податлив на лечение с дезмопресин.
нервна полидипсия
Това заболяване се нарича първичен полидипсия или dipsogennym безвкусен диабет.
Заболяването може да се дължи на органични и функционални разстройства на CNS, които контролират секрецията на ADH и жажда охлаждане. Полидипсия случва, когато праг плазма осмоларност за охлаждане става по-ниска от прага за започване на осмотичност ADH секреция (нормален праг плазма осмоларност за охлаждане на по-висока, отколкото за секреция на ADH). Такова нарушаване на нормалното съотношение между жаждата и ADH секрецията причинява устойчиви полиурия и полидипсия.
Диагностични критерии нервна полидипсия: gipoosmolyarnost плазмата, урината, намалено ниво на плазмената ADH.
За лечението на нервната препарати полидипсия ADH и тиазидни диуретици не може да се използва, тъй като те ограничават отделянето на вода, без намаляване на консумацията му, и поради това може да доведе до тежка интоксикация вода. Главен лекар усилия трябва да бъдат насочени към коригиране на поведението и психичното пациента с цел намаляване на потреблението на течни.
STATTІ ЗА TEMOYU
Свързани статии