Modern лечение на жълтеница, Dubin-Jones, синдром на ротора
Жълтеница Dubin - Johnson синдром Ротор
Жълтеница Dubin - Johnson - доброкачествена пигмент стеатоза, интермитентна жълтеница проявява с повишени нива на билирубин и конюгиран предпочитане билирубинурия.
Той унаследява по автозомно рецесивен, се разпространява главно в Близкия изток сред иранските евреи.
В основата на синдрома е влошаването на транспорта в жлъчката на много органични аниони, различни от жлъчните киселини, които се причинява от дефект на АТР-зависим транспортна система на тубули.
Патогенеза. Забавянето свързана с билирубин метаболизъм извратен адреналин в хепатоцитите, което води до черния дроб се развива мелазма, т.е., най-важното - .. Не жълтеница, като такива, не е толкова натрупване на билирубин, като натрупването на меланин.
Морфологични промени. Грубо черния дроб има зеленикаво-черна и цветна. Хистологично изследване разкри в хепатоцитите кафяв пигмент, който не е нито желязо, нито компонент на жлъчката. Размерът на пигмент в черния дроб и нивото билирубинемия не са свързани помежду си.
химичния състав на пигмент не е проучена.
Преди се е смятало, че това меланин, но понастоящем наличните данни показват, че се образува в резултат на нарушаване на секреция на анионни метаболити на тирозин, фенилаланин и триптофан.
Когато биопсия на черен дроб на пациента синдром Dubin - Johnson е черно-кафяв.
Като цяло архитектурен черен дроб не страда, неговата структура остава нормално. Натрупването на пигмент меланин припомня.
То или може да се разпространява дифузно целия лоб хепатоцитното или в центъра на лобуларен своите отдели.
Потъмнява и увеличава далак.
Хепатоцити и Купферови клетки се напълват с тъмен пигмент, като открива чрез оцветяване на липофусцин.
Електронна микроскопия разкри пигмент в плътните органи, свързани с лизозоми.
Прогнозата е благоприятна, болестта продължава в продължение на много години, обаче, функцията на черния дроб не е засегната.
Диагноза. Характерно е nekontrastirovanie жлъчен мехур holetsistografii.
Диагнозата се основава на характеристична крива екскреция bromsulfaleina с по-високо ниво в серума след 90 минути в сравнение с 45 мин (вероятно поради обратен хладник), морфологични промени в черния дроб (виж по-горе) и лапароскопски -. Черно оцветяване на черния дроб.
Нов диагностичен подход - ниво определяне coproporphyrin в ежедневието на урината, което дава възможност да се постави точна диагноза. Лечението се види. "Синдром на Rotor".
синдром на ротора - Доброкачествена фамилна хронична конюгиран хипербилирубинемия.
Той напомня, синдром на Dubin - Джонсън.
Основната разлика от последната е липсата на кафяв пигмент в хепатоцитите.
Едно проучване на семейната история предполага възможността за автозомно наследство.
Патогенеза. Хипербилирубинемия се развива поради konyogirovannogo билирубин.
Морфологични промени. биопсия на черен дроб не се детектира промени.
За разлика от предишния жълтеница офлайн кафяв пигмент.
Диагноза.
Когато синдром на ротора на жлъчния мехур, когато контрастира cholecystography и не се случи, когато средното проба bromsulfaleinovoy нарастващата концентрация багрило.
Bromsulfaleina причина забавяне в този случай не е вероятно нарушение екскреция особен синдром Dubin-Johnson, и чернодробна препарат абсорбция нарушение.
В lidofeninom черния дроб на изследването, жлъчния мехур и жлъчните пътища се визуализират.
Общо coproporphyrins в урината нараснали и по холестаза.
Изомер I coproporphyrin вид в урината на около 65% от всички coproporphyrins.
Електронната микроскопия може да открие анормални промени на митохондриите и пероксизомите.
Лечение. Когато последните две заболявания патогенетични терапевтични средства не спести доброкачествена характер на тези синдроми.
За предотвратяване на образуването на камъни в жлъчката, важно е да се изключат алкохол, което води до влошаване на качеството.
Свързани статии