Миотония - генетично заболяване, което се характеризира с процес за бързо отпускане увреден мускул след активен свиване. Разграничаване вродена миотония (болест на Thomsen), дистрофични (болест Kurshmana-Бети Щайнер), студена Eulenburg и парадоксален. миотония Томсен са по-чести и дистрофията на миотония Kurshmana-Бети Щайнер.
миотония Томсен
миотония Томсен се унаследява по автозомно доминантен начин. Заболяванията често започва в училищна възраст, понякога първите признаци на това се появяват скоро след раждането, както и 4-5-ти месец от живота на детето може да се отбележи, мускулна хипертрофия. По време на бавно напредва в първите години на симптоми, последвани от стабилизиране. Често болестта е диагностицирана за първи път по време на живота на пациента в армията. Главната особеност на миотония - разстройство движение, което е, че след силно свиване на мускулите на тяхното отпускане е значително затруднено. Въпреки това, след многократно свиване на мускулите се отпуска по-свободна, по-лесно и най-накрая нормално. След релаксиращ мускулите, дори и кратко, миотонична движения трудност се появи отново. Студът укрепва мускулен спазъм. При тежки форми на миотония пълен релакс се случи и повтори движенията. Пасивни движения не причиняват мускулни спазми. Миотонична спазъм най-силно изразено в областта на горните крайници, когато се опитват бързо да опънат юмрук и изправете ръкостискане пръсти. Мускулни спазми се наблюдава и в долните крайници, когато се опитва да се изправи от стола и отиде бързо. При някои пациенти е трудно дъвчене, в гълтането и говора в началото на действието, спазъм изчезва и каза мотор действа нормализира след като повтаря движения. Когато се опитате да тече прекалено бързо мускулен спазъм може да доведе до това да падне, с пациента за кратко време, за да се поправи. Пациентите Атлетик с добре развита мускулна система. Мускулите при палпация твърд и плътен, но силата е намалена в тях.
Патогенезата на болестта е сложна. Проучването показва, вътреклетъчен метаболизъм разстройства калий и калций.
Лечение Томсен миотония
Започнете лечение в болницата, да продължи в амбулаторни условия. Задаване Corinfar (проценти на 1 таблетка 3 пъти на ден в продължение на 4 седмици), Diacarbum (2 таблетки
2 пъти дневно в продължение на 2 седмици), хинин (вътре на 0,3-0,5 грама 2-4 пъти на ден се продължи интермитентно 1-2 седмици). Добър ефект дава difenin 1 таблетка 2 пъти на ден. Показване на физиотерапия - при електрофореза региони врата и лумбални с хинин, топли бани; физиотерапия. Прогнозата на живот е благоприятен. Пациентите противопоказани професия шофьор транспорт, работа на поточната линия и в студа.
атрофичен миотония
Атрофичен миотония се характеризира с това, че заедно с миотонична спазъм наблюдава атрофия на мускулите и ендокринни заболявания. Заболяването започва на възраст от 20-30 години за постоянно напредва. Мускулна атрофия локализиран в мускулите храмове, шията, ръцете и краката. едновременно
3 атрофия развива мускулна слабост. Налице са нарушения на половите жлези (атрофия на тестисите), импотентност при мъжете, и ранна менопауза безплодие при жените; Общата загуба на тегло, хипотензия, брадикардия, намаляване на базалния метаболизъм. Характеризира се с сухота на кожата, началото на развитието на катаракта, косопад, плешивост.
Лечение на атрофичен миотония
Лечението се провежда два пъти в годината в отдела по неврология. Между курсове на лечение болничната продължава поддържащо лечение в амбулаторни условия. Показване retabolil курсове (1 инжекция на седмица - 4 инжекции) с интервал от 2-3 месеца, metilandrostendiol вътре (1-2 таблетки на ден в продължение на 2-3 седмици), АТР към 1 мл интрамускулно инжектиране дневно (в процент - 15-20 инжекция). Той препоръчва въвеждането на 40% разтвор на глюкоза (20 мл от 4 единици инсулин), кокарбоксилаза, тиамин, токоферол. Прилага и пропранолол 20 мг 3-4 пъти на ден в продължение на 4 седмици; масаж на засегнатите мускули.Прогнозата на атрофичен миотония неблагоприятна поради постоянна прогресия на пареза. 15-20 години, пациентите обикновено губят способността си за независими пътуване.
-
Можете също така да се чете:
- Травма на гръбначния мозък
- Миастения гравис, миастения гравис парализа
- epicanthus
- Псевдоартроза, фалшива съвместен
Свързани статии