ПредишенСледващото

Миотония, mioplegii и други наследствени невромускулни заболявания

Симптом на невромускулни заболявания може да бъде мускулен спазъм или обратното им бързо релаксация.

Миотония, mioplegii и други наследствени невромускулни заболявания
Наследствени невромускулни заболявания Обединените цяла група от заболявания, чиято обща характеристика е "записва" в генома на нередности в невромускулна апарата. Атрофия на мускулите, намаляване на прекомерната им релаксация или напротив - всички от които може да е признак на болест, предавана по наследство.

Видове наследствени невромускулни заболявания

Наследствени невромускулни заболявания включват много различни разстройства, които са разделени в няколко групи:

  • първична прогресивна мускулна дистрофия или миопатия.
  • вторично прогресираща мускулна дистрофия.
  • непрогресиращо вродена миопатия
  • миотония
  • наследил периодични парализи.
Основно прогресивна мускулна дистрофия или миопатия

Миопатиите включват група от заболявания, които се проявяват чрез мускулна слабост и мускулната дистрофия, се натрупва с времето. В тази група от заболявания, метаболитни нарушения среща в мускулните клетки, което води до атрофия на мускулните влакна.

Когато миопатии мускули могат да бъдат засегнати крайници, таза, бедрата, раменете, багажника, в зависимост от конкретната разновидност на болестта. Най-често срещаният: младежки вид на Erb-Rot, на рамото и форма на лицето Landuzi-Dejerine, psevdogipertroficheskaya форма на Дюшен.

Когато миопатии, мускулната сила и мускулния тонус намалява симетрично. Често се развива psevdogipertrofiya - повишен мускулен поради пролиферация на мазнини и съединителна тъкан. Инфекции, интоксикация, стрес може да ускори хода на заболяването.

Основно прогресивна мускулна дистрофия, с активното ток може да доведе до увреждане и пълно обездвижване.

Вторично прогресираща мускулна дистрофия

С развитието на тези заболявания предимно разстрои периферните нерви. Нарушен инервация на мускулите, което може да доведе до мускулна дистрофия.

Вторично прогресираща мускулна дистрофия включва три вида: вродена, ранна детска възраст и по-късно. Тази класификация се основава на времето на появата на първите признаци на болестта. В зависимост от формата на заболяването протича повече или по-агресивно. В зависимост от това, хора, страдащи от този вид генетични аномалии, живеят до 9-30 години.

непрогресиращо миопатия

Вродена миотония (болест на Thomsen) - рядко наследствено разстройство се характеризира с продължителни тонично мускулни спазми, които се появяват след първоначалните доброволни движения.

Тази група включва заболявания и свързани с мускулна дистрофия. Проблемите се появяват, веднага при раждането. По този начин е налице "синдром на флопи бебе" - състояние, при което има мускулна слабост, забавяне на моториката и забавяне в двигателното развитие на детето. Но не-прогресивна миопатия се различава от другите видове наследствени нервно-мускулна заболяване, което условие не се развалят с и развитието на болестта във времето.

За тази група от заболявания, характеризиращи се с мускулни спазми в началото на движението. В началото на действието на договорите за мускулни и за 5-30 секунди не може да се отпуснете. След това постепенно релаксация все още се среща и повтарящи се движения да направите, е малко по-лесно. Но след почивка всичко отначало.

При това заболяване, спазъм може да включва мускулите на лицето, багажника, крайниците.

Чрез наследствен миотония включва дистрофични миотония, миотония вродена Thomsen, атрофичен миотония, парамиотония и други заболявания.

В един прост начин да се определи миотония е симптом на "юмрук". Ако подозирате, че миотония лекар иска бързо да опънат юмрук. Лицата, страдащи от това заболяване не генетичен да го направите бързо и лесно. Като тест, можете също така да предложи бърз челюст да опънат, за да се изправи от стола или отворете присвити очи.

Хората, страдащи от миотония, често имат атлетичен изграждане. Това се дължи на факта, че при тези заболявания, определени групи хипертрофични мускули. Под влиянието на студени и стресови ситуации спазми обикновено по-лошо.

Като правило, хората ", имащи" в своя геном миотония, могат да съществуват съвместно с него. Така че хората просто стояха право да избират професия, в която няма нужда от резки движения. Но има и разновидности на миотония, в които съществува риск от увреждане или внезапна смърт.

Друг вид наследствени невромускулни заболявания са mioplegii. В този случай, характерна особеност на заболяването са епизоди на мускулна слабост. Има няколко форми на периодични парализи: хипокалиемичния, хиперкалемични и normokaliemicheskuyu.

При това заболяване, клетъчна мембрана мускул е счупен и да се промени електролитни поляризационни свойства на мускулите.

В момента на атака обикновено е причинена тежка слабост на мускулите на краката или ръцете тяло. Понякога може да се появи слабост на фаринкса, ларинкса, дихателната мускулатура, което може да доведе до смърт.

Всички форми на наследствени невромускулни заболявания трудни за лечение. Но съвременната медицина продължава да търси начини за влияние върху генетичните заболявания. И в близко бъдеще е вероятно да бъдат разработени ефективни начини за въздействие върху тези генетични заболявания.

Нарушение на мозъчното кръвообращение: инсулт, а не само

Нервната система заболявания

Подкрепете проекта - споделете линка, благодаря!