Миелофиброза - симптоми на заболяването, предотвратяване и лечение на миелофиброза, причини на заболяването и неговата

Какво е Миелофиброза -

Миелофиброза (миелофиброза) - миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с анемия различна тежест - умерена до тежка много разнообразни промени в периферната кръв, фиброза на костния мозък, и миелоидна метаплазия далак, черен дроб и други органи. Резултатите от заболяване от пролиферацията на мутантни клони, получени от хематопоетични стволови клетки, способни на диференциране към еритроцити, гранулоцити и тромбоцити [Adamson, Fialkow, 1978]. Често има и пролиферацията на остеобласти и формирането на нова кост. Не е известно дали реакционната фиброза на костния мозък да смущения пролиферативна активност на клетките на системата на хематопоетични или компоненти такива патологични пролиферативни отговори. Миелоидна метаплазия далак, черен дроб и други органи обикновено се считат като компенсаторна процес; възможно, обаче, че това е резултат от стволови клетки пролиферация.

Какво причинява / Предизвиква Миелофиброза:

Патогенеза (какво се случва?) По време на миелофиброза:

Симптомите на миелофиброза:

Миелофиброза може да се случи на фона на полицитемия вера или тромбоцитемия, но това обикновено се развива като основен процес. Отново трябва да се подчертае, че това е заболяване на средна възраст и възрастни хора: Максималната наблюдаваната във възрастовата група 50-70 години. Индивидите и от двата пола страдат еднакво често.

Заболяването се развива бавно и заради скритата началото на диагнозата често се направи при разглеждането на пациента по съвсем различен въпрос. Симптомите често се дължат на анемия, сънливост, слабост и задух при усилие. Понякога са налице първите прояви на симптомите на заболяването, причинено от увеличен далак, а именно подуване на корема, дискомфорт след хранене, киселини в стомаха и дори подуване на глезените. Спленомегалия - почти постоянна характеристика, далака леко се увеличава в някои случаи, в други е огромен, всъщност заема цялата коремна кухина. Инфаркт на далака е придружено от остра болка в горния ляв квадрант на корема триенето и шума. Често разкрива хепатомегалия. Портална хипертония е резултат от слезката на венозна тромбоза, формирането на екстрамедуларни инфилтрати на пролифериращи клетки в хода на портал тракт или повишено кръвоснабдяване. При пациенти с портална хипертония може да предизвика кървене, езофагеални варици и асцит.

симптоми на подагра често се срещат. Пациентите също страдат от сърбеж, който е особено болезнено в жегата. Има спазми в прасците, болка в костите, както и всички тези симптоми могат лесно да се дължи на възрастта на пациента.

Понякога са намерени функционални нарушения на тромбоцитите са причина за интрадермално кръвоизлив и стомашно-чревно кървене. Около 1/3 от пациентите с миелофиброза се открива фокусно остеосклероза, обикновено вълнуващи костите на аксиалния скелет и проксималната кост на рамото и бедрото. От време на време се отразява в други части на скелета, като черепа.

Курс и прогнозиране

Много от пациентите в продължение на години, остават стабилни с нормален хемоглобин и минимално увеличение на далака. При някои пациенти, заболяването е по-малко доброкачествена, характеризиращ се с постепенно влошаване на здравословното състояние, прогресията на анемия и спленомегалия. Средната продължителност на живота от момента на диагностициране е на 3 години, но много пациенти живеят по-дълго. Неблагоприятни прогностични признаци са тежка анемия, която не може да се коригира с помощта на преливане на кръв, тежка левкопения, спонтанно кървене и бърза загуба на тегло. Всички тези симптоми могат да бъдат причинени от недостиг на фолиева киселина. Причината за смъртта е често прогресивна анемия, приблизително 20% от пациентите умират от остра миелогенна левкемия.

Диагностика на Миелофиброза:

По време на търсенето на медицинска помощ анемия се открива в 2/3 от всички пациенти. Тя е лека до умерена в ранните стадии на болестта, тъй като с напредването става все по-тежка. Маркирани polihromaziya, анизоцитоза, пойкилоцитоза има капка форма клетки. В периферни кръвни необичайно населените червени кръвни клетки и незрели гранулоцити. Често има недостиг на фолиева киселина, причинени от недостатъчен прием на храна и висок оборот на кръвни клетки. В случай на загуба на кръв има недостиг на желязо. брой бели кръвни клетки често се увеличава, те са представени предимно зрели левкоцити, често се срещат и незрели форми.

Броят на тромбоцитите може да бъде намалена или увеличена в зависимост от стадия на заболяването. В ранните етапи на техния брой може да достигне до 1000 х 10 9 / л. Тромбоцитите морфология променя в кръвния намазка периферна намерено гигантски форми и фрагменти циркулиращи МЕГАКАРИОЦИТИ. С напредването на болестта, както и броя на тромбоцитите увеличен далак намалява.

костен мозък пункция обикновено неуспешен ( "сух пункция"), но поради естеството на фокални увреждания в миелофиброза понякога е възможно да се получи точковидни хиперпластични области. За точна диагноза трябва да се извършва trepanobiopsy Илион. Активността на хематопоетични клетки и костно-мозъчна фиброза степен променлива. С "метод посребряваше retikulinovyh увеличаване на броя на влакна могат да бъдат открити дори в хиперпластични фрагменти.

ниво на пикочната киселина в кръвта обикновено е високо с миелофиброза.

Лечение на миелофиброза:

Не съществува специфично лечение. Пациентите с умерени до тежки симптоми изискват само периодична проверка. Анемията е основната причина за започване на терапия. Често срещащи се недостиг на фолиева киселина се повлиява добре от лечението с фолиева киселина. Миелофиброза - един от няколко заболявания, за които дълги показва фолат профилактично приложение при доза от 5 мг / ден. Уверете се, че пациентът не е нарушена абсорбция на витамин В12. Много пациенти, приемали андрогени, но последният не винаги са ефективни, а ако се появи подобрение, тя е само на няколко седмици по-късно.

Ако анемията е толкова тежка, че да предизвика сърдечно-съдови заболявания, необходимостта от преливане на кръв, като се опитва да се поддържа хемоглобина на ниво от 90-100 г / л. Въпреки това, преди да започнете програма повтори кръвопреливания на, трябва внимателно да преценят цялостното състояние на пациента. След покачване преливане в нивата на хемоглобина често по-ниско от очакваното, и в крайна сметка му печалба става по-малък и по-кратък във времето и подобряване на състоянието трае само 1-2 седмици. Това може да се дължи на разрушаването на прелята червени кръвни клетки в далака.

отлагане кръвта в далака е важна причина за анемия, степента на депозита да бъде определено от на51Сг. Много ефективно средство за намаляване на размера на далака е mielosan - кратък курс на лечение с лекарството води до дългосрочно подобрение на състоянието на пациента.

За да се намали размера на далака се използва също и експозицията си, резултатите от които са двусмислени. Resort за изваждане на далака при пациенти в напреднала възраст не се препоръчва, поради високата смъртност и много усложнения, както и поради възможното увеличение на тромбоцитите реактивен. По-сигурен метод на емболизация чрез интра-артериален катетър.

Превенция миелофиброза:

Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Миелофиброза:

Е нещо, което ви притеснява? Искате ли да научите повече информация за миелофиброза, неговите причини, симптоми, лечение и профилактика, по време на хода на заболяването и на диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете да си запишете час при лекар - клиника Eurolab винаги на Ваше разположение! Топ лекар ще ви прегледа и проучване на отиване признаци на заболяването и за идентифициране на симптоми, ви съветваме и ще предостави необходимото съдействие и диагнозата. Можете също така да се обадите на лекаря у дома. Eurolab клиника е отворен за вас през целия ден.

Ако имате някакви изследвания са били проведени по-рано не забравяйте да вземете резултатите на лекар. Ако проучването не са били изпълнени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.

Вие. Трябва да сте много внимателни подход към състоянието на цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които са на върха не се проявяват в тялото, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, те са третирани твърде късно. Всяка болест си има своите специфични особености, характерни симптоми - така наречените симптоми. Определяне на симптомите - първата стъпка при диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва Няколко пъти годишно, за да бъдат проверени от лекар. не само за да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тяло и тялото като цяло.

Ако искате да зададете на лекаря - да използвате раздела на онлайн допитването. може би ще намерите там отговори на техните въпроси и прочетете съветите за грижи. Ако се интересувате от обратна връзка за клиниките и лекарите - опитайте се да намерите информацията, която трябва да видите всичко на медицината. Също така да се регистрират в медицинската портала Eurolab. да бъдат постоянно се обновява с най-новите новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично, за да можете по пощата.