Миастения гравис - клиника, лечение
Миастения нарушен невротрансмисия в нервно-мускулния синапс. В повечето случаи на болестта се основават на автоимунни процеси, тъй като 90% от пациентите проявяват повишен титър на автоантитела към ацетилхолинови рецептори. Въпреки това, очевидно, проблемът е по-сложна, тъй като малка част от пациентите с тези антитела са отсъства.
Неостигмин (неостигмин) е въведен в клиничната практика през 1931 г. като лекарство, което стимулира активността на червата. От 1934 г. той започва следването си по заявлението при кърмачета.
Патогенеза. Миастения гравис - заболяване, причинено от специфични антитела, или блокиране или литична допълнение включваща ацетилхолинови рецептори. Подобно на други тъкани в тялото, тези рецептори непрекъснато се унищожават и resinteziruyutsya. При здрав човек holinoretseptory там в продължение на 7 дни, но само за един ден при пациент с миастения гравис.
Очевидно, този процес включва тимуса, тъй като 3/4 пациентите заболявания или тумори, свързани с тимусната жлеза.
Диагнозата може да бъде потвърдена чрез антихолинестеразни едрофониум, която рязко за кратко време (5 минути) премахва мускулна слабост. Спринцовката endrofoniya получат 10 мг, интравенозно приложение 2 мг, и без ефект след 30 секунди почивка прилагат 8 мг. Спринцовка изпълнен с атропин трябва да бъдат на разположение, за да блокира тежки автономна холинергични (мускаринови) ефекти като брадикардия, ако възникне. Нивото на ацетилхолинови рецепторни антитела в плазмата трябва да се измерва като повишен титър на антитела потвърди диагнозата.
Лечението е симптоматично и имуносупресивна. Тимоктомия се препоръчва, ако няма противопоказания.
• имуносупресивна терапия насочена към отстраняване на антитела към ацетилхолин рецептор. Prednizalon причинява подобрение или ремисия при 80% от пациентите. Дозите повиши бавно, лекарството се администрира всеки ден, докато докато достигне ефективна доза. Подобряване на състоянието може да се случи в рамките на няколко седмици. Азатиоприн се използва като средство за пазител кортикостероид в тялото.
Преднизон е ефективен при очно миастения гравис, тимектомия не е поправими и антихолинестеразни агенти. Някои остри и тежки случаи не могат да бъдат лекувани с преднизолон във връзка с азатиоприн. В такива случаи, да извършва периодичен плазмафереза (за отстраняване на циркулиращи антитела), който може да донесе значителна, но временно облекчение.
• тимоктомия (отстраняване на тимусната жлеза) трябва да се извършва, ако клиничното състояние на пациента позволява, и няма противопоказания за операция. В повечето случаи това води до положителни резултати и 25% от пациентите може да се прекрати медикаменти. Тимектомия извършва добре при всички пациенти с миастения гравис, в която открива тимома, за да се предотврати разпространението на тумора, обаче, функционалното състояние на опорно-двигателния апарат не е подобрена.
• лекарства Симптоматично лечение прекарват по-малко. Той се стреми да увеличи концентрацията на ацетилхолин в невромускулна синапса чрез антихолинестеразни агенти. Основните лекарства отнася пиридостигмин, което се предписва за орално приложение при начална доза от 60 мг на всеки 6 часа.
Пиридостигмин действа по-меко неостигмин (неостигмин), така че тя се използва най-често, но ефектът от неостигмин се развива по-бързо, в тази връзка, че е предимство, когато го приемате на сутринта, като насърчава по-бързото възстановяване на мускулната сила. Всеки от лекарствата се прилагат парентерално, ако пациентът е трудно да се поглъщат поради жълтата парализа. Трябва да се добави антимускариново лекарство, например пропантелин ако мускаринови ефекти са обезпокоителни.
Прекалено голяма доза антихолинестеразни агенти могат да доведат до влошаване поради прекомерно натрупване на ацетилхолин
Когато холинергичните криза пациентски замяна холинестеразата, когато е необходимо, на механична вентилация и атропин се прилага интравенозно за премахване на мускариновите ефекти, причинени от свръхдоза. Невромускулна блокада е никотин ефект и под влиянието на атропин не могат да бъдат отстранени. Огнеупорни Миастенният криза изисква премахването на наркотици и асистирана вентилация, понякога в рамките на няколко дни. Плазмафереза могат да бъдат полезни за отстраняване на антитела.
Свързани статии