метаболизма на въглехидрати

Глава 5. нарушения на въглехидратния метаболизъм

§ 190. Нарушенията на хидролиза и абсорбция на въглехидрати

Усвояването на въглехидратите се разгражда при недостатъчност амилолитични ензими на стомашно-чревния тракт (панкреатичен сок амилаза и др.). Така въглехидрати от храната не се разбиват на монозахариди и абсорбират. Разработване на въглехидрати глад.

Въглехидрати Абсорбция страда от нарушение на фосфорилиране на глюкозата в чревната стена, чревно възпаление възниква при отравяне отрови блокиращи ензим хексокиназа на (phloridzin, monoyodatsetat). Не е фосфорилирането на глюкоза в чревната стена и не се освобождава в кръвта.

Особено усвояването на въглехидратите е лесно да се безпокоят за деца, които все още не са напълно оформени храносмилателни ензими и ензими, които осигуряват фосфорилиране и дефосфорилиране.

§ 191. Нарушенията на синтеза и разграждането на гликоген

Синтезата на гликоген може да се променя в посока на патологично увеличаване или намаляване.

Усилване на гликоген разбивка възниква при възбуждане на централната нервна система. Импулсите по симпатична пътеки отиват в депото на гликоген (черен дроб, мускулите) и активира гликогенолизата и мобилизиране на гликоген. Освен това, в резултат на възбуждане на централната нервна система се увеличава хипофизната функция, надбъбречните мозък, тироидни хормони, които стимулират гликоген повреда.

Увеличаване на гликоген разбивка като същевременно увеличава разхода на мускулната глюкоза се случва по време на тежка мускулна работа.

Намалена синтеза на гликоген настъпва при възпалителни процеси в черния дроб - хепатит, в който е счупен функция glikogenoobrazovatelnaya.

С липсата на гликоген тъкан мощност превключва на мазнини и протеини обмен. енергийното образование поради окисляването на мазнините изисква много кислород; в противен случай се натрупват в излишък на кетонни тела се появява и интоксикация. Образуването на енергия от протеин води до загуба на пластмасов материал.

Гликоген - гликоген разстройства на метаболизма придружени от ненормална натрупването на гликоген в органи.

Предвидени са описани по-редки форми на гликоген.

§ 192. разстройства на въглехидратния метаболизъм междинно съединение

Когато хиповитаминоза В1 също разгражда и пентозофосфатния път на въглехидратния метаболизъм, по-специално образуването на рибоза.

§ 193. За хипергликемия

Емоционален хипергликемия. В остър преобладаване в кората на главния мозък на възбуждане върху инхибиране облъчва възбуждане на долните части на централната нервна система. импулс поток от симпатизиращи пътища, към черния дроб, усилва го разцепването на гликогена и спиране на преминаването на въглехидратите в мазнини. В същото време на възбуждане действа чрез хипоталамуса-номически центрове и симпатичната нервна система на надбъбречните жлези. Той се освобождава в кръвта големи количества на адреналин, който стимулира гликогенолизата.

Хормонални хипергликемия. Има в нарушение на функциите на жлезите с вътрешна секреция, хормони, които участват в регулацията на въглехидратния метаболизъм. Например, хипергликемия е разработен от увеличаване на производството на глюкагон - хормон α-клетките на Лангерхансовите островчета на панкреаса, които активиращи чернодробно фосфорилаза, насърчава гликогенолизата. Подобно действие има адреналин. Чрез хипергликемия води излишък глюкокортикоид (стимулиране на глюконеогенеза и инхибират хексокиназа) и хипофизата соматотропните хормон (инхибира синтеза на гликоген, стимулира образуването на инхибитор на хексокиназа и активира insulinase черен дроб).

Хипергликемия при някои видове анестезия. Когато етерното анестезия и Морфин е развълнувана, симпатизиращи центрове и адреналин от надбъбречната продукция; под анестезия хлороформ се присъедини glikogenoobrazovatelnoy нарушение на чернодробната функция.

Хипергликемия с недостиг на инсулин е най-тежка и постоянна. Нейната възпроизвеждат експериментално чрез премахване на панкреаса. Въпреки това, недостиг на инсулин в съчетание с тежко стомашно разстройство. Следователно по-сложни експериментален модел на недостиг на инсулин е повреда, причинена от прилагането на алоксан (С4 Н2 2O 4), който блокира SH-група. Бета-клетките на Лангерхансовите острови на панкреаса, където запаси SH-групи са малки, бързо идва техния недостиг на инсулин и става неактивен.

Експериментална дефицит на инсулин може да предизвика блокиране дитизон цинк в бета-клетките на Лангерхансовите острови, което води до нарушаване на образуването на гранули от молекулата на инсулин и депозита. В допълнение, в р-клетки формира цинк дитизоната, което вреди на инсулинови молекули.

недостиг на инсулин може да бъде панкреаса и vnepankreaticheskim. И двете от тези видове недостиг на инсулин може да предизвика диабет (захарен диабет).

§ 194. Нарушенията на панкреаса инсулин

Този тип недостатъчност развива в разрушаване на панкреатични тумори или туберкулозен сифилитичен процес, остри възпалителни и дегенеративни процеси в панкреаса - панкреатит. В тези случаи е нарушил всички функции на панкреаса, включително и възможността за производство на инсулин.

След панкреатит в 16-18% от случаите се развива инсулин недостатъчност се дължи на прекомерен растеж на съединителната тъкан, която така да се каже "брикети" Р-клетки, което възпрепятства тяхното снабдяване с кислород.

Чрез инсулин дефицит води местни хипоксия Лангерхансови острови (атеросклероза, вазоспазъм), където много интензивна циркулация нормално. Така дисулфидни групи в инсулин сулфхидрилна преминават в и става неактивен (не е хипогликемичен ефект).

Смята се, че причината за недостиг на инсулин може да служи като тялото справяне с алоксан пурин метаболизъм, който е подобен по структура на пикочна киселина (ureidmezoksalevoy киселина).

Insular апарат може да бъде изчерпан след функция предварително аксесоар, например прекомерно хранене въглехидрати причинява хипергликемия, преяждане.

В развитието на инсулин от панкреаса и дефицит важна роля принадлежи на оригиналния генетичен малоценност островен апарат.

§ 195. vnepankreaticheskim инсулинов дефицит

Този тип на повреда може да се случи при повишена активност insulinase - ензим, който разгражда и инсулин в черния дроб до началото на пубертета.

недостиг на инсулин може да предизвика хронични възпалителни процеси, в които кръвта влиза много протеолитични ензими, които разграждат инсулина.

Излишният хидрокортизон забавящо хексокиназа, намалява действието на инсулина. инсулинова активност намалява с излишък в кръв от естерифицирани мастни киселини, които имат върху него директен инхибиторен ефект.

Причината за неуспех на инсулин може да служи като прекалено силното си връзка с прехвърляне на протеините в кръвта. Инсулин свързан към протеин не е активен в черния дроб и мускулите, но обикновено има ефект върху мастната тъкан (наречена затлъстяване диабет).

Образуването на антитела в организма срещу инсулин води до унищожаване на този хормон.

§ 196. Метаболитен с недостиг на инсулин

Когато недостиг на инсулин е нарушил всички видове метаболизъм. Тези нарушения са най-ясно изразени в диабет.

Въглехидратен метаболизъм [показват]

Въглехидратен метаболизъм при диабет (диабет се характеризира със следните особености:

драстично намалява синтеза на глюкокиназа, които при диабет почти напълно изчезнал от черния дроб, което води до намаляване на образуването на глюкоза-6-фосфат в чернодробните клетки. Тази точка заедно с намалена синтеза на гликоген причинява рязко намаляване на скоростта на синтез на гликоген. Чернодробната изчерпване на гликоген се случи. С недостига на глюкозо-6-фосфат, на пентоза цикъл фосфат се инхибира;
активността на глюкоза-6-фосфатаза увеличава рязко, така глюкоза 6-фосфат се дефосфорилира и освобождава в кръвта под формата на глюкоза;
инхибира преход на глюкоза в мазнини;
намалена глюкоза преминава през клетъчните мембрани, той се абсорбира слабо от тъкани;
рязко ускоряване на глюконеогенезата - образуването на глюкоза от лактат, пируват, мастни киселини, аминокиселини и други не-въглехидратни продукти на обмяната на веществата. Ускорение glyukoneogeneza диабет поради липса преобладаващото ефект (подтискане) инсулин на ензими, предоставящи глюконеогенезата в черния дроб и бъбреците: пируват карбоксилаза, глюкоза-6-фосфатаза и др.

крива Sugar диабет в сравнение с тази при здрави много удължен във времето (вж. фиг. 34). Значение на хипергликемията в патогенезата на заболяването по два начина. Той играе роля адаптивна, тъй като се инхибира разбивка гликоген и частично засили синтез. Хипергликемия, глюкоза по-добро проникване на тъкани и че не изпитват остър недостиг на въглехидрати. Хипергликемия и има отрицателна стойност. Когато се увеличава концентрацията на глюко и mukoproteidov че лесно попада в съединителната тъкан, образуването на хиалинни. Следователно, за диабет се характеризира с ранна загуба на атеросклероза. Атеросклеротичната коронарна сърдечна улавя процеса съдове (коронарна недостатъчност), бъбречни съдове (гломерулонефрит), и други.

В напреднала възраст, диабет може да бъде свързано с хипертония.

С увеличаване на кръвната захар до 1.6-2.0 г / л (160-200 мг%), а над него започва да се движи в крайния урината - глюкозурия случи.

Разстройства на липидния метаболизъм [показват]

Когато инсулин дефицит намалява образуването на мазнини от въглехидрати в мастната тъкан се намалява ресинтез на триглицериди на мастни киселини. Засилено липолитичен ефект на растежния хормон, който обикновено се потиска от инсулин. Това увеличава добивът на мастната тъкан nonesterified мастни киселини и намаляване на отлагането на мазнини в него. Това води до измършавяване и увеличаване на кръв от естерифицирани мастни киселини. Последно resinteziruyutsya на триглицериди в черния дроб, се създават предпоставки за неговото затлъстяване. Стеатоза на черния дроб се случва, когато панкреаса (в епителни клетки на малки канали) не е счупен продукти lipokaina че повечето изследователи се отнася до хормони. Lipokain липотропен действие стимулира хранителни вещества (извара, агнешко и т.н.), Метионин богат. Метионин е донор на метилови групи за холин, компонент на лецитин. Чрез последното се извлича от мазнината на черния дроб. Диабет, в които има недостиг на инсулин, без да нарушават lipokaina продукт, наречен островче. чернодробна стеатоза случва по време на него.

Когато инсулин дефицит комбинира с недостатъчни lipokaina продукти, общо диабет развива. То е придружено от черен дроб затлъстяване. В митохондриите на чернодробните клетки започват да се образуват бързо кетони.

Кетонни тела. Те включват ацетон, ацетоцетната и β-хидроксибутирова киселина. В механизма на натрупването на кетонни тела в диабет имат фактори стойност следното:

увеличи преход на мастни киселини от мастните депа в черния дроб и до ускорено окисление на кетонни тела;
мастни киселини ресинтез забавяне поради никотинамид недостатъчност (NADP);
нарушение окисление на кетонни тела, причинени от инхибиране на цикъла на Кребс, където от участие във връзка с мощност глюконеогенезата "отклонено" и оксалоацетат киселина, алфа-ketoglyutarovaya.

Нормалната концентрация на кетонни тела не е повече от 0,02 г / л (2.0 мг%) в кръвта (в ацетон). При диабет, концентрацията им се повишава многократно (giperketonemiya) и те започват да имат токсичен ефект. Това действие е свързано с възможността да се разтвори мазнини ацетон. Кетон органи в токсичен концентрацията инактивира инсулин изостря явлението недостиг на инсулин. Те причиняват клетъчна отравяне, инхибиране на ензими. Те имат депресиращо влияние върху централната нервна система, което води до развитието на сериозно състояние - диабетна кома. Той се характеризира със загуба на съзнание, ускорен пулс слаб пълнене, понижаване на кръвното налягане, периодично дишане. Диабетна кома е придружен от изразен без газ ацидоза. Алкални резерви изчерпани плазма, ацидоза става некомпенсиран, рН на кръвта пада до 7.1-7.0 и по-долу.

Кетон органи се екскретират в урината под формата на натриеви соли (Кетонурия). Това намалява концентрацията на натрий в кръвта, урината увеличава осмотичното налягане, като по този начин полиурия.

При диабет метаболизъм на холестерола е нарушена. Излишният ацетоацетат е холестерол образование - развитие на хиперхолестеролемия.

Нарушенията на протеиновия метаболизъм [показват]

синтез на протеин се намалява при диабет, като:

или пада рязко атенюиран инсулин стимулиращ ефект върху синтеза ензимна на тази система;
намалено ниво на енергийния метаболизъм, синтеза на протеини в осигуряването на здрав организъм.

При недостатъчно инсулин се образува от аминокиселини въглехидрати и мазнини (глюконеогенезата). Така амино губят амоняк, преминават в α-кето киселина, която е образуването на въглехидрати. Натрупването на амоняк се неутрализира чрез образуване на урея и неговия свързващ α-ketoglyutarovoy киселина за образуване на глутамат. Потребление увеличава ketoglyutarovoy а-киселини, с недостиг което намалява интензивността на цикъла на Кребс. Недостигът на цикъла на Кребс се насърчава продължаването на натрупване atsetilkoenzima А и следователно кетонни тела.

Във връзка с забавянето на тъкан дишане при диабет намалява образуването на АТФ. С недостига на АТФ намалява способността на черния дроб да синтезира протеини.

В резултат на нарушения протеинови метаболизма на диабет потиска пластмасови процеси, производство понижено антитяло, се влошава заздравяване на рани, намалява резистентността към инфекции.

§ 197. Хипогликемията

Хипогликемия - понижаващи кръвната захар нива под нормалното. Увеличение на кръвната захар след натоварването на захар е много малък (вж. Фиг. 34). Хипогликемия се появява, когато недостатъчен прием на захар в кръвта, бързото му отделяне от кръвта, или чрез комбинация от тези фактори.

Причините за хипогликемия са много разнообразни. Те включват:

повишена продукция на инсулин при хиперфункция на островчетата апарат на панкреаса (например, когато някои от неговите тумори);
недостатъчно производство на хормони, които насърчават катаболизъм на въглехидрати. тироксин, адреналин, кортикостероиди (бронз заболяване) и др;
Недостатъчно разбивка на гликоген с болестта на съхранение гликоген;
Мобилизиране на голям брой гликоген от черния дроб, не се компенсира храносмилателния (тежка мускулна работа);
увреждане на чернодробните клетки;
въглехидрати глад (храносмилателния хипогликемия);
малабсорбция на въглехидрати в червата;
прилагане на високи дози инсулин за целите на лечение (предозиране това за лечение на диабет, инсулинова шок в психиатричната практика);
така наречената бъбречна диабет се случва, когато phloridzin отравяне, monoyodatsetatom че блок хексокиназа. В бъбреците нарушен глюкозен фосфорилиране, което не се абсорбира в тубули, но продължава към крайния урината (глюкозурия). Разработва хипогликемия.

Недостатъкът е особено чувствителна глюкоза на централната нервна система, единственият източник на енергия е глюкоза и където клетките на които имат гликоген. консумация на мозъка кислород намалява рязко. В случай на продължително и често повтарящи хипогликемия в нервните клетки на необратими промени. Първо нарушени функции на кората на главния мозък и средния мозък и след това.

Засилено компенсаторна секреторно на хормони, които увеличават нивата на кръвната захар - глюкокортикоиди, глюкагон, адреналин.

Когато нивото на захар в кръвта 0,8-0,5 г / л (80-50 мг%), разработен тахикардия, свързана с компенсаторно свръхпродукция на епинефрин, глад (възбуждане ventro-латерална ядра на хипоталамуса ниска кръвна глюкоза) и също така поради поражение система умора централната нервна, раздразнителност, тревожност.

Когато падне под 0.5 грама захар / L (50 мг%) е значително нарушена активност на централната нервна система. Като конвулсии. Може да се развие кома.

Много по-малко в сравнение с нарушения нарушен глюкозен метаболизъм настъпи обмен на други видове въглехидрати. Тези заболявания включват: pentosuria (екскреция на пентози), fructosuria (екскреция на фруктоза) galactosuria (екскреция галактоза) и други.