Мембранозен гломерулонефрит - MPGN (мезангиокапилярен гломерулонефрит, мембранозен смесват и пролиферативен гломерулонефрит, хроничен гломерулонефрит gipokomplementarny) се характеризира с нефротичен синдром с хематурия и (или) хипертония или изолиран пикочния нефритен синдром или със специфични морфологични промени. Това често се случва при юноши.
Патология. Съгласно класификацията на СЗО излъчват 3 вида мембранозен-пролиферативен гломерулонефрит, въз основа на ултраструктурни промени:
Тип 1 - класически, с субендотелните депозити и непокътнат базалната мембрана;
Тип 2 - с intramembranoznymi депозити (или болест гъста депозит);
Трети вид - със значителни структурни промени на базалната мембрана, както и субепителните и субендотелните депозити.
За всички три вида на заболяването, характеризиращо се с ендотелиална мезангиален пролиферация, отлагане на имунни отлагания.
Патогенеза. Мембранозен гломерулонефрит - имунокомплекс заболяване. В патогенезата на водеща роля за циркулиращи имунни комплекси и фиксирани с активирането на комплемента от класически и алтернативен път система, активиране на съдово-тромбоцитите, коагулационни компоненти на хемостаза mikrotrombov да образуват в капилярите на гломерулите.
Клиничната картина. Заболяването се характеризира с изразена променливост дебют, и скоростта на потока на прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност.
Лечение. При лечението на гломерулонефрит се използват кватернерни prednizolonoterapiyu верига или в режим на редуване (в продължение на няколко години).
Комбинирана терапия с преднизон, циклофосфамид, дипиридамол, антикоагуланти за до 4 години за подобряване на прогнозата мембранозен-пролиферативен гломерулонефрит при деца и при възрастни. Когато се използва MPGN алкилиране цитостатици (циклофосфамид често 2-2,5 мг / кг / ден 12-24 седмици), ДНК транскрибиращи инхибитори (циклоспорин А, Neoral 3.5-7 мг / кг / ден 6-12 месеца), антиметаболити ( азатиоприн 2-2,5 мг / кг / ден 6-12 месеца).
J. Berstein и S. Andreoli предложен протокол за лечение мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип 1: метилпреднизолон импулс терапия 30 мг / кг (максимална доза от 1.5 г) на ден (6 инфузия) в комбинация с къща орално преднизолон 2 мг / кг ( максимална доза 60 мг) 12-66mes продължителност.
Ефективността на комбинирано лечение с преднизолон и азатиоприн MPGN (6-12 п.), Последвано от прехвърляне на променлив получаване преднизон в продължение на няколко години.
При висока активност с MPGN извънкапилярното компонент показва синхронен метилпреднизолон импулс терапия и плазмафереза, след това 4-компонент (преднизолон цитостатични + + + антикоагуланти antiagregan-ви) или prednizolonoterapiya в режим на редуване. С прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност е показано на плазмафереза.
Курс и прогнозиране. Хронични повтарящи MPGN придобие постоянен или прогресивен характер. Прогноза MPGN съмнително.
Още по темата:
Свързани статии