Мастоцитозата - диагностика, лечение

Понятието като синдром мастоцитоза включва спектър от клинични прояви, свързани с пролиферацията на мастни клетки в кожата, или (рядко) в други органи (черен дроб, далак и лимфни възли).

класификация на мастоцитоза

За мастоцитоза при децата има някои особености. Има три клинични форми на заболяването:
1. самотен мастоцитома (20%): обрив обикновено се намира на кожни дисталните крайници.
2. уртикария пигментоза: генерализиран обрив по кожата на тялото.
3. дифузна кожна мастоцитоза: еритродермия, децата с увисването на кожата или testovatoy.

Синоними. мастоцитома булозен, булозен уртикария пигментоза, булозен мастоцитоза.

епидемиология мастоцитоза

Патофизиологията на мастоцитоза

В развитието на патологичния процес в мастоцитоза при възрастни и в някои случаи общ кожен / системни форми на мастоцитоза при деца, които играят ролята на промени в структурата и активността на тирозин киназа, Kit (CD 117). Въпреки това, увеличаването на броя на други мастоцитно активиране патологични механизми (разтворимата фракция на стволови клетки фактор) вероятно е отговорен за развитието на синдром на мастоцитоза при деца.

В сравнение с нормалните концентрации на кожата на мастните клетки при деца с мастоцитома 150 пъти по-висока при деца с уртикария пигментоза при - 40 пъти. Дегранулирани мастни клетки освобождават вазоактивни вещества, като хистамин (което води до развитието и появата на уртикария стомашно-чревни симптоми), простагландин D (внезапно зачервяване причини, симптоми на сърдечно-съдовата система и стомашно-чревния тракт), хепарин и неутрална протеаза / киселина хидролаза.

анамнеза мастоцитоза

Деца мастоцитоза обикновено се развива преди навършването на две години от формирането на една или много елементи в отделни места. Тези лезии могат да бъдат плоски или леко повдигнати над кожата, като по този начин те са податливи на зачервяване и образуване уртикариален елементи и мехурчета в триене, упражнения, след гореща вана или прилагане на хистамин освобождаване на препарати и лекарства (NSAIDs, алкохол, декстрани, полимиксин В , морфин, кодеин).

При деца, системни симптоми са редки, но когато общи кожни лезии се, внезапни остри епизоди може да бъде придружено от главоболие, диария, задух или синкоп. Дифузната кожна мастоцитоза при деца се проявява дифузно еритродермичен обрив характеризира с огъване / testovatoy кожата.

клиника мастоцитоза

Вид обрив. петна / папули, уртикария блистери / плака мехурчета чрез механично действие (симптом на Darier).
Цвят. червено-кафяво, хиперпигментирана.
Размер. от един милиметра до няколко сантиметра.
Номер. единични или множествени образувания (понякога стотици). Локализация: багажника, крайниците, врата, най-малко - на главата, лицето, дланите, стъпалата, лигавиците.

Диференциална диагноза на мастоцитоза. Диференциална диагноза на мастоцитоза се с уртикария. ухапвания от насекоми, булозен импетиго, вирусни инфекции, лентигинозна цветни петна "кафе с мляко" младежката ksantogranulemoy, невуси, Linear IgA-дерматоза и други автоимунни булозни дерматози.

Лабораторна диагностика на мастоцитоза

Хистопатология. натрупването на мастоцити в дермата. Mastocytic инфилтриране може да дифундира (вретеновиден мастни клетки) или компактни (кубични мастни клетки). Идентифициране на мастоцитите в тъканите позволяват толуидиново синьо оцветяване, Giemsa оцветяване и Leder, лечение с моноклонални антитела за триптаза и CD117 (KIT).

Изследването на кръвен серум. в системна мастоцитоза, независимо от симптомите отбележи, повишени нива на алфа-триптаза.
бета-триптаза нива при пациенти с анафилаксия, свързани или не са свързани с мастоцитоза, повишена. Общ алфа- и бета-серум триптаза може да зависи от честотата на патологичния процес в кожата. Нивото на общия серумен триптаза над 75 нг / мл ясно показва процеса на системата, докато 50% от пациентите, с нивото на триптаза от 20 до 75 нг / мл, диагностицирани системни патологични процеси.

Курс и прогнозиране на мастоцитоза

При деца под 10 години, всички форми на мастоцитоза имат отлична прогноза. В повечето случаи, развитието на болестта в детска възраст, характеризиращ се с ограничени кожни лезии; половината от пациентите, обрив отзвучават спонтанно в юношеска възраст и в 25% от случаите - в зряла възраст. Системни прояви са били докладвани в 5% от децата. При възрастни системни прояви на мастоцитоза са далеч по-чести и прогноза съответно по-лоши. В системното лезията в костите, черния дроб, далака и лимфните възли се образува mastocytic инфилтрат.
Наличието на мастни клетки в периферната кръв на пациенти с мастоцитоза е лош прогностичен знак.

лечение мастоцитоза

за образуване на корица на самотен мастоцитоза и уртикария пигментоза себе си регрес и не изискват лечение. Добър ефект при дифузни поражения на кожата може да има умерено излагане на слънчева светлина.
Пациенти с множествени лезии или дифузна кожна мастоцитоза, трябва да бъдат информирани за необходимостта да се избегне Prima лекарства и излагане на фактори, които влияят на дегранулацията на мастни клетки (аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства, кодеин, опиати, прокаин, алкохол, полимиксин В сулфат, опалесциращи агенти, кеторолак, Toradol, скополамин, системен лидокаин, D-тубокурарин, metokurin, етомидат, тиопентал, сукцинилхолин хидрохлорид, енфлуран, изофлуран, gallamine, dekametonium, панкурониум, горещи вани, интензивно механично в zdeystvie време на пране, облекло тесни, екстремни температури).

Добър ефект при мастоцитоза имат антихистамини. Н1-хистамин блокери рецептори от второ поколение (цетиризин, лоратадин и фексофенадин) са по-ефективни от блокери първо поколение Н1-хистамин рецептор (дифенхидрамин, хидроксизин хидрохлорид). Действие кетотифен фумарат или доксепин може да бъде подобрена чрез Н1-блокери в комбинация с Н2-bokatorami антихистаминови рецептори. В резистентни случаи рецепторни блокери Н2 хистамин (циметидин, ранитидин, фамотидин или низатидин) могат да бъдат използвани в комбинация с Н1-блокери.

Други методи на лечение, които осигуряват добър ефект с мастоцитоза са орално кромолин натрий, терапия PUVA, steroidoterapiya (външна, система или в огнището), получаващи циклоспорин или interferonaalfa-2b.

Когато изразени прояви на мастоцитоза поради потенциала за тежки алергични реакции, анафилаксия и хипотония трябва да се използват autoinektor адреналин. Когато признаци на стомашно-чревно кървене, болка в корема, увеличение на черния дроб и далака, болка в костите или хематологични заболявания се нуждаят от повече диагностична оценка.