Липоматоза болезнено (липоматоза долороса; синоним Dercum заболяване) - заболяване, което се характеризира с образуването в подкожната тъкан на множество болезнени липоми или дифузно локализирани мастни образувания. Е описан за първи път от американския психиатър и невролог Dercum (F.X. Dercum) през 1888 г. са сравнително редки. То засяга предимно жени в постменопауза, по-рядко мъжете.
Етиологията и патогенезата не са установени. Предполагаеми връзки на заболяването с първична лезия на хипоталамуса, като история на пациентите често са признаци на травматично увреждане на мозъка или енцефалит. менингит. Това предположение е показан от честата комбинация L.b.s нервно-психични разстройства и заболявания на ендокринната система. От тази гледна точка е следствие от нарушения липоматоза неврохуморален регулиране на метаболизма на мазнините, т.е. само един от симптомите на общо заболяване. Не е изключено основната роля на хормонални нарушения, дължащи се на менопаузата, както и алергии. Предположението на наследствен характер на LB въз основа на наблюдения на заболяването в няколко членове на едно семейство.
Патоанатомия. Вън характерна структура: те могат да бъдат различни по размер, форма и структура, но от обикновените липоми отличават с изобилието на кораби със значително периваскуларна инфилтрация лимфоидна и развитие на съединителната тъкан (angiofibrolipomy). Друга особеност - промяната на по-голямата част на ендокринните жлези (склероза, атрофия, кистозна дегенерация.), Но най-ясно изразени - в хипофизната жлеза, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези. Нарушения на други органи и тъкани (например, остеопороза. Дистрофичните промени на симпатиковата ганглии и т.н.) и по-малко характеристика са очевидно вторични.
Клиничната картина. Първите симптоми често се увеличават умора, слабост, болки в различни части на тялото. Психичните разстройства могат да бъдат изразени в различна степен, са по-чести реактивна депресия, загуба на паметта, хипохондрия. понякога напредва до деменция. Честите невротични реакции (главоболие, замаяност, парестезия), трофични нарушения (загуба на коса, чупливи нокти, нарушено изпотяване и т.н.).
Основната клинична проява на болестта - ненормално мастни натрупвания, които се отличават от естеството на възли дифузно локализирани и дифундират общата форма на болестта. Нодуларна форма се проявява в образуването на подкожна мастна тъкан на множество възли,
размерът на които варира от 0,5 до 10 см. От липоми се характеризират, в допълнение към големия брой на малко по-висока плътност, съвсем ясно разграничени от околната тъкан и болезнено на палпация. Степента на болка - от лека до много тежка. Локализацията на възлите са различни (обикновено те са разположени асиметрично), никога не се отразява на ръцете и краката. Много често обекти са разположени върху горната част на ръцете, раменете, бедрата, торса, по-рядко по лицето (фиг. 1). При продължително съществуване, те стават по-плосък, поради развитието на съединителната тъкан и могат да бъдат запоени към кожата и подлежащите тъкани.
Когато дифузно локализирана форма има големи области на подкожните мастни депозити, отдалечени една от друга чрез канали, оформени в зони с нормална подкожната тъкан. Характерните локализиране на тези депозити - гръдната стена, корема, бедрата, особено върху вътрешната си повърхност. над коляното. В някои случаи, мастни депозити, разтягане на кожата, могат да достигнат големи размери, образувайки плътна пъти окачване под формата на престилка (фиг. 2). Кожата над тези мастни образувания, често не се промени, но може постепенно pererastyagivatsya и споени с необичайни отлагания на тлъстини.
Дифузно обща форма се характеризира с комбинация от общи симптоми LB Затлъстяването е по-ясно изразен в долната половина на тялото. Има и смесени форми на заболяването.
Диагнозата се основава на клинични данни. За разлика от конвенционалните липома за LB характеризиращ се чрез множество лица, болка единици, присъствието на невропсихиатрични и ендокринни заболявания. Неврофиброматоза възли са с по-плътна текстура, по-малки, често локализирани в проекцията на нервните стволове.
Лечението е симптоматично. Когато симптомите хипофункция ендокринна жлеза разделят прилагат подходящи хормони. Назначаване на диета, която предотвратява развитието на затлъстяване, и невропсихиатрични разстройства - психофармакологични средства.
Хирургично отстраняване на отделни възли е неефективна, защото те обикновено се повтори в близост до мястото на операцията или в други части на тялото.
Въпреки това, може да се докаже при рязко болезненост възли предотвратява функцията на ставите или облекло.
Прогнозата за живота обикновено е благоприятна, заболяването може да прогресира бавно, в продължение на десетилетия. Що се отнася до прогнозата за възстановяване е неблагоприятно; с развитието на болестта прогресира нервно-психични разстройства. В присъствието на надбъбречна недостатъчност големи хирургични интервенции при пациенти с LB извършва без необходимата подготовка, може да представлява риск за живота на пациента.
Илюстрации за статията:
Статии по болезнен липоматоза
- Панкреас панкреас панкреаса (задстомашната жлеза) - храносмилателната система желязо с ендокринни и ендокринни функции. Анатомия и хистология на задстомашната жлеза се намира в врото ретроперитонеален.
- Липоматоза mezosomatichesky липоматоза mezosomatichesky (липоматоза mesosomatica) - виж липоматоза дифузно вродени ..
- Дифузната токсичен гуша
Новини за болезнена липоматоза
Говорете болезнено липоматоза
- Болка в носа като симптом на "освобождаване" на синузит? В резултат на това 11 пункции, CT 2, както и с голям от броя на рентгенови лъчи се прави диагностика на десностранна Одонтогенен синузит. (След откриването отне 2 месеца. Тя започна с тежка форма на остри респираторни вирусни инфекции и възпаления на средното ухо). След гнойта в шестата пункцията изпратен на Научноизследователския институт по УНГ. Операция не е показан, показан екстракции. още 5 пункция
- Болка в носа като симптом на "освобождаване" на синузит? Уважаеми Юрий Петрович! Благодаря за отговора. Въпреки, че на снимката, която са боядисани ужасяващо. Не за първи път бях поканен да се хвърлят всички, които не се препоръчват лекарите за това, веднага отиде в Москва. (Пациент уплаши) И няма такива методи в Санкт Петербург? Зъб, като причина за одонтогенен синузит ме отстранят рекомбинация
- Болка в носа като симптом на "освобождаване" на синузит?
Липоматоза болезнено лечение
Свързани статии