Лимфома на Бъркит - клинична картина, диагноза, лечение
лимфом на Бъркит (BL) - силно агресивен В-клетъчен лимфом, описан първо R. J. Lukes и R. D. Collins като лимфом на малките клетки с uncrimped ядро. Първото споменаване е А. Cook работи като горна челюст туморни деца в Уганда и се отнася до тумор грама 1897 има редица различни специфични характеристики: ясна връзка с инфекция от Epstein - Barr вирус (EBV), географски характеристики [ендемичен вариант (80%). намерено в Африка, Нова Гвинея и спорадична тип (20%) се наблюдава в други части] транслокацията на кълбо (8; 14), прегрупирането на ген с-тус, експресията на CD19, CD20, CD22, CD10 - общ антиген ALL, голяма част от растеж много кратко време удвояване на тумора kletochnog клон и оригинален клиника: по-висок процент на екстранодални лезии или области на остри левкемични лезии костен мозък.
Ендемични (African) вариант на лимфом на Бъркит случва в детството (връх честота на 4-7 години), в 2 пъти по-често при момчетата. Региони вид лимфом на Бъркит ендемична в Африка съвпада с райони с висока честота на ендемична малария.
лимфом на Бъркит вариант Спорадични е описано в различни области на земното кълбо, навсякъде е по-често при деца и юноши, което представлява 1,2% от всички лимфоми в страните от Западна Европа и САЩ, както и 30-50% от всички лимфоми деца. Средната възраст на възрастни пациенти - 30 години, с преобладаване на мъжете в 2 или 3 пъти. В някои региони (Южна Америка, Северна Африка) има два варианта на болестта.
лимфом на Бъркит. свързани с имунна недостатъчност, възниква при пациенти със СПИН (с честота 25-40% откриване на EBV), разработен значително по-малко често в други имунодефицитни състояния.
Най-често срещаната местоположението на тумора - екстранодално района. Когато някои от разликите в клиничната картина на лимфом варианти са по същество едно и също и много висок риск от засягане на ЦНС при всички пациенти. Африка, присъщ изпълнение загуба на челюстите (70%) и други лицеви кости (половината от пациентите), тънките и дебелите черва и / или обвивка на червата (60%), яйчниците, тестисите, бъбреците, орбита, млечните жлези.
Често участва в неопластичен процес и двете гърди през пубертета или по време на ранна бременност. В спорадични вариант челюстите на поражението е много по-рядко; вид повече характеристика на големи туморни маси в перитонеалната кухина и ретроперитонеална пространство (с развитието на компресия на гръбначния мозък и нисш параплегия). Често включващи илеоцекалната ъгъл на червата; други екстранодални тумори зони са идентифицирани със същата честота, както в изпълнението ендемична. Могат да бъдат засегнати от периферните лимфни възли, обикновено при възрастни; включване на лимфен система и фаринкса пръстен Хайнрих Вилхелм Готфрид фон Waldeyer-Hartz и медиастинума пространство - рядка проява на заболяването. Левкемични фаза се развива при пациенти с големи тумори, но в редки случаи заболяването ще направи своя дебют с развитието на остра левкемия (левкемия, Бъркит ALL / Лк от FAB-класификация.
Бъркит левкемия се среща само в 2% от случаите сред всички ALL, но се развива при 30% от пациентите с лимфом на Бъркит. В лимфом на Бъркит при пациенти с имунодефицит честотни възлови прояви и унищожаване на костния мозък е същото; а 2 / з случаи костен мозък комбинира с участието на централната нервна система (най-често под формата на менингеалните прояви, но може да се случи, въпреки че по-рядко, всички възможни видове CNS). Много често комбинацията от лезии наблюдава черупки и черепни нерви (за предпочитане визуални и лицето - 30%). Разпространение процес се определя в съответствие с Hustu преоборудване система системата и N. S. Murphy и I. Magrath.
Масивна абдоминално поражение висока честота на тежки усложнения. обструкция, перфорация, кървене, венозна тромбоза чревната и компресия с тромбоемболизъм, бъбречна недостатъчност поради компресия на уретери и др ..
Когато изолиран диагностичен метод коремна лезия е само лапаротомия. Но това трябва да се подчертае, че при лимфом на Бъркит има положителен ефект върху прогнозата за максимално хирургично отстраняване на туморната маса: намалява риска от усложнения и да се подобри резултати. Въпреки това, тази намеса не ограничи продължаващия растеж на тумора, ако химиотерапията няма да бъде стартиран през следващите 48 часа (въпреки че това повишава риска от следоперативни инфекциозни усложнения).
Туморът расте diffusively и се състои от мономорфни средни В клетки (малки лимфоцити по-големи и по-малки клетки с големи клетъчни лимфоми) с кръгла сърцевина (съдържа 2- нуклеоли 5) и умерено базофилна цитоплазмата. Щандове класически морфологичен тип лимфом на Бъркит (присъща на всеобща форма и се наблюдава при повечето пациенти с спорадична форма - особено при деца) и варианти: с plazmotsitoidnoy диференциация (може да се появи при деца, но често се случва при имунокомпрометирани пациенти) и нетипичен или berkittopodobnaya лимфом (за разлика от конвенционален тип голям размер наблюдава полиморфизъм и ядрената форма).
Клинична класификация на лимфом на Бъркит
Туморните клетки експресират повърхностни IgM и В-клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22), CD 10, BCL-6. Клетките CD5 и CD23 негативни. BCL-2 не се изразява. CD21, C3d рецептор може да бъде изразено само в ендемични форма. Monotypic intratsitoplazmatiche-параметри имуноглобулини могат да присъстват plazmotsitoidnom изпълнение. Отличителна черта е голяма част от фракцията на растеж с почти 100% клетъчна Ki-67 положителни. Инфилтрация на Т клетки е по-слабо изразен, отколкото при DKKL.
В туморни клетки, е ген прегрупиране на имуноглобулинова тежка и леки вериги.
Характерни молекулни характеристики са на лимфом транслокация на с-тус Бъркит да q24 на хромозома 8 в региона q32-Ig тежка верига хромозома 14 [т (8,14) (q24; q32)] и активиране в 80% от случаите. Това е класически генетични увреждания при лимфом на Бъркит ендемична. В 15% от случаите се появят транслокация 8q24 в регион 2p IgK лека верига хромозома 11 [т (2; 8)] и 5% от случаите транслокация на с-тус в Igh лековерижен регион 22q на хромозома 11 [т (22 8)]. Инактивиране на р53 се среща в 30-40%, а логическа заличаване на 6Q.
Основните терапевтични мерки е химиотерапия. Лъчетерапия (дори под формата на местно действие на лезия или присъствието на тестисите туморни възли в мозъка вещество) не подобрява резултатите от адекватна системна лекарствена терапия. Също ненадеждни хирургически метод: радикал отстраняване на коремните туморни маси подобрява качеството на живот, но не засяга прогнозата; Необходим е обаче лапаротомия за спорадично вариант на болестта, тъй като поражението на коремната лимфен възел е първата и единствена проява на заболяването в по-голямата част от пациентите.
Още в 60-те години на ХХ век. monochemotherapy недостатъчна ефективност е показано. Химиотерапията е лечение на избор. Тъй като значителна част от пациентите са тийнейджъри, предпочитание се дава интензивни кратки курсове, за да се намали риска от токсични ефекти дистанционно (развитие на вторични тумори, безплодие, дисплазия и други подобни. Г.). Задължителен компонент на лечението е предотвратяването на CNS. Изключение е етап I на заболяването или състоянието след лечебно резекция интрастомашни тумори, тъй като в тези клинични ситуации, свързани с минимален риск от ЦНС. Прогноза на лимфом на Бъркит при възрастни е значително по-лошо от това на децата. Терапия без включването на високи дози метотрексат е разрешено само в случай на радикал хирургично изрязване на единични туморни образувания (prognostically - нисък риск).
Лъчева терапия (облъчване на черепната или черепно) лимфом на Бъркит не е адекватна превантивна дейност и няма предимства в сравнение с химиотерапия - установи развитие на голям брой от началото на пристъпите в ЦНС и повишена дългосрочно увреждане токсични ефекти.
При достигане на частична ремисия след лимфом индукционна терапия на Бъркит. но доказателство положителен отговор с помощта на най-високите режими могат да бъдат постигнати без прогресия на заболяването. Рецидивите се развиват главно в първите 8 месеца. Липсата на рецидиви при тези условия ни позволява да се надяваме на благоприятна прогноза. Когато Африканския ендемична опция при всички пациенти на Relapse реализира през първата година. рецидив Лечението се провежда с задължително комбинирана химиотерапия и промяна на превключване верига на платинови лекарства или химиотерапия с висока доза с алогенна ВМТ (DHAP, ESHAP и др.). Особено лоша прогноза при пациенти с развитието на нечувствителни рецидив - пациентите не оцеляват 9-месечен период.
Свързани статии