Лимфоидна папулоза

Лимфоматоидна папулоза - доброкачествено заболяване на лимфната система с повтарящи полиморфни кожни прояви. Клинично, придружена от обрив папуларен с променлив размер, който след това се трансформира в були отвори, формиращи ерозии, кора, белези. Обривът може да бъде разположен на всяка част от кожата, без субективни усещания. Диагнозата се поставя въз основа на историята, клинични данни, хистологични и имунохистохимични изследвания. Като част от лимфоматоидна папулоза на курс на лечение, използвани стероиди, антибиотици, цитостатици, PUVA терапия, но всички мерки осигуряват само краткотраен ефект.

Лимфоматоидна папулоза - нодуларно лимфоидна тумор на кожата на доброкачествена характер, който има тенденция да се забави растежа. Тя може да бъде представена като единична форма или множество елементи. Заболяването не цвят пол, сезонност, ендемизъм, генетична предразположеност. Средната възраст на проява на заболяването - 40 години. Разпространението на населението е 1-2 случая на 1 милион. Ман. В черно лимфоидна папулоза на практика не се случи. В отделна болест образувания идентифицирани заболяване Б. Маколи през 1968 г., следователно друго име лимфоматоидна папулоза - Маколи болест.

Понастоящем лимфоматоидна папулоза обикновено отнесени към групата на първични CD30 + лимфопролиферативни лезии на кожата, както и процеси като pseudolymphoma. болест на Ходжкин. ретроградно нетипичен хистиоцитоза, анапластичен едроклетъчен лимфом на кожата. С лимфоидна папулоза изброените заболявания той носи не само общ произход, но и честото едновременно или последователно развитие на няколко патологии на пациентите. Подобрени будност дерматолози и онколози срещу лимфоматоидна папулоза обяснява с възможност за превръщането му в злокачествен Т-клетъчен лимфом (в 10-20% от случаите).

Причини лимфоидна папулоза

Етиологията на заболяването е неизвестна. Патогенеза също е предмет на спорове и дискусии. Повечето дерматолози, на базата на хистологията лимфоидна папулоза, който изглежда като истински лимфом, болестта се считат лимфоцитна тумор на кожата, с ниско качество. Други лимфоматоидна папулоза считат ограничени доброкачествени limfoplazii срещащи включващи CD4-лимфоцити, които регулират сила имунен отговор. Най-вероятно истината е някъде по средата.

При разработването на лимфоматоидна папулоза играе ролята на смущения в диференцирането на Т-лимфоцити, в резултат на текущия латентен автоимунен и системни заболявания, вродена или придобита имунна недостатъчност, йонизиращо лъчение те започват да мутира, което води до повишена пролиферация на епидермални клетки, както здрави и генетично влошени. Успоредно с промените вътрешните функции на епидермални клетки, те започват да произвеждат цитокини и медиатори, които предизвикват механизъм възпаление, повишена пролиферация на засегнатите кожни клетки. Така че там са доброкачествени образувания лимфоидни на дермата.

Експресия на CD30 антиген на атипични лимфоидни клетки в комбинация с възможност за спонтанна дегенерация лимфоматоидна папулоза в злокачествен лимфом свидетелства в полза на гледна точка на тези дерматолог, които смятат, лимфоматоидна разнообразие papuloz на тумори с ниска степен на злокачественост на. От друга страна, редкостта на такава трансформация благоприятства limfoplazii теория. По този начин, в момента няма консенсус. Известно е само, че ако разпространението на лимфоцитите престава да се подчинява на контрола на имунната система ще се развива злокачествен лимфом. Това показва тясната връзка между рак и имунни процеси в организма на пациента.

Класификация лимфоидна папулоза

В съвременната дерматология лимфоидна папулоза са класифицирани според хистологията, която помага при диагностиката. Има четири разновидности лимфоидна папулоза:

Тип А - в хистологична картина има различни видове клетки: анапластичен лимфомни клетки, лимфоцити, еозинофили, неутрофили, хистиоцити; smeshannokletochny процес;
Тип B - прилича фунгоидна микоза. в хистологичен препарат съдържа единична атипична анапластичен клетка злокачествен лимфом е рядък;
Тип С - хистологично подобен на лимфом на големи клетки, при приготвянето атипични лимфоидни клетки преобладават;
Тип D - напомня pagetoid retikuloz, най-агресивните от всички видове.

Симптоми лимфоидна папулоза

Заболяването прави своя дебют с кожен обрив (рядко - в лигавицата) асимптомни или леко сърбеж кафяви петна до 3 см в диаметър, на която след няколко седмици има възли, були, издути израстъци, покрити с люспи. Обрив има любими места на локализация, се появява по лицето, скалпа, крайниците, най-малко - на лигавиците. Елементи на обрив лимфоидна папулоза скочиха вълни, които могат да samorazresheniyu и нови изригвания са склонни да се група, най-често около космените фоликули.

Пълен цикъл на съществуването на първичните елементи, когато лимфоидна папулоза е около 2-8 седмици. През това време бика отвори с образуването на ерозии, които са обхванати от хеморагични кора; raschosy възможно присъединяването вторична инфекция. Понякога папули започват да се отлепи - всичко това създава фалшива картина на полиморфизма. Всеки елемент може да еволвентни обрив на всеки етап от развитието си. Обикновено разрешаването на първични клетки започва с центъра е завършена белези. оставяйки зад себе си postinflammatory хипопигментации или хипер-. Субективно, състоянието на пациента не се нарушава, в редки случаи, е възможно предболестна явления сърбеж.

Диагностика и лечение на лимфоидна папулоза

Лимфоидна папулоза диагностицира въз основа на историята, клинична, кожата данни биопсия. хистологични и имунохистохимични изследвания. Понякога произвеждат биопсия на лимфен възел засегнати, който се намира в близост. В случай на съмнение, изпълнява цитогенетичен и молекулярни изследвания. Трябва да се отбележи, че надеждни критерии, които могат да предскажат злокачествена трансформация лимфоидна папулоза, не съществува и днес. Диференциране на заболяването от parapsoriaza. лимфоми, уртикария. медицински лекарствена реакция. краста. Sezary синдром. болест на Ходжкин.

Радикални терапии лимфоидна папулоза не. Използва големи дози тетрациклини в комбинация с кортикостероиди, сулфони (дапсон) и цитостатици (кармустин). Понякога се използва ретиноиди, интерферони. Когато разпространени изригвания провеждат електронни лъчи, терапия PUVA. Въпреки това, нито един от методите на лечение не осигурява дълготраен ефект. Прогнозата зависи от папулоза на лимфоидна поток, броя на пристъпите. Нуждаете се от редовен медицински преглед от дерматолог.