Лечение на пациенти с муковисцидоза трябва да се извършва през целия живот. След откриването на болестта е необходимо да се разработи стратегически спектър от терапевтични интервенции, основани на прилагането им в острата фаза и в ремисия. Лечение на пациенти се провежда за предпочитане в амбулаторни условия с съветите и под наблюдението на лекари на регионални центрове за муковисцидоза. Когато това е желателно хоспитализация извършва в болници, имащи опит в лечението на това заболяване, или специализиран профил разделяне.
Лечение на обостряне на муковисцидоза
Рационално антибиотична терапия е първично лечение на остро възпаление в белия дроб. В идеалния случай, трябва да се направи след проверката на микробен патоген поради неговата чувствителност.
Когато не-остри екзацербации на заболяване могат да бъдат използвани локални антибиотици, сред които е лекарството избор atsetiltsisteinat тиамфеникол на. Тази комбинация в единична дозирана форма с антибиотик тиамфеникол муколитици ацетилцистеин. Тази форма позволява лекарството да се поддържа dpitelno концентрация микробицидно в възпаление. Спектърът на антимикробна активност на състав обхващащ Грам-положителни микрофлора, включително Streptococcus пневмония. Стафилококус ауреус. и грам-отрицателни, включително Haemophilus грип. atsetiltsisteinat тиамфеникол преимуществено използва локално чрез инхалация (възрастни 250-500 мг 1-2 пъти дневно, за деца - 125-250 мг на 1 -2 пъти на ден, в зависимост от възраст) и за endobron- hialnogo приложение през терапевтичен бронхоскопия. Преди въвеждането на единична доза от по-горе състав се разтваря в 2,1 мл физиологичен разтвор.
Като алтернатива средства за ендобронхиалното пренастройване може да се използва антисептичен препарат dekasan - 0.02% воден разтвор decametoxine. Лекарството има силно бактерицидно действие върху Staphylococcus, Streptococcus, Pseudomonas Aeruginosa, Bacteroides и фунгициден ефект върху гъбички от рода Candida. С цел ефективно трахеобронхиални промивка време на бронхоскопия ендобронхиалното прилага 50-100 мл dekasana.
За премахване на стафилококус ауреус при възрастни най-често използвани оксацилин - 4-6 грама / ден, ingibitorzaschischennye аминопеницилините (amok- sitsillin / клавуланова киселина в доза от 3.6 г / ден i.v., ампицилин / сулбактам - 4,5 грама / ден парентерално) и цефалоспоринови антибиотици първо и второ поколение (цефазолин 3-4 грама / ден, цефуроксим 3- 6 грама / ден). Резерв лекарства са цефалоспорин на четвърто поколение (цефепим 2-4 грама / ден за възрастни пациенти), карбапенеми (имипенем / tsilostatin 2-6 грама / ден), гликопептиди (ванкомицин 2-4 грама / ден, тейкопланин 400 мг / ден), новият дихателната флуорохинолони (левофлоксацин и с 1 - 2 г / ден под формата на капкова инфузия).
През последните години, той има най-голямо значение за изкореняването на Pseudomonas Aeruginosa. детектиране на честота, чиято бронхиална секрети е 70-75%. В хронична колонизация на микроорганизма на долните дихателни пътища отбележат най летаргия и тежко заболяване, рефрактерни на антимикробна терапия и песимистична перспектива.
За лечение на Pseudomonas инфекции при възрастни използва: цефтазидим 3-9 грама / ден i.v., tsefaperazon 4-6 грама / ден i.v., азлоцилин до 15 г / ден i.v., Ciprofloxacin 400-600 мг / ден интравенозна капкова инфузия, тобрамицин, 75 мг 3 пъти на ден парентерално. При тежки случаи на устойчиви микрофлора резервни антибиотици се използват - меропенем три грама / ден интравенозно пиперацилин / тазобактам 2,25 грама 3-4 пъти дневно интравенозна капкова инфузия.
Курсът на лечение с антибиотици. Обикновено това отнема най-малко 10-14 дни. За целите на предотвратяването на дисбиоза храносмилателния тракт най-често се предписва laktuvit - сироп съдържа лактулоза, която е хранителен субстрат бифидобактерии и лактобацили. Лекарството в немодифицирана форма достигне дебелото черво, което води до бърз растеж на млечна микрофлора. Той се използва в рамките на 10 мл 1 път на ден по време на антибиотична терапия. В някои случаи е целесъобразно профилактично навътре флуконазол 150 мг 1 път на седмица. Работи се и колонизация на червата пътища млечнокиселата бактерия (bifiform, lineks, ацидофилус) или техните метаболитни продукти (капки hilak форте). В случаите, когато потока на усложнения болестни орофарингеална кандидоза, флуконазол прилагат 50-100 мг / ден орално в продължение на 7-14 дни, или интравенозно при 100-200 мг / ден в продължение на 7 дни. Алтернативно, лекарството е кетоконазол, което се определя при 200 мг / ден в продължение на 5-10 дни.
За муковисцидоза често се усложнява от чревна дисбиоза и кандидоза в резултат на честата употреба на антибиотици, основният източник на поражение на храносмилателната система. В тези случаи, лекарството избор е натамицин, което е на разположение под формата на таблетки със специална мембрана, разтворим в тънките черва. Лекарството не се абсорбира в храносмилателния тракт, създавайки терапевтичен концентрация в дебелото черво, която е резервоар на инфекцията. Назначава mg4raza 100 на ден в продължение на 7-10 дни.
В някои страни (например Дания) наскоро се е променила стратегията на антибиотична терапия. При хронична колонизация на дихателните пътища от Pseudomonas Aeruginosa премества от принципа за лечение обостряния на планираните нива на интравенозно антибиотична терапия, обикновено на всеки 3 месеца.
Патогенетична терапия и профилактика на кистозна фиброза
При тежки белодробни екзацербации на кистозна фиброза infektsionnozavisimyh важен метод на лечение е инфузионна терапия насочена към намаляване на интоксикация и корекция на водно-електролитния разстройства.
При лечението на пациенти с белодробни прояви на кистозна фиброза са лекарства за избор реологични активни коректори - reopoligljukin и reosorbilakt редуциращи белодробна артериална резистентност и подобряване на преноса на кислород до тъканите. Feature reosorbilakta освен подобряване на реологичните характеристики на кръв чрез въвеждане на сорбитол изотоничен разтвор на (6%) е възможност натриев корекция лактат ацидоза и поддържане на нормална електролитния състав на кръвта. Също така въведен в състава на споменатия сорбитол форма бързо се метаболизира в черния дроб, без използването на инсулин и съхранява като гликоген, попълване енергиен резерв на организма. Reosorbilakt reopoligljukin и се инжектира интравенозно в 200 до 400 мл на ден в продължение на 5-7 дни.
Имуномодулиращи терапия се провежда след определяне на планирания ход на имунната профил. Най-често използваните лекарства тимус (timalin, taktivin, timogen), Echinacea (Echinacea kompozitum разтвор) и други растения с Имунограмата показателите.
В момента, проведено научно изследване на генната корекция в лечението на муковисцидоза. Проучвания са обещаващи лекарства - рекомбинантен α1-антитрипсин и рекомбинантен човешки DN-аза.
На сегашния етап от развитието на медицинската наука има възможността да се попречи на раждането на деца с муковисцидоза, родителските двойки със сложна история. В случай на бременност вече в ранните етапи (до 3 месеца) методи за пренатална диагностика позволяват да се реши проблема, нероденото дете може да се роди здраво или болно. Навременно прекъсване на бременност предпазва от раждането на болно дете.
Свързани статии