Това придобиване то ай toimmunnoe заболяване, водещо до намалена способност за освобождаване на ацетилхолин кванти (ACh) от нерв терминал чрез преминаване на импулса по тях. Пресинаптик и постсинаптичните ацетилхолина запазва отговор на ацетилхолина кванти по този начин нормалното.
Мъжете и жените са засегнати почти същият (съотношение близко до 1: 1). Карцином се диагностицира в същото време, 72% от мъжете и 32% от жените, но рядко преди навършване на 40 години. Повече от 80% от пациентите с злокачествен тумор е рак на малките клетки на белия дроб. Споменатият синдром може да се предшества от определяне на тумора в продължение на три години или повече. В ^ и пациенти за този синдром не разполага с неопластичен характер, тя може да се появи на всяка възраст.
Пациентите се появяват мускулна слабост и бърза уморяемост физически на проксималните мускули на крайниците и тялото с относително запазване на мускулите на околомоторна и мехурчести. Долните крайници са засегнати повече от горната част. При максимално волево свиване на мускулите, мускулната сила слаби мускули първи увеличава в продължение на няколко секунди, а след това бързо се изчерпват. рефлекси сухожилие в по-голямата част от пациентите с намалена, или отсъства. В 50% от пациентите с тези или други заболявания на вегетативната нервна система - сухота в устата, импотентност, намаляване на изпотяване, ортостатична хипотония, промени в зеницата рефлекси. Когато амплитудата на композитен електромиография мускулна потенциала на действие, предизвикано от единичен стимулиране на нервните мускулите в покой, е необичайно ниско. Когато повторно стимулиране с честота 2 Hz в тази амплитуда се намалява допълнително, но стимулиране с по-висока честота (повече от 10 Hz) или умишлено намаляване за кратък период значително подобряване на реакцията, така че предизвикано потенциал достигне нормално амплитуда.
Електронна микроскопия на замразени хистологични препарати видимо прекъсване обедняването и активни зони на пресинаптичното мембрана, както и отделните частици на активните зони. Тези частици са квантовата топографски освобождаване ACh и подадени промени напрежение чувствителни калциеви канали пресинаптичните мембрани. Намалена квантовата освобождаване ACh в нервни импулси е причинена от намалено влизане калций в нервните окончания. Доказателство за автоимунен произход на този синдром е достатъчно: е 1) положителен терапевтичен ефект на имуносупресанти и плазмафереза, и 2) в случай на липса на тумор синдрома често се свързва с други автоимунни заболявания, и 3) наличието на орган-специфични антитела и 4) причинители на вируса електрофизиологични и морфологични характеристики на човешкото заболяване на мишката от IgG. активни зони на частиците на пресинаптичните мембранни са преки или непреки, обекти на експозиция патогенни антитела.
Ефикасност антихолинестеразни лекарства в този синдром е незначително. Гуанидин хидрохлорид (Guanidinehydrochloride) (10 мг / кг на ден) или 3,4-диаминопиридин (3,4-диаминопиридин) (1 мг / кг на ден) увеличаване на квантовата освобождаването на ACh в нервните окончания и по този начин изрязания симптомите. Въпреки това, първият от тези лекарства са изразени токсични странични ефекти, а втората заявка е практически невъзможно в клиничната практика. Оптималното лечение с топка туморна форма на този синдром - е използването на умерени дози преднизон всеки ден, и азатиоприн 2 мг / кг на ден.
Свързани статии