Начало / Енциклопедия / Какво е надбъбречната хиперандрогения?
Вродена надбъбречна хиперплазия води до развитието на адреногенитален синдром (наричан AGS). Това заболяване се причинява от генетиката и наследство става въпрос автозомно-рецесивно начин. Заболяването се основава на малоценност на системите за ензим в надбъбречните жлези, а именно C21-хидроксилаза дефицит, който се среща в 80-90% от случаите.
Ензимната C21-хидроксилаза участва в синтеза на андрогени от надбъбречната кора. Патологията не може да се случи, ако един наследствено анормален ген и присъствието както е показано на 6 двойки автозоми. Нискокачествени дефицит C21-хидроксилаза се компенсира до известна възраст.
Когато надбъбречната функция е повишена (емоционално натоварване начало на сексуалната активност) се нарушава стероид синтез към андрогени, както и че има сдържащ ефект върху синтеза на гонадотропини, което води до нарушаване на циклични процеси в яйчниците.
Възможни са промени в яйчниците:
- инхибиране на растежа и узряването на фоликулите в ранните етапи, като следствие, аменорея
- инхибиране на пълно съзряване на нарастващото яйцеклетката, която се проявява клинично олигоменорея и ановулация
- настъпване на овулацията, но дефектен жълтото тяло клинично спонтанен аборт, лутеалната фаза дефицит, менструацията може да останат редовни
Всички варианти понижена активност на яйчниците причинява безплодие.
Симптомите на надбъбречната хиперандрогения
AGS е разделена на класически и леки форми, в зависимост от тежестта на дефицита C21 хидроксилаза. Класическият форма се характеризира с вродена надбъбречна хиперплазия. Вирилизация от този тип води до анормално развитие на репродуктивните органи - фалшивия женски Хермафродитизмът. При раждането, децата могат правилно да определят пола. Впоследствие деца с такава корекция патология етаж се осъществява оперативно и наблюдение се осъществява от педиатър ендокринолог.
В пубертета, основното оплакване - на хирзутизъм, менструални смущения и акне. Първите мензиса идват твърде късно - през 15-16 години, в началото те могат да бъдат редовни, но по-късно стават оскъдни и редки. Хирзутизъм усилва в линеа алба, вътрешната част на бедрата, на горната устна. Мазна кожа порест. Build-близо до мъжки, широки рамене и тесни бедра, нисък ръст, крайник скъсен, млечните жлези са недоразвити.
Когато postpubertatnom форма AGS разбити и менструални и репродуктивните функции. Postpubertatnom проявява форма на спонтанен аборт, който е прекъснат за кратко време. Колкото по-висок дефицит на C21-хидроксилаза, по-изразени репродуктивни разстройства. В този случай, хирзутизъм не е толкова ясно изразен, оскъдна окосмяване по тялото на бялата линия на корема и една малка част от косата на горната устна. Изграждане на женски тип, млечна жлеза нормално развити.
диагноза на ACS
При диагностицирането на основната роля AGS се определя от хормонални изследвания. Друг важен фактор е семейна история, за събирането на които се оказва присъствието на роднини в нарушение на менструалния цикъл, както на майката, така и по бащина линия.
Postpubertatnom Diagnostics ACS:
Ултразвуково изследване показа признаци на липса на овулация, присъстващите фоликули различна степен на зрялост, които не достигат periovulyatornyh размери. Basal температура показва наличието на жълтото тяло недостатъчност.
Лечение на надбъбречната хиперандрогенизъм
лечение ACS е насочена към нормализиране на менструалния цикъл и овулацията стимулация, подтискане на хипертрихоза. Глюкокортикостероиди се използват за коригиране хормонални нарушения надбъбречната кора, които дозата се избира чрез контролиране на нивото на DHEAS, тестостерон и 17-СК. Оптималната доза е една, в която нивото на тези показатели е в горната граница на нормата и не го надвишава. Освен хормонални изследвания контролирани базалната температура, при която графиката може да се види ясно на полезността на менструални фази на цикъла. Ако втората фаза е дефектно, прекарват стимулират овулацията, вариращи от 5 до 9 дни на менструалния цикъл, резултатът често е бременността. За да се избегне спонтанен аборт, лечение с глюкокортикоиди, не трябва да се прекъсва, и продължителността на тяхното приемане се определя индивидуално.
Популярни въпроси:
Свързани статии