Патогенетични лечение на системен васкулит при деца
Лечение с предписаната фаза (еволюция) на заболяването и клинични характеристики. Ефектът от лечението се оценява чрез динамиката на клинични синдроми и лабораторни параметри. показатели активност признаци obschevospalitelnogo синдром (левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, протеини "остра фаза"), хиперкоагулация което максимално изразена в тежки заболявания, имунологични промени (увеличение в нивото на IgA, IgG, и ЦИК криоглобулини, ANCA). След стационарно лечение на острата фаза на болестта на пациента продължава лечението на задължително амбулаторна медицинско наблюдение.
Основата за основния лечението на повечето клинични единици са глюко-кортикостероидни хормони.
За лечението на системен васкулит обикновено се използва глюкокортикостероиди средна продължителност - metilprednieolon и преднизолон (МР). Опции глюкокортикостероид терапия в системен васкулит:
- Ежедневно сутрин поглъщане на лекарството в индивидуално подбрани дози - първата максимум (преобладаващото) поне 1 месец (дори и в случай на по-ранна поява на положителния ефект), а след това - подкрепа в продължение на няколко години, че най-ефективни "спестява" ремисия, предотвратява рецидиви.
- От показания в тежки случаи, пулс терапия се провежда през metipred / вливане на високи дози под формата на монотерапия, в комбинация с или в синхрон с tsiklofosfznom плазмафереза. глюкокортикоиди дозата, указания за използване и метод на лечение, варира в зависимост от активността и клинични признаци на заболяването.
В системен васкулит, болест на Кавазаки изключение (при което не е показано klyukokortikosteroidy) са ефективна доза от преднизолон - от 0.5 до 1.0 мг / кг. В класическия полиартерит нодоза определя кратък курс на преднизолон (в злокачествена хипертония не е показана на всички), основния лечението е лечение с циклофосфамид. В комбинация с преднизон изисква циклофосфамид в грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, синдром на Churg-Strauss, метотрексат - в неспецифично aortoarteriit. Когато Schonlein-Henoch преднизолон заболяване използва кратък курс само в случай на смесени варианти изразена алергичен компонент или за лечение на нефрит с основния хепарин и антитромбоцитна терапия. Последно използване в други васкулити в случай на хиперкоакулационна. Хепарин използва в индивидуално избрани дози подкожно 4 пъти на ден под контрола за определяне на времето на съсирване в 2 дни. Продължителността на лечението е 30-40 дни. С всички форми нозологична д тежки случаи (krizovoe) допълнително се вливат плазмафереза извършва - 3-5 дневни сесии в синхрон с импулсен терапия.
Глюкокортикоиди, при редица васкулит, както беше казано, не са ефективни достатъчно, така че ако имате нужда от излагане на имунологични нарушения в пречиствателни използва цитостатици на (имуносупресори) - циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Имуносупресивните агенти потискат синтеза на антитела от В-лимфоцити, неутрофили активност, намаляване на повърхностната експресия на ендотелна клетка адхезионни молекули и метотрексат имат също антипролиферативна активност, което е особено важно в развитието и грануломатозен процес proliferetivnogo характеристика, като неспецифично aortoarteritis, грануломатоза на Вегенер.
Циклофосфамидът е основен лекарство за лечение на класически полиартерит нодоза, грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиартерит и синдром на Churg-Strauss, неговото използване в терапията chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein хеморагичен нефрит форма нефритен синдром. Лекарството се прилага перорално 2-3 мг / кг дневно или периодично скорост (IV месечно при 10-15 мг / кг). Метотрексат се използва за лечение на пациенти с неспецифични aortoarteritis през последните години - като алтернатива на циклофосфамид - грануломатоза на Вегенер. Лекарството се прилага в доза от най-малко 10 мг на квадратен повърхност стандартни пъти m тялото на седмица, продължителност на лечението не по-малко от 2 години на ремисия.
За съжаление, противовъзпалително и имуносупресивни ефекти на глюкокортикоиди цитостатици и неразделна от моделиране и цитотоксични ефекти върху метаболитни процеси. Продължителната употреба на кортикостероиди и цитотоксични лекарства води до развитието на сериозни странични ефекти. При лечение с цитостатици това - агранулоцитоза, хепатотоксичност и нефротоксичност, инфекциозните усложнения; при лечението на глюкокортикостероид - синдром медицински Кушинг, остеопороза, забавяне на растежа линейна, инфекциозните усложнения. Следователно, за цитостатици безопасност преди тяхното предназначение да се изключи присъствието на пациенти устойчиви инфекции явна, хронично чернодробно и бъбречно заболяване; дозата избран под контрола на лабораторни показатели, в комбинация с метотрексат Plaquenil за смекчаване на хепатотоксичност.
За профилактика и лечение на остеопения и остеопороза в момента се използва калциев карбонат и Miakaltsik алфакалцидол. Инфекциозни усложнения разработени за лечение на кортикостероиди при лечение с цитостатици. Те не само да ограничи стойността на базата на доза наркотик, но подкрепят активността на заболяването, което води до удължаване на лечението и натрупването на нежелани събития.
Един ефективен метод за коригиране не само основната активност на процеса, но също така за превенция на инфекция е използването на интравенозен имуноглобулин (IVIG).
клинично наблюдение
Деца със системни васкулити, трябва да бъдат последвани от ревматолог. Ако е необходимо, за проверка включва невролог, офталмолог, зъболекар, Отоларинголог, хирург. Препоръчителна месечни проверки в рамките на една година след изписване от болницата, през втората година - на всеки 3 месеца, а след това - 1 пъти в 6 месеца. Клиничният преглед на проблема: формулирането на хората с увреждания, развитие на отделните видове транспорт, редовни клинични и лабораторни изследвания, наблюдение на лечение, превенция на наркотиците усложнения, пренастройване на огнища на инфекция. Ваксинациите при пациенти със системен васкулит са противопоказани само в ремисия на епидемиологични показатели може да се извършва ваксинация с инактивирани ваксини. Необходимостта от приемственост между педиатричната, юношата и терапевтични ревматологични услугите на правенето на политики в дългосрочен план за управление на пациенти със системен васкулит.
Уведомете ни за грешка в текста:
Свързани статии