Nezelofa заболяване и синдром Di Giorgi
Етиология: Legacy нарушение на формирането на ембриона
тимус и паращитовидните жлези в 12-та седмица на бременността.
Разработване на вродени пълна или частична аплазия на тимуса.
Диагнозата е ясна след раждането: в рамките на 24 часа от развиващите
паратироиден недостатъчност (хипопаратироидизъм).
а) намаляване на Са ++ в кръвта;
б) Тетанусните конвулсии.
Поради изоставането или аплазия на тимуса стволови клетки не могат
диференцират в Т-лимфоцити. Клетъчният имунен отговор
доставка Ag липсва, но Ig произвежда биологично инертен,
което означава, че Ig може да не осигурява добра защита срещу епоха.
Причина: образуването на Ig включва хелперни Т-клетки. синдроми
Nezelofa и Di Giorgi помощни Т-клетки не са на разположение, следователно разбити и
реакцията на производство на антитела.
Като цяло, тялото на пациенти със симптоми на заболяването и Nezelofa
синдром Di Giorgi може да устои на бактериални инфекции
лека до умерена тежест, като се съхранява в тялото, докато
отслабена поради липсата на Т-хелперни клетки, хуморалния имунен отговор.
Причина за смъртта: а) вирусни, гъбични и бактериални тежък
б) сърдечна недостатъчност, поради вродена болест на сърцето.
Реакцията на пациенти с трансплантация. може би присаждане
трансплантация, тъй като реакция на отхвърляне на трансплант се извършва
от клетъчни имунни отговори.
В този случай, ако блокът се развива на диференциация парцела
централната Т-лимфоцити в периферните Т лимфоцити - Т-клетки убийци, Т
помощни клетки или T супресори - нарушения са по-локализирани.
Недостигът развива отделните субпопулации на Т-лимфоцити. В тях
случаи хуморален имунен механизми може да не страдат и по желание
формирана. Тези лезии се появяват по-благоприятно от
синдром пълно унищожение на Т-клетъчен имунитет, като в заболяването
Nezelofa или синдром на Di George.
Общо: наблюдения показват, че недостигът на T-Systems в
пациенти преобладават вирусни и гъбични инфекции и бактериален
инфекция е тежка. Такива деца страдат силно морбили и рубеола.
Заболявания, които разработват, дори когато отслабен вирус
ваксини. От друга страна, пациенти с дефицит връзка имунната Т-система
задоволително изпълнява бактериални инфекции на леки до умерени
тежестта поради запазване на популацията на В-клетките.
ОСНОВЕН КОНКРЕТНА имунодефицитен с
Вродени малформации и СИСТЕМИ фагоцитоза
Той заболявания, свързани с наследствени дефекти
неспецифичните защитни фактори: а) фагоцитозни; б) системата на комплемента.
Вродените дефекти на защита фагоцитарната
Фагоцитозата - първия етап от AT (Мечников 1908) →
фагоцитозата нарушения могат да доведат до конкретно заболяване
Механизми на фагоцитарната активност:
= мобилност Нарушение фагоцити → те не могат да
подход и фагоцитоза. Пример: "ленив синдром
= Загуба на способността на фагоцитите, за да унищожи вече е абсорбиран от клетките.
Микроорганизми живот и се размножава вътре макрофагите, което изпълнява
ролята на капсулата и я предпазва от външни влияния
на околната среда, включително чрез AT.
Може би няколко причини за непълното фагоцитоза:
1.Nesposobnost фагоцитната продукция Н2О2. В резултат на това не
идва в заключителния етап на фагоцитоза - унищожаване на микроорганизми.
Пример: хронични грануломатоза деца. Друго име за "болестта
парадокси ". Парадоксът е, че децата имат висока
степен на резистентност към вирулентни микроорганизми, но уязвими
за условно патогенни флора.
2.Narushenie структура и функция на лизозоми - води до
непълна фагоцитоза. Пример: Chediak-Higashi заболяване.
3.Defitsit миелопероксидаза фагоцити - както Пример
Ние даваме същото име болест "провала на заболяването
Вродените дефекти на системата на комплемента
Допълнете - ензимна система, необходима за
лизиране на клетките след присъединяването към специфични антитела
(бактерии или собствените клетки на организма).
комплементната система се състои от повече от 90 различни протеини
(фактори), които са отбелязани с С1. С2, С3 - C90. система
активиран комплемент комплекс "антиген-антитяло" трансформиран
чрез поредица от етапи в ензима протеолитният и отваря плик
В случай, че има наследствен дефект в тялото на
на фактор допълнение, по принцип цялата система губи своята дейност,
и микробните клетки след присъединяването си към антителата не го правят
унищожен, и продължава да съществува, се умножават. Т.е. за дефекти
допълни развиват клинични прояви на болестта
Имунната система, като AT губят своята биологична
Принципи на лечение на имунна недостатъчност
Разпределяне на четири (4) основни области на терапия IDS:
= Трансплантация на костен мозък;
Заместителна терапия - въвеждането на външно липсва
имуноглобулини (Ig). Показан е за дефекти на хуморален имунитет.
Принципът на метода: дълго и продължително прилагане на гама глобулин (т.е.
фракция протеин, съдържащ АТ). Обичайна доза: 2,5-5,0 чист гама-
глобулин 1 (един) веднъж седмично. Ефективност: Висока. Прогноза: пациенти
оцелее до зряла възраст и водят активен начин на живот.
трансплантация на костен мозък. Той е показан за повреда в системата
Имунитет. Цел: Да се възстанови липсващата тялото на В-клетките.
Предпоставки: костен мозък тъканна съвместимост на донора и
Thymus трансплантация. Показани при липсата на Т система
Имунитет. В същото време може да бъде възстановен в системата
Антибиотична терапия. Ефективност - е достатъчно високо,
живота на пациентите, да се поддържа в продължение на дълго време. функция -
ефектите от положителни и отрицателни: а) положителни последствия -
б) отрицателни реакции (странични ефекти) - унищожение
условно патогенни микроорганизми и възпроизвеждане гъбични флора
развитие на чревна кандидоза, кожата и белите дробове. възможността за разработване на
кандидоза ограничава използването на антибиотична терапия при лечението на
Като цяло: всички терапии CID съществуващите в момента,
IDS решават проблеми не напълно. Проблеми възникват от терапията IDS
функции X (имунокомпетентни система):
а) борбата срещу микрофлора;
б) разрушаване на анормални клетки.
Съществуващите терапии в по-голяма или по-малка степен,
реши да се справят с проблема с микрофлора.