IgA дефицит клиника. Болести с дефицит на IgA
Почти 2/3 от пациенти с селективен IgA-дефицитни заболяване е асимптоматична през целия живот. Като свързани дефекти в имунната система при пациенти с дефицит на IgA може да допринесе за повтарящи се инфекции. Тези съпътстващи дефекти имунна недостатъчност включват подкласа IgG, образуване на специфични антитела срещу дефекти на протеин и полизахарид ваксинни антигени дефекти маноза лектин. При пациенти с рецидив проява на симптоми на вирусни инфекции се случи. Инвазивни инфекции, като сепсис и менингит, не са типични. При пациенти с дефицит на селективен IgA повишен риск от автоимунни заболявания и злокачествено заболяване. Заболяването се среща при пациенти с не-тежка, тя може да се дължи компенсаторно увеличение на секрецията на IgM. Клиничните прояви на тази форма на PID проявяват главно в ранна детска възраст. Впоследствие нормализиране случва ниво IgA. Трябва да се отбележи, че алергични и автоимунни заболявания при тези пациенти се появят "класически".
Най-честите клинични прояви - повтарящи се и хронични респираторни заболявания и ENT (отит, синузит, бронхит, пневмония) и изразени в по-голяма степен на чувствителност на пациенти с вирус, и не бактериални инфекциозни заболявания. Дихателните инфекции рядко стават хронични. Характерна особеност на този вид имунодефицитен - наличие на заболявания на храносмилателния тракт (например, цьолиакия, улцерозен колит, болест на Крон, гастрит хипертрофична, дисбиоза). С недостатъчна секреторна съдържание IgA създадени предпоставки за развитие на алергични и автоимунни заболявания.
В зависимост от честотата на конкретен симптоми са следните изпълнения селективен дефицит IgA:
• атопичен;
• с болест на дихателните пътища;
• С разгрома на храносмилателния тракт;
• автоимунна;
• асимптоматични (случаен лабораторна находка).
Sinopulmonalnye инфекция. Sinopulmonalnye рецидивиращи инфекции - най-честият симптом свързан с селективен IgA-дефицитни. Инфекции причиняват извънклетъчни капсулирани бактерии като Haemophilus грип, Streptococcus пневмония. Повтарящите отит на средното ухо и sinopulmonalnye инфекция открити по-често при пациенти, които имат както ниски нива на IgG (IgG2 особено при деца).
При пациенти с комбинирана IgA-дефицитни и дефицит на IgG подкласове увредено хуморален отговор към протеина и полизахаридни антигени, което е рисков фактор за хронична обструктивна белодробна болест и бронхиектазии. В 5,3-14% от пациентите с бронхиектазии откриване селективен дефицит на IgA.
Заболявания на стомашно-чревния тракт. При пациенти с селективен IgA-дефицитни са изложени на повишен риск от развитие на някои заболявания, включително ламблиаза, възлест лимфоидна хиперплазия, цьолиакия, колит. В 50% от пациентите, открити утаяване антитела към краве мляко, и по-голямата част от пациентите циркулиращи имунни комплекси в серума се появяват след 15-60 минути след мляко за пиене.
Автоимунни заболявания. Липса на проникване IgA причинява кръстосано взаимодействие антигени в циркулацията и започване на автоимунни реакции, включително идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунна хемолитична анемия, ревматоиден артрит, SLE, тироидит, витилиго. Пациентите често идентифицират автоантитела към тиреоглобулин, червени кръвни клетки, тироид микрозомални антигени, базалната мембрана, гладкомускулни клетки, панкреатични клетки, ядрени протеини, кардиолипин, колаген, надбъбречните клетки.
Важно е да се отбележи, че определена подгрупа от пациенти с дефицит на селективен IgA произвеждат анти-IgA антитела, способни да индуцират трансфузия реакции и тези антитела могат също да съществуват в асимптоматични пациенти. Във връзка с това прилагане на такива пациенти на кръвни продукти (на базата на имуноглобулин, както и плазмата) противоречи на изследване за наличие на серумни анти-IgA-антитела. Ако неконтролирано въвеждане на имуноглобулинови препарати, съдържащи IgA, възможно образуването на имунни комплекси и развитието на имунокомплекс патологии.
Алергия. При пациенти с дефицит на селективен IgA разкрива връзка с алергични болести като бронхиална астма, алергичен ринит, уртикария, атопичен дерматит и хранителни алергии.
Злокачествено заболяване. При пациенти с дефицит на селективен IgA в напреднала възраст може да бъде повишен риск от стомашно-чревния тракт и лимфоидни злокачествени заболявания.
Свързани статии