Серонегативни ревматоиден артрит изпълнение. подходящи диагностични критерии Все синдром при деца, но срещащи се на възраст от 16-35 години. Това мултисистемно възпалително заболяване, характеризиращо се с висока температура, обрив, артралгия и миалгия, или артрит.

Ill предимно млади хора на възраст 18-35 години, въпреки че случаите са описани на възраст над 70 години. Мъжете и жените са засегнати около една и съща честота. Смята се, че 0,5-9% от пациентите с диагноза "треска с неизвестен произход" все още страдат синдром.

Етиология и патогенеза

Етиологията не е окончателно установена. Както спусъка фактори предполагат инфекция. Въпреки това, общ инфекциозен агент, не е инсталиран. В някои случаи заболяването, свързано с вируса на рубеола, други случаи са били свързани с Епщайн-Бар вирус, цитомегаловирус, парагрипен вирус, Yersinia enterocolitica и Mycoplasma пневмония. Както етиологичен фактор се смята за генетично предразположение, въпреки че не окончателните данни за отношенията с още има синдром на локуси HLA. Малко по-често HLA антиген в 35.

Определяне на кръв циркулира имунни комплекси, което води до развитието на имунната васкулит nenekrotiziruyuschego показва ролята на имунната система в патогенезата на заболяването. Той има роля и ендокринна влияние.

Главно Все синдром се проявява с треска, предхождащ други симптоми на заболяването. То може да бъде единственият признак на дълга, което го прави трудно за диагностициране. Обикновено, температурата на тялото се издига през вечерните часове с намаляване или нормализиране на сутринта. По-често два температурни пикове през деня и около 20% от случаите, температурата се понижава до нормални номера.

Fever е затихващ, периодично или септичен характер се съхранява дълго време и не може да бъде действие на НСПВС, антибиотици и дори кортикостероиди в малки дози. Като правило, треска придружени от втрисане, изпотяване.

Около 70% от пациентите в началото на болката на доклад заболяване в гърлото, я като постоянна тежка парене болка, локализирана в района на фарингеалната.

Характеризира се с кожни прояви на Still синдром. Типичният обрив е макулата или макулопапуларен розово, често летливи и се наблюдава при висока температура. Обривът често намира на багажника и близки краища, може да е по лицето. Една трета от пациентите обрив леко се издига над повърхността на кожата и се появява в области налягане на триене или травма. В някои случаи обривът се придружава от сърбеж.

Едновременно с това, или малко по-късно треска възникват изрази артралгия или миалгия. Артрит може да засегне ставите. Първоначално той се отразява на малък брой (3-4), големи и малки стави. По-късно се развива артрит, тя е остра и по-голямата част от пациентите, изложени на пълната обратна развитие. Една трета от пациентите, на всеки етап от артрит може да хроничен характер с постепенно прогресия на костна деструкция и анкилоза.

Характерно за ревматоиден артрит, проксималните интерфаланговите ставите със синдром на Still непокътнати. Най-специфични за болест на Стил е поражение на дисталните интерфаланговите ставите на ръцете, които, с изключение на псориатичен артрит обикновено не се повлиява при възпалителни заболявания на ставите в ранна възраст. С участието на големите стави (тазобедрената става, коляното) заболяване често води до бързо увреждане на пациенти.

Миалгия, артралгия, както и, подсилен от височината на треска и може да бъде интензивен.

Все още в синдрома на шийните прешлени участва в процеса, който води до болка и бързо се увеличава ограничаване на мобилността.

Един типичен симптом е болка в гърдите, която често се комбинира с плеврален излив и перикардни. Често е налице бързо преминаване асептична пневмония, удря горните и долните части на белите дробове. Понякога може да се развие остър респираторен дистрес синдром, хронично рестриктивна белодробна болест, сърдечна тампонада, миокардит, клапни растителност имитиращи инфекциозен ендокардит.

Промени в лимфо система най-често се проявява като лезии на шийните лимфни възли. Може да се развива хепатомегалия (25-27%) и увеличение на далака (40-42%). Понякога наруши леки болки в корема, но в някои случаи те могат да бъдат интензивни и симулира остър корем синдром.

Патогномно лабораторните показатели за установяване на диагнозата на Still синдром при възрастни до настоящия момент не съществува. Най-честите лабораторни тестове показват значително увеличение на СУЕ; левкоцитоза в повечето случаи в 15-30h109 / л, обикновено контролирани от неутрофили; тромбоцитози; увеличаване на нивата на феритин.

Кръв открити високи нива на протеини на остра фаза на възпаление като С-реактивен протеин, феритин, серумен амилоид А, # 945; -atsid-гликопротеин и # 945; -анти-химотрипсин. Може да има много висока стойност на серумния феритин (100 мг / л).

констатации рентгенови могат да бъдат нормални или показват мека тъкан подуване или пери-ставно остеопения. При пациенти с хроничен артрит е типичен проява на анкилоза на китката и карпометакарпална ставите. Тези промени, въпреки че по-рядко, могат да се наблюдават в скакателната става. Други прояви включват interapofizealnyh анкилоза на ставите на шийните прешлени и дисталните стави интерфаланговите да образуват Geberdenovskih възли. Въпреки че ерозивен процес е основната проява на заболяването, може да бъде бързо разграждане на бедрото и коленните стави.

Следващите диагностичните критерии, най-често използваните методи за диагностика.

• Температура 39 ° С и над най-малко една седмица.
• Артралгия продължителност 2 седмици или повече.
• Типичният обрива.
• Левкоцитоза (> 10x10 9 / L)> 80% гранулоцити.

маловажни критерии

• Възпалено гърло.
• Лимфаденопатия и / или спленомегалия.
• Чернодробна дисфункция.
• Отрицателните ревматоидни фактори и антинуклеарни.

За да се класифицира на заболяването като възрастен все пак е синдром, трябва да имате 5 или повече критерии, включително 3 или повече от големите изпитания, както и изключването на други заболявания.

"Ревматология"
TN Bortnaya

синдром на Felty - рядко заболяване, което е вариант съвместни и висцерални форми на ревматоиден артрит и полиартрит характеризиращ комбинация с разширяване на далака и.

Серонегативни ревматоиден артрит вариант, съответстващ на диагностичните критерии за Still синдром при деца, но възникващи на възраст от 16-35 години. Това е мултисистемно възпалително заболяване.

Смесени заболяване на съединителната тъкан (SZST), описан за първи път от Sharp през 1972 г., се характеризира с комбинация от клинични прояви, характерни за системен еритематозен лупус, системна склероза и.

Склеродермия системен - polisindromnoe хронично системно заболяване на съединителната тъкан с характерни кожни лезии, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи и широко разпространени.

Фибронектин - (. Молекулно тегло 440 Kd) с високо молекулно тегло гликопротеин, принадлежи към семейството на адхезионни протеини. При хората, неговият синтез се извършва главно в чернодробните клетки. Малък.

Ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) - дипептидил карбоксипептидаза участва в разцепване на дипептиди в С-крайната част, включително ангиотензин I и брадикинина. Една от основните биологична функция.