Хронична лимфоцитна левкемия (синоним: лимфатична левкемия, хронична лимфатична левкемия, лимфоидна левкемия) може да се определи като системен пролиферация на клетки на лимфната тъкан с лимфоидна метаплазия на хематопоезата на костния мозък. Противно на всички други форми на левкемия, той има редица характеристики. Първо, тъй като основната характеристика на всяка левкемична процес е морфологични анаплазия клетки и постепенно на дедиференциация като болестта прогресира, е необичайно хронична лимфатична потоци с константа "зрял" кръвни клетки състав и левкемични инфилтрати в костния мозък и органи , С други думи, в контраст с хронична миелоидна левкемия, в които може да се открият всички преходни форми на hemocytoblasts да узреят гранулоцити с хронична лимфоцитна левкемия в ремисия и влошаване процеси се различават в чисто клинични съображения и от степента на анемия, отколкото морфологичните характеристики на клетките в кръвта и костния мозък. Може би морфологична структура на лимфоидни клетки, определени чрез конвенционални методи микроскопия не съответства на тяхната степен на зрялост. Това се потвърждава от клинични наблюдения на прехода на хронична лимфоцитна левкемия в крайните етапи ретикулоза характеризира с инфилтрационна растеж на левкемични инфилтрация, което показва, че те придобиват злокачествени характеристики.
На второ място, хронична лимфоцитна левкемия болен само хората на възраст над 40-45 години, което показва, очевидно, за значението на хормоналните промени в организма, в генезиса на това заболяване.
И на трето място, в развитието на хронична лимфоцитна левкемия е особено голяма роля принадлежи на различни имунологични нарушения. В тази форма на левкемия не е под всяка друга често наблюдавани автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения. При това заболяване, много пациенти развиват различни алергична реакция, докато тип реакция вторичен колагеноза. Резкият спад в защитен имунен антибактериални и антивирусни реакции се изразява в намаляване на гама глобулин протеинови фракции и в крайна наклон и най-ниската устойчивост на тези пациенти за заболявания като пневмония, туберкулоза, пиодерма, кандидоза и т. П. и hyperergic реакции отговор на профилактична ваксинация (вариола, полиомиелит ваксината, и др.). Сред причините за смърт явления често се появяват не само директно свързан със самото левкемична процес, но също така и свързани заболявания, такива като пневмония, туберкулоза и автоимунна хемолитична анемия, т. П.
Клиника и диагностика на хронична лимфоцитна левкемия не са сложно. Заболяването се среща с широкото разпространение на лимфоидната тъкан във връзка с изправен пролиферация на лимфоидни клетки. Тъй нормални лимфопоезисно концентрира в лимфните възли, заболяването обикновено започва с тяхното нарастване. Sick за дълго време, понякога в продължение на няколко години, са доста активни и способен, изпитват само известно неудобство поради увеличени лимфни възли. Възлите обикновено не са много гъсти, мобилни, безболезнено; далака и черния дроб увеличава умерено. В открит увеличаването на кръвното общо съдържание на левкоцити и лимфоцити.
Фиг. 4. периферна кръв с хронична лимфоцитна левкемия.
Заболяването, обаче, се развива бавно. Лимфните възли постепенно се много големи. Понякога ги увеличи в медиастинума води до притискане на трахеята и големите кръвоносни съдове. Разработване тежка суха кашлица, задух, цианоза на лицето, ръцете и шията. Ако имате тези симптоми навреме не се вземат мерки, пациентът може да се развие асфиксия от притискане на трахеята или белодробен оток, което води до смърт. Пролиферация конгломерати лимфни възли в перитонеалната кухина е дефиниран във формата на големи туморни маси по време на коремна палпация. Тези конгломерати могат да притискат черво, стомаха и причиняват явленията частично запушване на червата, тежък запек, подуване и болка. С развитието на заболяването и общото лимфоидна метаплаза на костния мозък се развива анемия и тромбоцитопения с признаци на кървене, което предупреждава за необходимостта от незабавни действия. Състав кръв с хронична лимфоцитна левкемия в период маркирани клинични прояви, характеризиращи се с анемия, повече или по-малко маркирани левкоцитоза с абсолютен преобладаване на лимфоцити хемограмата (цвят, раздел. Фиг. 4). Тромбоцитопения се случва често.
Автоимунни усложнения са възможни на всеки етап от заболяването: първо, понякога дори преди ясна проява на левкемична процеса, етапът на Франк клинични и хематологични прояви в терминал период. Затова от особено значение, когато неочаквано развитие на анемия или жълтеница в; хронична лимфоцитна левкемия пациент получава кръвен анализ за наличие на анти-еритроцитни антитела (директен тест на Coombs), а тромбоцитопения - тромбоцитите антитела. Терминал период обикновено се характеризира с голямо изтощение, чести пневмонии, треска и развитие на гноен и гъбични кожни лезии и лигавиците. Понякога има туморния растеж на левкемични инфилтрати с проникване в съседни органи, с поражението на костите и менингите, който вече показва процеса на преход в тумор ретикулоза на. За някои пациенти с хронична лимфоцитна левкемия е прикрепен към рак на кожата, бронхите, стомаха и други органи.
Клинична лечение на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия зависи от индивидуалните характеристики на процеса. В изпълнения бавно прогресираща болест специфична терапия не е показана.
Applied витамини, gemostimulin, аскорбинова киселина.
Изразено лимфаденопатия определен район или далак, е в състояние да причини дискомфорт или състояние на компресия на жизненоважни органи, изисква локална радиотерапия, ако броят на левкоцитите в кръвта надвишава 50 000- 70 000, а броят на тромбоцитите на най-малко 100 000 1 3. радиотерапия mm в комбинация с кортикостероидна терапия (50-60 мг преднизон в продължение на 10-12 дни), с кръвопреливане и витамини от група В. Когато значителна обща лимфен възел разширяване показва химиотерапия аз.
Hlorbutin (синоним: хлорамбуцил, leykeran, CB-1348 hloraminofen) определя обикновено 0.2 мг, и по-тежка анемия и тромбоцитопения - 0,1 мг на 1 кг телесно тегло на пациента. Средна дневна доза от 6-12 мг, 400-500 мг общо на Разбира се, в някои случаи е възможно поддържащо лечение. Терапевтичният ефект обикновено се наблюдава не по-рано от 2 до 3 седмици. В края на курса може да възникне, неутропения, тромбоцитопения, което е индикация за спиране на лекарството.
Degranol използва 50-100 мг всеки друг ден, средно по 600-800 мг на курса. Въпреки degranol има по-малко депресиращо влияние върху кръвообразуването, някои пациенти могат да се развиват бързо хипоплазия на кръвообразуването. Ето защо, строг контрол на параметрите на кръвта, дори и след края на лечението.
Dipin, tiodipin, тиотепа по-малко ефективен от hlorbutin и degranol.
Много широко при лечението на хронична лимфоцитна левкемия получи кортикостероидни хормони - преднизолон, триамцинолон, дексаметазон. Кортикостероидна терапия е показан за:
1) симптоматично автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения (50-70 мг преднизон дневно с постепенно намаляване на дозата и последващото прилагане на поддържащо лечение);
2) subleukemic aleukemic изпълнения и заболявания, възникнали с изразено увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака, когато е невъзможно да се реализира само радиация или химиотерапевтично лечение; 3) образува устойчив на цитостатична терапия.
С развитието на банални остри инфекциозни вирусни заболявания и предпише антибиотици серотерапия (гама глобулин 12-15 мл интрамускулно в редуващи се дни или плазма трансфузия), автоимунни конфликти, извън ефекта на кортикостероиди, - спленектомия.
Свързани статии