Hirschsprung синдром (Н. Hirschsprung, 1887) - малформация на отляво в дебелото черво от половината, поради пълната липса на ганглийни клетки в intermuscular auerbahovom) и субмукозно (meyssnerovom) плексус. Заболяването е по същество форма на неврогенно запушване на червата. Заболяването се смята за вроден па Tologoi (посочено от статистиката в съотношение 1: 5000 раждания).
Симптомите на вродени синдром Hirschsprung
Симптомите на заболяването често са про-деца и юноши, по-рядко при възрастни. Момчетата страдат от 4- 5 пъти по-вероятно да момичета.
синдром на Hirschsprung е фамилна, OCU-slovlenny анормален място в структурата на 10 хромозоми. Около 5% от децата с болест на Hirschsprung има синдром на Даун. Ако aganglionarny малка част от червата и локализиран аноректални отдел, проявленията на заболяването могат да се появят в зряла възраст. Следователно, тази форма на синдрома често се нарича-vayut "болест възрастен".
Клиничните признаци на синдрома на Hirschsprung различни форми
разграничаване на клиничното протичане:
компенсирано (светлина) форма на синдрома на Hirschsprung,
subcompensated (умерена) форма на синдрома на Hirschsprung
и декомпенсирана (тежка) формира Hirschsprung болест.
Тежестта на заболяването зависи от степента на участие на aganglionarnogo ка на дебелото черво. Ако една малка част от дължината на aganglionarnogo деца развиват лека форма на синдром на Hirschsprung. Добрата грижа за детето и отново gular червата изпразване използващи клизми или изходящия газ от страна на труда допринасят за дългосрочно обезщетение. Когато декомпенсирана форма на болестта, тъй като първите дни от живота на заболяването се проявява симптоми на ниска дебелото обструкция, което изисква незабавно лечение.
Проявите на болестта на Hirschsprung при кърмачета
Нарушаването на преминаването на чревното съдържимо и натрупването на изпражнения под формата на "тапа" от първите седмици от живота си определят клиничните симптоми на заболяването:
тътен в стомаха.
Запек са устойчиви и настъпи след раждането или в ранна детска възраст. Забавяне на стола може да бъде дълъг - от няколко дни до няколко месеца. Hirschsprung синдром постоянен симптом е и подуване на корема (метеоризъм), понякога достига степен, което прави дишането на пациента.
Ха особеност, че подуването продължава дори и след дефекация с клизма на Pomo-schyu. Благодарение на запек и подуване на корема, болка на всички тия стомаха, изчезва след дефекация. Продължителното свръх-Derzhko стол може по синдрома на Hirschsprung придружени от слабост, гадене, повръщане, влошаване на апетита-Ниеми, децата да развият анемия, недохранване, разширяване на ъгъла на ребро на гръдния кош.
Понякога запек се заменя с диария (диария парадоксално-ТА), с продължителност няколко дни и води до трудности и други-GDS и kollaptoidnye пациент. Диария със синдром на Hirschsprung се дължи на Вос-възпалителни промени в разширен бримки на червата, понякога izyazv-leniem лигавица, дисбактериоза.
Механизмът на развитие на синдром на Hirschsprung
Aganglionarnaya зона често започва от аноректални линия и 80-90% от случаите обхваща лицева страна-сигмоидна отделя, при 10% тя се простира до флексура на далака или цялото дебело черво и дисталния тънките черва. Липса на пара-симпатичната инервация със синдром на Hirschsprung забавя вътрешния релаксация на сфинктер, тъй като съществува липса на синтеза на азотен оксид (NO), което води до релаксация на сфинктера. парцел на дебелото черво, лишена от интрамурални нервните ганглии, постоянно еластичен понижено без peristaltiruet, в резултат на секции нагоре с нор-мал нерв, разширяване и хипертрофия, мегаколон случи.
В aganglionarnoy зона в синдрома на Hirschsprung не нервните клетки. Хистологично изследване на разширените участъци на дебелото черво на симптомите на ранг Hirschsprung като хипертрофия на мускулните влакна едновременно с множествена склероза и замяната им от съединителна тъкан. Това води до драстично ия удебеляване на стените.
Диагностика и усложнения на синдрома на Hirschsprung
При проверка на пациента показва увеличение в областта на корема (постоянен подуване на корема), а понякога може да гледате чревната перисталтични контракции, прости потупване гъста стол. Когато цифров проверка на ректума се определя увеличение на тонуса на сфинктера на ануса, от празния флакон кондензира спазми на дебелото черво. Когато рентгенов dovanii Изследванията за последващо лечение на синдрома на Hirschsprung изправено открити напомпана газ shechnika ки цикъл характеристика за чревна обструкция. По време на колоноскопия, поради спазъм на ректума с ректоскоп движи първо втриване къща, а след това той като че ли да се попадне в продължителен част, която е пълна с всички GDSs изпражнения и фекални камъни.
Irrigoscopy със синдром на Hirschsprung позволява да се идентифицират свиване зона, неговата дължина и местоположението, дължина разширена зона suprastenoticheskoi дебелото черво, чийто диаметър е обикновено 10-15 см. В проучването на бариев суспензия преминаване през храносмилателния тракт вече открити (за колко не- ден) забавено суспензия в разширените участъци на дебелото черво.
Трансанална биопсия на ректума със синдрома на Hirschsprung ви дава възможност да се провери диаг-ERA. Хистологично изследване разкрива aganglioz биопсия или рязък спад в интрамускулно ганглии плексус. Биопсия по време на операция е особено ценен за определяне на нивото на резекция е време-конюгиран черво.
синдром на Hirschsprung може да бъде усложнен
- илеус,
- възпаление
- и язва на лигавицата в частите на раса-удължаване на дебелото черво,
- перфорация на дебелото черво
- кървене.
Характеристики на лечение на синдрома на Hirschsprung
С процес на бавно развитие на пациентите за дълго време, може да компенсира болест на някого, постигане на движението на червата с помощта на клизми очисти-ING, и само ако декомпенсация (като възрастен), безпроблемно кабини индикации за оперативно лечение.
С кратко aganglionarnom SEG-Menten симптомите на синдрома на Hirschsprung лесно изрязаното универсално почистващо-ционни клизми и лаксативи, когато дълго - заболяване могат да се появят под формата на обструктивна илеус.
Консервативно лечение на болестта е подготвителен-пом за тази операция. Тя се състои в мерки за движения на червата (хранителния режим, лаксативи, клизми, почистване prokinetics -. Koordinaks и др).
Хирургично отстраняване на синдром на Hirschsprung
Илеус, съвместно toruyu не може да бъде решен чрез консервативни мерки, то е в Казан за налагането на колостомна по средата на колона киш-ки. Много експерти считат колостомия като първата фаза на операцията (подготовка на пациента за радикал хирургическа намеса ВМЕ-).
Хирургично лечение е да се премахнат aganglionarnoy зона и декомпенсирано удължено дебелото черво с последващо намаляване на чревната пропускливост. Деца в лечението на синдрома на Naib-Лий често се използва операция Дюамел, Соаве, Свенсон. смъртност Postoperati-onnaya през последните години, като правило, не надвишава 2-4%.
Още статии по темата:
Свързани статии