болест на Hirschsprung (Н. Hirschsprung, 1887) - малформация на лявата половина на дебелото черво, поради пълната липса на ганглийни клетки в интрамускулно (auerbahovom) и субмукозно (meyssnerovom) плексус. Aganglionarny мегаколон е по същество форма на неврогенно запушване на червата. Заболяването е вроден дефект (отбелязани в съотношение от 1: 5000 раждания). Най-често се наблюдава при деца и юноши, по-рядко при възрастни. Момчетата страдат от 4- 5 пъти по-вероятно да момичета. болест на Hirschsprung е фамилна поради анормално място в структурата на 10 хромозома. Около 5% от децата с болест на Hirschsprung има синдром на Даун. Ако aganglionarny малка част от червата и локализиран аноректални отдел, симптомите на заболяването могат да се появят в зряла възраст. Този вид заболяване, наречено "болест на Hirschsprung възрастен."
Етиология и патогенеза. Aganglionarnaya зона често започва от аноректални линия и 80-90% от случаите обхваща лицева страна-сигмоидна отделя, при 10% тя се простира до флексура на далака или цялото дебело черво и дисталния тънките черва. Липсата на парасимпатиковата инервация води до забавяне релаксация на вътрешния сфинктер на ректума, като има липса на синтеза на азотен оксид (NO), което води до релаксация на сфинктера. парцел на дебелото черво, лишена от интрамурални нервните ганглии, постоянно еластичен понижено без peristaltiruet, в резултат на части на червата с нормална инервация нагоре, разширяване и хипертрофия, мегаколон случи.
Patologoanatomzheskaya картина. В aganglionarnoy зона все още няма нервните клетки. Хистологично изследване на разширените участъци на дебелото черво са хипертрофия на мускулните влакна едновременно с множествена склероза и замяната им от съединителна тъкан. Това води до драматичен удебеляване на стената на червата.
Клинична картина и диагностика. aganglionarnom симптоми сегмент с малка дължина лесно изрязани клизми и лаксативи предназначение почистване, когато дълго - заболяване могат да се появят като обструктивна илеус.
В клиничното протичане разграничение компенсирани (LT) subcompensated (умерено) и декомпенсирана (тежки) форми. Тежестта на заболяването зависи от дължината aganglionarnogo част на дебелото черво. Ако една малка част от дължината на aganglionarnogo деца развиват лека форма на заболяването. Добрата грижа за децата и редовното изпразване на червата с помощта на клизми или тръби с газ извършване допринесе за дългосрочната компенсация. Когато декомпенсирана форма още от първите дни на живота на заболяването се проявява симптоми на ниска дебелото обструкция.
Нарушение преминаване на чревни съдържание и фекалии клъстер като "тапи", тъй като първите седмици от живота се определя клинични прояви болест на Hirschsprung, основните симптоми, които са запек, подуване, болка, borborygmus. Запек са устойчиви и настъпи след раждането или в ранна детска възраст. Забавяне на стола може да бъде дълъг - от няколко дни до няколко месеца. Постоянен симптом е и подуване на корема (метеоризъм), понякога достига степен, което прави дишането на пациента. Характерно е, че подуването продължава дори и след изпразване на червата с помощта на клизми. Благодарение на запек и подуване на корема, болка в областта на корема, изчезва след дефекация. Най-голямо закъснение на стола може да бъде придружена от слабост, гадене, повръщане, лош апетит, на децата да развият анемия, недохранване, разширяване на ъгъла на ребро на гръдния кош. Понякога запек се заменя с диария (парадоксално диария), с продължителност няколко дни и води до затруднения, а понякога kollaptoidnye пациент. Диарията се причинява от възпалителни промени в разширен бримки на червата, понякога язва на лигавицата, дисбактериоза.
На изследване на корема показва увеличение (постоянен подуване на корема), а понякога може да гледате чревната перисталтични контракциите, да вникне гъстата изпражненията. Когато цифров проверка на ректума се определя увеличение на тонуса на сфинктера на ануса, от празния флакон кондензира спазми на дебелото черво. Когато рентгенова във вертикално положение открити подуване на червата вериги газ характеристика за чревна обструкция. По време на колоноскопия, поради спазъм на ректума първи ректоскоп напредва с мъка, а след това той като че ли да се попадне в продължителен част, която винаги е изпълнен с изпражнения и фекални камъни. Irrigoscopy разкрива свиване зона, неговата дължина и местоположението, степента на удължената зона suprastenoticheskoy дебелото черво, чийто диаметър е обикновено 10-15 см. В проучването на бариев суспензия преминаване през храносмилателния тракт идентифицира дълго (няколко дни) в разширеното забавяне секции суспензия на дебелото черво ,
Трансанална ректално биопсия позволява да се провери диагнозата. Хистологично изследване разкрива aganglioz биопсия или рязък спад в интрамускулно ганглии плексус. А биопсия по време на операция е особено ценно за определяне на нивото на резекция на засегнатия отдел на червата.
С процес на бавно развитие, пациентите могат да бъдат достатъчно дълго, за да се компенсира това, постигането на движение на червата с помощта на почистващи клизми, и само ако декомпенсация (като възрастен), има индикации за оперативно лечение.
Усложнения. болест на Hirschsprung може да се усложнява от чревна обструкция, възпаление и язва на лигавицата в разширен дебелото черво, чревна перфорация, krovoteche¬niem.
Лечение. Консервативното лечение е само на етапа на подготовката за операцията. Тя се състои в мерки за движения на червата (хранителния режим, лаксативи, клизми за почистване, за кинетика -. Koordinaks и др). Илеус, които не могат да бъдат решени чрез консервативни мерки, посочване на налагането на колостомна по средата на колона. Много експерти смятат, колостомия като първата фаза на операцията (подготовка на пациента за радикална хирургическа намеса). Хирургично лечение е да се премахнат aganglionarnoy зона и декомпенсирано удължено дебелото черво с последващо намаляване на чревната пропускливост. При децата най-често използваната Дюамел операцията, Соаве, Свенсон. Следоперативният смъртност през последните години, като правило, не трябва да надвишава 2-4%.
Свързани статии