Хиперкортизолизъм - свръхпродукция на глюкокортикоиди (произведени от надбъбречната кора), които могат да бъдат причинени или от самите надбъбречната патология (тумори, нодуларна хиперплазия), или свръхпродукция на АСТН (аденом на хипофизата). В първия случай, това състояние може да бъде определен като синдром на Кушинг. Второ - болестта на Кушинг.
Патогенезата на Кушинг
В основата на заболяването е нарушение система за обратна връзка на Кушинг функционален хипоталамо-хипофизната - надбъбречната кора, характеризиращ се с постоянно висока активност и хипофизата хиперплазия corticotropes или, по-често, развитие AKTG- производство на хипофизни аденоми и хиперплазия на двете надбъбречната кора. В резултат на увеличения темп на производството и обща дневна отделянето на почти всички фракции на кортикостероиди с развитието на симптоми на Cushing. В основата на синдром на Кушинг е образуването на автономна доброкачествен или злокачествен тумор на надбъбречната жлеза или надбъбречната дисплазия.
симптоми на Кушинг
За типичните симптоми на генерализирана характеристика загуба на почти всички органи и системи на Кушинг, намаляване на темповете на растеж, увеличаване на теглото, неравномерно разпределение на мазнините, хирзутизъм, стрии, хиперпигментация, първична или вторична аменорея, остеопороза, мускулна слабост. синдром прояви на симптомите на Cushing не е много по-различни от болестта на Кушинг.
Характеристики на болестта на Кушинг при деца не е равномерно разпределение на мазнините в 70% от пациентите, а само 30% - един класически за неговото разпространение. Характерно за болестта на Кушинг при деца - забавяне на растежа (недоразвитие). Една от отличителните черти на скелетните увреждания с болестта на Кушинг при деца е ред и нарушение времето закостенялостта на костите на скелета, а понякога и на външния вид и други характеристики на патологично закостенялостта.
Неврологични симптоми при деца с болестта на Кушинг имат различни изражения, но също така са нестабилни, преходно. Това очевидно се дължи на факта, че в повечето случаи те се основават на функционални промени, причинени от мозъчен оток или динамични промени в вътречерепно налягане на базата на високо кръвно налягане.
Когато болестта на Кушинг при деца, независимо от пол има забавяне на половото развитие в преждевременна поява на сексуално окосмяване по тялото, които могат да бъдат приписани на прекомерно производство на надбъбречните жлези, заедно с андрогени и глюкокортикоиди. Децата с болестта на Кушинг има тенденция да се лесно кървене, често се наблюдава хеморагичен обрив, който е свързан с промени в системата на кръвосъсирването (значително увеличение на хепарин в кръвта, намаляване на протромбиновото индекс), както и изтъняване и атрофия на кожата, тъй като на по-ниско съдържание тъканни протеини и увеличена капилярна пропускливост.
В зависимост от степента на миопатични синдром, трофични заболявания, остеопороза, стероиден диабет, хипертония, психични разстройства, имунна недостатъчност, и сексуална дисфункция излъчват различна степен на тежест на заболяването.
В леко наблюдавания комбинация от 3-4 характеристика на симптомите на Cushing - често дисплазен затлъстяване, трофични кожни нарушения, лека хипертония и сексуална дисфункция, остеопороза меко.
В умерена болест на Кушинг се развива почти всички симптоми на Cushing.
Тежки усложнения характеризират със сърдечно-съдовата система, тежка остеопороза и фрактури на декомпенсация. В зависимост от степента на нарастване на клиничните симптоми бързо прогресираща прави разлика (в рамките на 3-6 месеца) за летаргия и протичане на заболяването.
диагностика на Кушинг
Основните диагностичните критерии са данните за увеличаване на активността на хипофиза-надбъбречна система и резултатите от достъпна диагноза. За болестта на Кушинг характеризира с едновременно повишаване на нивата на кортизол и АСТН кръв, а също така увеличава дневно уринарна екскреция на свободен кортизол и 17-ACS.
Когато изтрити клинична картина и малко увеличение на адренокортикална функция за данни на необичайни изключения функционална употреба хиперкортизолизъм на дексаметазон малка проба на базата на способността на дексаметазон за инхибиране на секрецията на АСТН.
Голям дексаметазон сонда позволява заболяване диференциация на Кушинг и синдром (Голям проба Кушинг се извършва с дексаметазон в продължение на 3 дни-дадено 2 мг дексаметазон 4 пъти дневно или 8 мг на ден. Пробата се счита за положителен. Ако на втория и третия ден избор 17- ACS се намалява с повече от 50%).
Когато проба болестта на Кушинг е положителна, а когато отрицателен corticosteroma. Целта на достъпна диагноза с болестта на Кушинг - идентифициране на макро- или микроаденоми хипофизата и двустранно надбъбречна хиперплазия.
В синдром на Кушинг - един надбъбречната тумор се открива при понижено или нормален размер друг. За да се реши този проблем, използвайте метода за рентгеново изследване е патология Sella, надбъбречната ултразвук, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, надбъбречната ангиография а.
Диференциалната диагноза на Кушинг
В значително hypercorticoidism диференциална диагноза се извършва между болестта и corticosteroma Кушинг, ектопична синдром производство АСТН. Когато изтрити форма - с пубертета ювенилен dispituitarism или хипоталамуса синдром пубертета (PYUD).
PYUD се характеризира с дисфункция на хипоталамо-хипофизната система. Клиничните прояви на това състояние са дори затлъстяване, множествена тънък стрии, преходна хипертония, висок (ранен пубертет), изрично или нормален диференциация на костите, фоликулит. Патогномно за PYUB са стрии по кожата от бялата или червената bagrovo-. Развитието на вторични полови белези започне на време, но не прогресира бързо и завършва преждевременно.
PYUB резултат може да бъде по-малко спонтанно възстановяване или преход в хипоталамуса синдром, болест на Кушинг.
лечение на Кушинг
При лечението на тези пациенти се дава стойността на диета терапия, терапия дехидратация невропротективен. Лечение на болестта на Кушинг хирургия, лъчетерапия и медикаменти. Използва се като тяхната комбинация и монотерапия.
Свързани статии