Хемофилия (кървене) е хеморагичен диатеза, наследена води до спонтанно (спонтанно) или причинено от травма, понякога много малък, кървене, причинено от намалена съсирването на кръвта.
Историческите данни. Заболяването отдавна е известен с хемофилия. Ротшилд смята, че първите препратки към литературата се отнасят за началото на II век преди новата ера. Въпреки това, първите сериозни опити да се изучават и описват заболяването се произвеждат само в края на XVII век.
Fordyce докладвани кървене семейства и подчерта наследствен характер на това заболяване. Henoch даде това име хеморагична диатеза "хемофилия" и го описва подробно.
Grandidier в монографията, въз основа на наблюдения на 200 семейства на хемофилици донесе на правилата за наследяване на заболяването. Оказа се, че само мъжете страдат от хемофилия, но болестта не се предава на децата и внуците чрез видимо здрави дъщери.
Sali оказа хемофилия ниска съсирването на кръвта.
Е. Weil постига добър терапевтичен ефект при пациенти с хемофилия кръвопреливане.
Така, същността на хемофилия е, че поради недостатъчни плазмени нива antigemofilicheskogo плазма глобулин (фактор VIII) образуване тромбопластин се нарушава, а това води до факта, че тромбин се образува много бавно. Липса antigemofilicheskogo глобулин на свой ред, може да зависи от редица частично изследвани, частично неизвестни фактори. Клиничната картина на хемофилия може да бъде с дефицит на фактор IX в плазмата и тромбопластин предварителните етапи.
Ако пуснеш кръвта на здрав човек, взета от вената в тръбата, той съсирва бързо. Преди съсирване на тромбоцитите изчезнат от плазмата. В хемофилия кръвни съсиреци дълги. Уреждане образуващи елементи, особено на червени кръвни клетки. В плазмата на белите кръвни клетки са спрени, а най-важното, на тромбоцитите.
Когато пробата от Bürker първата нишка образува фибрин в нормално кръвно след 5 минути. В хемофилия, тя се появява след 20-50 минути. Съсирек понякога оформен в продължение на 2 часа и понякога по-дълго. кървене Дължина (т. е. продължителността на притока на кръв от мястото на инжектиране) е различна от нормалната в хемофилия. Оттегляне на кръвен съсирек не се променя.
Ако плазмен хемофилия добавите здравословен човешка плазма, време на съсирване се съкращава.
Възниква въпросът за това какво фактори зависи бавно съсирване на кръвта в хемофилия от малоценност тромбоцити или нередности в състава на плазма - плазмен фактор.
Броят и морфология на тромбоцитите в хемофилия не се промени. Добавянето на incoagulable плазма на здрави човешка плазма хемофилия пациент без тромбоцитите ускорява кръвосъсирването: в присъствието на нормални плазмени тромбоцити човека, хемофилия изпълни своята цел. Следователно е ясно, че основните заболявания хемофилия са плазма състав. Плазмата липсва както е посочено по-горе, antigemofilicheskogo глобулин - thromboplastinogen. Това обяснява и нарушаване на образуването на съсиреци, неговата коагулация. Освен това класическата хемофилия (хемофилия А) сега се описва хемофилия В (Коледна болест) при което кръвта не е неактивен фактор VIII, а другата (фактор IX или фактор Коледна). Накрая, е описан хемофилия С, при които няма фактор X, който е прекурсор на фактор IX. Antigemofilichesky глобулин е на разположение за тези пациенти, в достатъчно количество. С Хемофилия среща при жените.
Хемофилия засяга мъже. Дъще, се спусна от брака болен от хемофилия със здравословна жена, предава тяхното потомство генетично предразположение към хемофилия (са "проводници").
Жените с тези явления, от семействата на хемофилици също се забавя съсирването на кръвта.
Интересни данни, получени при изследването на честотата на заболяването в семейства на пациенти с хемофилия, особено ако пълнотата на информацията за всички свои членове. Британската кралица Виктория е "проводник" на хемофилия. 4 един от сина й хемофилия, внуци на 16 - три от 20 внуци - седем (висока честота в третото поколение на хемофилия).
Skeld представя данни за 60 шведски семейства, в които не всички мъже страдат от хемофилия. Често, типичен случай на болестта се проявява в семейството, което преди не беше хемофилици.
Симптомите на хемофилия. Кървенето проявява в детска възраст, но при раждането, чрез намаляване на пъпната връв, особено се наблюдава масивно кървене. В повечето случаи, хемофилия симптоми започват на възраст от 2-3 години между тях. Те се наблюдават при смяна на бебешки зъби. В детството и юношеството са особено опасни кървене. те се случват много по-рядко от началото на третото десетилетие от живота.
Леко, често незабелязано от натъртване на пациента може да предизвика подкожно, вътреставно intermuscular или кръвоизлив. Малката рана кърви за дълго време.
Получено кървене от стомашно-чревния тракт (хематемеза, стомашно-чревно кървене), бъбреците, кръвотечение от носа. Кръвоизливи се срещат в централната нервна система.
Skeld представя данни за честотата на различните кървене, той наблюдава при 72 пациенти: никненето на зъби - 39%, извличането на зъбите - в 37,5% от случаите. Кървене в ставите, наблюдавани при 90% от пациентите. Те са най-често засегнати коляното (87.5%), лакът (54%) и глезена (53%) на ставите.
Кървене в ставата може да се разтвори. Но по-често се организират поточно кръв и излив. Сформирана анкилоза и контрактури, осакатяващи пациенти.
Кьониг сподели ставни заболявания в три етапа.
2. "panarthritis" наблюдава с повтарящи се кръвоизливи в кухината на същото съединение. Външно, заболяването като туберкулоза ставни заболявания.
3. съвместно контрактура Получената съвместно zapustevaniya, резки промени на синовиума и хрущяла. Създадена шев.
Склонност към хемофилици мускулно кръвоизлив ги кара да се откаже от въвеждането на наркотици интрамускулно. Инжекциите могат да бъдат получени, като правило, подкожно или интравенозно.
Мускулно хематом добре и напълно решим. Въпреки това, те могат да доведат до образуване на остеоми, фиброзни белези последвано дисфункция съответния мускул нерв компресия (пареза), васкуларна (недохранване тъкан).
Вътрешните органи не са наблюдавани при хемофилия лични характеристики. Далакът не се уголемява. Кръв анализ в отсъствието на тежка загуба на кръв показва нормално количество червени кръвни клетки, хемоглобин, левкоцити, тромбоцити. Нормално и WBC.
Само след спиране на кръвотечението, обърнете внимание на външния вид на малки тромбоцитите и тромбоцити с нежна песъчинки (млади форми).
Както вече посочих, основният симптом на кървене при хемофилия е бавно съсирване на кръвта. Първо фибрин конец се появява след 20-50 минути, когато извадка от Bürker (норма 5 минути). Понякога съсирек, образуван след 2 часа, а понякога дори и през по-дългосрочен план.
Хемофилия - сериозно заболяване. Това изисква внимателно наблюдение на момчето по време на неговото детство и юношество. Пациентът трябва да изберат професията, елиминира възможността от нараняване.
Диференциалната диагноза трябва да се има предвид, тромбоцитопения (Verlgofa заболяване). Най-накрая има положителен симптом на заболяването Кончаловски (петехии на предмишницата, когато се прилагат към раменния). В хемофилия колан симптом обикновено е отрицателен. В хемофилия не са малки, петехии обрив, характеристика на тромбоцитопения. Диагноза реши брой плочи.
Наличието на ставното увреждане може да доведе до лекар в повърхностен проучване предполагат, диагнозата на остър ставен ревматизъм. Такъв случай (Момче 8 години) води AF Tour.
В момента има специални лабораторни техники за определяне на присъствието и thromboplastinogen дефицит antigemofilicheskogo глобулин в плазмата.
Лечение. Хемофилия - нелечимо заболяване. Всички палиативни терапевтични мерки. Лечението трябва да бъде предприето по време на кървене и кръвоизливи.
Кървене или заздравяване на повърхността се промива със стерилна гореща течност (разтвор на сол, новокаин, вода) и плътно включване (по-добре - хемостатично гъба, фибрин гъба).
Когато ставата се изисква кръвоизливи обездвижване, както и използването на студена компресия бинт.
Изолиране на чист antigemofilicheskogo глобулин интравенозно изключително трудно, въпреки че резултатите от прилагането му са много окуражаващи.
За съжаление, изолирани лекарства все още притежават след повторно приложение антигенни свойства.
Понастоящем основното лечение е преливане на кръв или плазма. Тъй antigemofilichesky глобулин е много нестабилна, е необходимо да се произвеждат или директно (от вената в вена) кръвопреливания от донора на пациента, или преливане на прясна цитратна кръв или плазма (със срок на годност на не повече от 2-3 часа за събиране на кръв).
Прясно (antigemofilicheskaya) плазмата и кръвта се влива в количество 250-500 мл. Ако имате нужда от преливане се повтаря на всеки 6-8 часа, докато кървенето спре.
Също така препоръчва използването на ACTH (80 единици. На ден) и кортизон (120-150 мл). Сушени плазма, приготвена в първите часове след вземането на кръв за дълго време (години) продължава да antigemofilichesky глобулин, а също така може да се използва успешно за лечение на пациенти с хемофилия.
Очевидно е, че в бъдеще трябва да се проведе медицински преглед на хемофилици с периодично въвеждане на тях antigemofilicheskogo глобулин за предотвратяване на хеморагични явления.
Жена списание www.BlackPantera.ru: M Tushino
Още по темата:
Свързани статии