Дерматология в България
- Сайтът е регистриран като средствата за масово осведомяване. Електронната периодично на руски и английски език, ISSN 2077-3544
Guzhero-Hailey-Hailey заболяване
Guzhero-Хейли-Хейли БОЛЕСТ Gadzhimuradov MN Hachalov GB Ganiev KD GU "Републиканска кожни и венерически болести диспансер" МЗ RD, Махачкала заболяване Хейли-Хейли е наследствен везикули-булозни дерматози. При някои пациенти, не може да се установи едно семейство наследствено заболяване. Характерна особеност на заболяването е acantholysis (връзки празнина между епидермални клетки), свързани с вроден дефект в експресията на адхезионни молекули. Причината за това вероятно дефект са идентифицирани генни мутации, кодиращи от секреторните пътища. Също така установено съответствието между вида на дефектен ген мутация и естеството на клиничните прояви води изследователи предполагат наличието на допълнителни неспецифични патогенетични фактори (механични, физически, токсични, алергични, бактериални), някои от които могат да бъдат причина за мутация. Някои изследвания показват, участие в патогенезата на заболяването Hailey-Hailey разтворими имунни комплекси или комплекси, антитела срещу антигени на тъкани, които притежават слаб афинитет. Заболяването най-често се случва на възраст между 20-30 години или повече между тях, въпреки че описаните случаи на дерматози при деца и възрастни хора. AL Mashkileyson (1965) смята, че болестта може да се появи във всяка възраст. Обриви могат да се появят на всяка част от кожата, най-вече върху страничните повърхности на врата, в аксиларните депресии ингвиналните гънки под гърдите, в чатала, вътрешната част на бедрата и около пъпа. Formirovaniiyu мехурчета на нарушени междуклетъчните връзки допринася за механични, химични, алергични, бактериални, вирусни, радиация и други утаяващи фактори. Заболяването трае години; рецидиви (обикновено през лятото) се редуват със пълна или частична ремисия възникващи по-често по време на студените сезони и с участието на различна продължителност - от няколко месеца до няколко години. Дерматоза клинично проявена първоначално плоски изтощена мехурчета с ясно съдържание очевидно немодифициран или giperimirovannoy кожата. Бавният гума на мехури лесно разкъсан, излагайки на розово-червено ерозия. В резултат на обединението и сливане с друг, както и образование инфилтрат ерозия в ерозивни трансформира еритемни плаки (5.10 см), или по-голям печен или чудновати форми с остри граници. Гънките на повърхността на плаката се нарязва и накиснати дълбоки пукнатини криволичещи тип извивка, патогномно за болестта. В открити площи плач ярки червени петна на повърхността на някои места, покрити с жълтеникави корички. Кръвоизлив и вторичен нагнояване, често се появява на повърхността на плаките се извършва в образуването на зеленикаво кафява и кора. Понякога се присъединят растителност, верукозно слоеве и язва. Nile положителен симптом рядко и само в сърцето. Субективно, може да предизвика смущения на сърбеж, парене и болка на малка интензивност. Лигавиците, с редки изключения, не са засегнати. В препарати - отпечатъци от ерозия разкрити acantholytic клетки, характеризиращи се с отсъствие на дегенеративни промени. Представихме случай на доброкачествена хронична фамилна пемфигус Хейли-Хейли интересна проява в детството и палмо-плантарна локализация. Всички използвани понастоящем методи за лечение на пациенти с доброкачествени фамилни пемфигус произвеждат само временно подобрение. За облекчаване на повтарящи fukortsin прилага локално, флуориран кортикостероид мехлем. В системата, показана продължителен курс преднизолон 20-40 мг / ден, широкоспектърни антибиотици, продължителната употреба на витамин А (2-3 месеца разбира) и Е и tigazona на назначаване. Има публикации в ефективното използване при лечението на цитостатици, имуномодулатори (diutsifon, изофорон). В болницата в болница malchik8 години с повърхностни ерозии на дланите и стъпалата. На кожата на дланите и стъпалата през летния сезон горещо се случи бързо отвори мехурчета и мехурчета с тънки гуми. Зимни валежи напълно регрес. И така нататък в следващите 2-3 години. Не са субективни усещания. Родителите на детето са здрави. Те имат сред самите отношения. Тези елементи се наблюдават при по-голям брат на 5-годишна възраст, които след това се регресират до 18 години. Тя се чувства момчето е задоволително. Очевидно здрава кожа на дланите разпространени в розово-червено ерозии с късчета гума мехури по периметъра. На арката на стъпалото са подредени проникнали еритемни плаки печени форма с остри граници. Другите части на кожата и лигавиците на устната кухина без обрив. Синдром на Нил отрицателна. Диагноза. Pemphigus доброкачествена хронична фамилна Hailey-Hailey (син. Guzhero-Hailey-Hailey dyskeratosis заболяване булозна наследствен).
Свързани статии