Фунгоидна микоза (ГМ) - epidermotropnaya първичен Т-клетъчен лимфом, кожен (PR), характеризиращи се с пролиферация на малки до средни Т-лимфоцити с tserebriformnymi ядра. Терминът "GM" вече е често да се използва само за класическия вариант, разбира се, "aliber-Базен", се характеризира с постепенно развитие на петна, петна и възлите, или варианти с подобна клинично протичане. Ако заболяването се проявява само от възли (тумори), без предварително или едновременно приложение на петна и плака GM диагноза малко вероятно. GM обикновено протича благоприятно, напредва бавно, в продължение на няколко години или дори десетилетия. В по-късните етапи могат да включват лимфните възли и вътрешните органи.
В класическия вариант GM заболяване phasically се дели на 3 и клинични фази: marianum (еритематозни), неравномерно и тумор.
Заболяването започва с петна с различни размери, с остри ръбове, които са разположени асиметрично по-често са локализирани върху задните части и кожни области, защитени от слънчевата радиация - гърдите, долната част на корема, аксиларна и ингвиналните гънки върху вътрешната част на бедрата и раменете. Цветни петна варира от розово червено до жълто-оранжев и кафяви нюанси. петната повърхността може да се набръчкани (psevdoatrofichnoy) и леко lihenifitsirovannoy, в случай на порции пигментация и телангиектазия poykilodemiya развива. В етап еритематозен заболяване може да се прояви разнообразни и неприсъщи еритеми, urtikaropodobnymi и psoriazo- parapsoriazopodobnymi, ekzemopodobnye обриви.
За типична плака стъпка образуване инфилтриран плаки с различни размери, жълто-червен или синкав цвят. Тяхната повърхност може да бъде гладка, леко несъвършена или lihenifitsirovannoy. Формирането на плака е безсимптомно или придружено от много силен сърбеж и понякога им растеж е неравномерен поради периферната част, чрез което се образуват джобове дъговидните. Решени плакети бавния и неравномерен, с резолюция в центъра, те придобиват форма пръстен.
В етап тумор пациент обикновено се открива комбинация на петна, плака и възли. Възлите могат да бъдат конфигурирани като в областта на съществуващи плаки, и в предварително незасегнати кожата. Тяхното разположение и брой може да варира от единични до многократно. Етапът на тумора могат да бъдат засегнати лимфни възли и вътрешните органи.
Клиничният преглед на пациента е основна техника за диагностициране на зараждащата GM, тъй като тя дава възможност да се подозира, само GM, но също така да определи вида и стадия на заболяването и да се определи оптималното място за биопсия на кожата. При клиничното изследване е необходимо да се определи формата на кожни лезии (петна, плаки, компоненти или техни комбинации) и областта на лезия на кожата. Клиничните симптоми, характерни за ранните етапи на ОС, са:
- вариабилност по форма, размер и цвят на лезии;
- феномен на едновременно прогресия и регресия на отделните лезии;
- poykilodermii (петна пигментация, телангиектазии, атрофия на кожата);
- множествени лезии, включващи няколко области;
- характеристика локализация на лезиите в областите на кожата не страдат от слънчевата радиация;
- сърбеж, който придружава обрива.
За да се подобри лечението на надеждност хистология трябва да затвори външни препарати, по-специално тези, съдържащи кортикостероиди и системни кортикостероиди и имуносупресори за 2 седмици преди биопсията, в неясни случаи се препоръчва да се изпълнява няколко биопсии от различни точки и се повтаря биопсии след 2-4 седмици (без външен терапия). Хистологично Докладът трябва да се вземе предвид клетъчната структура на кожната инфилтрат и неговото местоположение. Основните диагностични критерии, използвани за диагностика на GM са:
- присъствието на инфилтрация на плеоморфни ( "tserebriformnyh") на лимфоидни клетки от малките и средни;
- присъствие на лимфоидни клетки, подредени в базалната верига епидермиса номер (3 или повече);
- intraepidermalnyh присъствие на лимфоцити, заобиколен от светъл перинуклеарно ръб (haloed лимфоцити);
- intraepidermalnyh увеличен брой на лимфоцитите в отсъствието на спонгиоза ( "непропорционално epidermotropizm");
- размера на епидермален лимфоцити повече от дермална;
- интраепиI дермален колекции от лимфоцити (microabscesses PONV);
- фиброза и / или подуване на папиларни дермата.
Морфологичен проучване на забелязан (еритематозен) етап характеризиращ epidermotropnye повърхностен малко фокусно периваскуларно инфилтрира за плаки - epidermotropny гъста лентоподобните проникне в горните дермата, за тумор - здраво или дифузна инфилтрация, заемащи цялата дермата и прониква в подкожната мастна тъкан, epidermotropizm може да отсъства ,
GM характеризира с инфилтрация на α / β Т-хелперни - зрял клетъчна памет, която има следната Имунофенотипът. βF1 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 + CD8- CD45RO +. По-редки T-цитотоксична (βF1 + CD3 + CD4- CD5 + CD8 +) и γ / б (βF1- CD3 + CD4- CD5 + CD8 +) фенотипове. В тези случаи, клинично-морфологична корелация за премахване на агресивен epidermotropnoy CD8 + Т-клетъчен лимфом, и γ / δ Т-клетъчен лимфом. В по-късно GM етапи могат да се появят пълна или частична загуба на експресия пан-Т клетъчни антигени CD3, CD5 и CD7, експресията външен вид TIA-1 цитотоксични протеини гранзим В и перфорин и анормална CD4 + / CD8 + или CD4- / CD8- фенотип.
Изследване чрез PCR за определяне на ген rearranzhirovki Т-клетъчен рецептор (TCR) е допълнителен метод, така че моноклонално инфилтрат намерено в 90% от случаите на плака и туморни GM етапи и само 50-60% - в етап петна. Резултатите от молекулно-биологични изследвания трябва да бъдат оценени в комбинация с други диагностични методи, като доминиращ клонинг на Т клетки могат да бъдат открити в групата на така наречените "клонални" дерматози.
Диагностична процедура за ранните форми на GM предложени от Международното дружество за кожни лимфоми (ISCL), се състои от система за количествени показатели (Таблица 4), но в повечето случаи диагноза GM може да се настрои с внимателно clinicomorphological корелация.
GM трябва да се разграничава от атопичен дерматит, контактен дерматит, toksikodermiya, розов лишей, псориазис, вторичен сифилис.
Свързани статии