Фунгоидна микоза (фунгоидна микоза ;. микоза син гранулом, фибром микоза, sarcomatosis Generalis др.) - дерматоза, причинени от злокачествена клетъчна пролиферация на лимфоидната тъкан. Това се отнася до групата gemodermy (см.).
М. е описан за първи път от френски. дерматолог aliber (J.-L. ALIBERT) през 1806 г. и му даде името «Mycosis микоза», характеризиращи основните прояви на заболяването - голяма гъба тумора. През 1876 г. френски език. дерматолог A. Bazin описано клина, т.нар снимката. класическа форма М. G. През 1885 Vidal (J.-V. Е. Vidal) и L. Brock описва "без глава» (d'emblee) образуват М. G. F. Allopo през 1891 и Е. Besnier през 1892 g.- форма eritrodermicheskoy.
Етиология и патогенеза
Етиологията и патогенезата не са известни. Теорията на микробни заболявания несъстоятелни. Все още няма надеждни данни в подкрепа на ролята на вирусите в причиняване на М. също е била получена. Предполага се, че постоянното антиген (вирус, бактерия или протеинов компонент) стимулиране на тъканни клетки лимфоидни (вж.) Може да доведе до развитието на злокачествени лимфопролиферативни процеси в кожата. Не е установено дали М на първичен процес неопластично или резултат от злокачественост, грануломатозен възпалителен процес. Nek- изследователи смятат, M. на двете Т-лимфопролиферативни злокачествени кожни лезии (вж. Лимфом).
Откриване на натрупване Т лимфоцити в огнището на кожни лезии, имунни комплекси в съдове инфилтрати, увеличение в серума на пациенти съдържание IgA, IgG, IgE и фактор макрофаги миграция инхибиторна и др. Посочва участието на имунни механизми в патогенезата на М.
В 70-80% от случаите на М. започва на възраст от 40 години и по изключение за лица на възраст под 20 години; Мъжете страдат в 1 1 / 2-2 пъти по-често от жените. М. е регистрирано в много страни от Азия, Америка, Европа, в т. Н. И в СССР.
патоанатомия
Хистологичните промени в кожата могат да варират в зависимост от клина, стадия на заболяването.
Gistol, кожни промени екзематозни-eritrodermicheskoy стъпка магнитохидродинамичен характеризират с акантоза, оток и екзоцитоза в долната гръбнака слой на епидермиса, разширяване на кръвоносните и лимфни съдове в дермата и отлагане него proliferata състоящи се от лимфоцити, фибробласти, плазмени клетки и малък брой еозинофили, мастоцитни клетки и неутрофили.
В неравномерно инфилтрационна етап на М. gistol промени са по-чести: маркиран акантоза в епидермиса да образуват гнезда на лимфоцити и хистиоцити (microabscesses PONV), прикрепен към очи голяма диагностична стойност (обаче, тяхното отсъствие не изключва магнитохидродинамиката); пролиферативни дермата е по-масивни и разширени дълбоко в неговите части частично прониква в подкожната тъкан и се състои от лимфоцити, фибробласти, хистиоцити, плазмени клетки и ретикулум, еозинофилен и неутрофилни гранулоцити.
Етапът на тумор M. на клетъчно пролиферативно заема цялата дебелина на дермата, подкожната тъкан и може да се разпространи към основните тъкани, съседни на епидермиса, invaziruya и често напълно го инфилтриращи. Сред многото елементи на размножаващите се лимфоидни и ретикуларни ретикуларни клетки в различен стадий на развитие, често с тежки атипизъм, големия брой на митозата. Съдовете са разширени, стените им hyalinized и удебелени, често тромбозирали лумена или напълно заличени, някои от тях унищожени заявления заместен proliferata клетки. дистрофични еластичните и колагенови влакна в клетъчни клъстери фрагментирана. В пролиферативна открием т.нар. гъбични клетки - атипични лимфоидни клетки със свойства на Т-лимфоцити с голям медуларен и бъбреците форма ядро. Висцералната патология наблюдава при пациенти, М., в 15-20% от случаите, микроскопични промени в органите са по-слабо изразени в сравнение с кожата, и се характеризира с хиперплазия на лимфоидни клетки и ретикуларната тъканта с признаци atypism. В Pathol, процес участва лимфата на, възли, белите дробове, черния дроб, далак, стомах, понякога сърцето, бъбреците, надбъбречните жлези, панкреаса, мозъка мембраната, е изключително рядко скелетната система.
клиничната картина
Разграничаване на класическата (aliber - Bazin), "обезглавени" (Vidal - Brock) и еритродермия (Allopo - Besnier) форми на М.
В класическата форма изолирано, следвайки стъпки: I - екзематозни-еритродермичен, II - петнисто-инфилтрационна, III - тумор.
I полиморфизъм първоначален етап се характеризира с кожни лезии, наподобяващи екзема, атопичен дерматит, псориазис, лихен планус, дерматит херпетиформис и локализиран предимно върху страничните повърхности на тялото, в корема, гърба и краката. В 20-30% от случаите в процеса на постепенно участва цялата кожа (вторичен еритродермия). Общото състояние на пациенти, обикновено е задоволителен.
Фиг. 1. Парцел тялото на пациента фунгоидна микоза: табелки проникнали с грапава повърхност камъчета.
Етап II се характеризира с появата рязко ограничена малко повишава над околните кожни инфилтративни плоски плаки с груб камъчета повърхност, с диаметър от 2 до 20 cm или повече (cvetn. Фиг. 1). Плаките са различни наситен или тъмно синьо червен цвят с кафеникаво оцветяване, plotnoelasticheskoy (понякога твърдо вещество) текстура и се появяват като в съществуващите лезии и здрава кожа. Често, в тяхната централна част се появява непрестанно чрез което се образува пръстеновидна форма, притежавани до, разширяване и обединяване, образуват дъга, гирлянди. Частично върху плаки Pityriasis тънки люспи видими. Nek- дерматолози използват "premikoz" термин за I и II, в т. Е. предракови, етапи от М.
Фиг. 2. пациента фунгоидна микоза: върху кожата на тялото и горните крайници формирането многобройни тумор, някои от тях izyazvivshiesya.
В етап III в предишните плаките се появи тумор, често гъбообразно податливи на образуване на язви (cvetn. Фиг. 2). Те наситен с sinyushnobagrovym червен цвят, различен размер (диаметър от 1 до 5 см и повече), плътен усещане, се увеличава при 1-4 см над околната кожа, плътно заварена към него; повърхността им е гладка или грапава, леко несъвършена. Те се характеризират с бързо, в рамките на няколко седмици, растеж и гниене с образуването на дълбоки язви с удебелени ръбове valikoobrazno, кървава-гноен секрет и остатъците от счупени гангренозна тъкан. През II и по-често по време на етап III пациенти често се наблюдава слабост, неразположение, загуба на апетит, субфебрилна температура, увреждане на вътрешните органи (сърце, бъбреци, бял дроб), сепсис и други сериозни усложнения на болката до ryh * Най може да умре.
"Обезглавена" форма се различава развитие на туморни образувания по кожата, без предхождащ екзематозни-eritrodermicheskoy и откъслечни филтриращите етапа.
Eritrodermicheskoy форма се развива при повечето пациенти без предишни изригвания под формата на еритродермия по повърхността на кожата, придружено с тежка инфилтрация, кожата оток, изобилно белене на кожата, на фона на лошото общо състояние и висока температура. Първоначално ярко червен цвят на кожата постепенно потъмнява, получаване на синьо-кафяв оттенък; кожата става по-тънка и рязко да навлизаме в гънки, наподобяващи смачкан книжна салфетка. Периферна лимфата, възли се разшири, цвят и на други места са изтъняване на косата, ноктите драстично се сгъстяват, стават крехки, назъбен, често изчезват. Мъчителна сърбеж, често облечен с пароксизмална характер, предизвиква многобройни екскориации. Често маркирани чувство на напрежение, стягане на кожата, усещане за хлад или топлина в засегнатите райони, в кожните гънки са образувани дълбоки пукнатини, което води до силна болка.
За всички форми на М. характеризират с инвалидизиращи сърбеж по кожата, до позиция в 20-25% от случаите на много месеци предходните си промени клин. Поражението на лигавиците на твърдия и мекото небце е рядкост. Почти 2/3 от пациентите с ММ беше белязан хиперпигментация на кожата, косата и ноктите дистрофия, нарушено изпотяване, хиперкератоза на дланите и ходилата. В 80-90% от пациентите, които имат загуба на периферно лимфата, възли, и те са myagkoelasticheskuyu по-късно - гъста консистенция, обикновено е безболезнена, мобилен. кръв левкоцитоза на (моноцитоза) с хладно оръжие промяна неутрофилия, еозинофилия; лимфоцитоза в ранните етапи; левкопения и ускорени темпове на утаяване на еритроцитите в по-късен период от М. Промени в миелограма обикновено леко и неспецифично.
Диагнозата се поставя въз основа на клин, снимки и данни gistol, научните изследвания. Cytogram намазки засегнатата кожа и пункция на лимфа, възли са спомагателни. Най-голямата трудност е диагноза на етап I на класическата форма на М. когато специфичните промени в кожата не се експресира. Диференциална диагноза се извършва lipomelanoticheskim Reticulose (см.) Плакет тип parapsoriasis (см.) Най-ранните стадии на заболяването - (. См) с екзема, невродермит (см.), Псориазис (вж.) И други.
Кортикостероидите (преднизон, триамцинолон, urbazon дексаметазон), цитотоксични лекарства (циклофосфамид, fosfazin, Dipin, prospidin и др.) И лъчетерапия се използват поотделно и в различни комбинации.
Кортикостероидите (преднизон дневна доза от 30 до 40 мг, разбира се доза в диапазон 1500-3000 мг), показана Ch. Пр. I и II под формата на класическа М. Етап д.; цитотоксични лекарства се прилагат в етапи II и III от тази форма, както и форма М. eritrodermicheskoy на циклофосфамид в доза 100-200 мг интравенозно (или интрамускулно) дневно, курс на 2-4 грама; fosfazin и Dipin интрамускулно при 10-15 мг 2-3 пъти седмично, разбира доза 150-200 мг. Prospidin в доза 100-150 мг интравенозно (или интрамускулно) дневно, курс до 3000-4000 мг са ефективни в комбинация с ниски дози кортикостероиди във всички етапи на заболяването. Повторни курсове prospidina препоръчват на всеки 3 до 6 месеца. Други цитотоксични средства, например, DOPA, препоръчва в общи неопластични промени.
Локално радиотерапия. (Cm) е показана в присъствието на туморни образувания, средния процент доза е р 1000-1200; в екзематозен eritrodermicheskoy стадий класическа форма на М. понякога се използва гранични Bucca лъчи в замяна доза от 800-1000 стр.
Може izyazvivshihsya хирургично изрязване на отделните тумори смущаващи пациенти последвано цитопатичен или лъчетерапия.
Прогнози и превенция
Прогноза. В повечето случаи, УО завършва със смърт. Средна продължителност на живота на пациентите е 6-8 години.
Профилактика на рецидив на М. е наблюдение на амбулатория и периодично поддържаща терапия, индивидуален избор на лекарствени комбинации.
Литература: Arutyunov VY и Golemba PI Gemodermii, М. 1964; А т-т и р и п YY кожата и мукозните мембрани лезии, докато retikulezah, М. 1972; Kalamkaryan АА Някои локални въпроси клиника фунгоидна микоза (фунгоидна микоза), ДВ, дермата и вени. №12, стр. 7, 1977; той, вътрешен prospidin цитостатично лекарствена терапия при рак на ретикулус левкемия, пак там, № 6, стр. 3, 19, 78; Бомер Д. ф. Н д и т електронна H. J. произведение умре Krankheitsdauer дер Mykosis микоза, Arch. Дерм. Syph. (Berl.), Bd 196, S. 1, 1953; Gyr D. P. G. М. Geokas а. W о С 1 д у G. Н. фунгоидна микоза, констатации Хематологични и крайни Cours, Arch. Дерм. с. 94, стр. 558, 1966; F ф к и L. М. Bagshaw а. Farber Д. прогностични признаци и управлението на микоза на микози, Рак, с. 32, стр. 1385, 1973; G о в о р и гл. ф. а. Mycosis микоза, Med. Welt, S. 43, 1977; Н а г е г о р п и М. М. Kannen. Re т ВЕИ J. фунгоидна микоза-Klinik, Histopathologie унд Therapie, Akt. Дерм. Bd 2, S. 209, 1976; Rappaport Н. патологията на екстракутанни лезии на фунгоидна микоза, Bull. Рак, кн. 64, стр. 275 1977.
A. A. Kalamkaryan; Владимир Владимиров (цвят, фиг.).
Свързани статии