Българското Министерство на отбраната

97 НАЦИОНАЛЕН ЦЕНТЪР

Съдебна и криминалистически изпит

Централен военен окръг

Началник 97 HZ медии ТВЕ (CVO) - Pudovkin Владимир Василиевич.

Случаи на диагностика на идиопатична фиброза алвеолит

YI Feschenko, директор на Института по туберкулоза и пулмология. FG Janowski, академик на Академията на медицинските науки на Украйна, MD професор; NE Monogarova, MD асистент по вътрешни болести №1 на Донецк членка Медицински университет

Един общ и неблагоприятен прогностичен интерстициална белодробна болест (ILD) е остър интерстициален пневмонит (ELISA), която се характеризира с възпаление и фиброза на белия дроб интерстициум и пневматични пространства прекъсване на структурни и функционални паренхим единици, водещи до развитието на ограничителни промени белия дроб, нарушения обмен газ, прогресивна дихателните на недостатъчност и, в крайна сметка, до смърт на пациента.

Първата класификация. Liebow предложен А. и Д. Смит през 1968. В него са включени пет морфологични варианти на интерстициална пневмония:

1.- обикновено интерстициална пневмония;

2.- desquamative интерстициална пневмония;

3.- облитериращ бронхиолит с интерстициална пневмония;

4.- лимфоидна интерстициална пневмония;

5.- гигантски клетки интерстициална пневмония.

Лимфоидна интерстициална пневмония, гигантски клетки интерстициална пневмония след това са били изключени от класиране поради установяване на техните фактоои: първо характеризират като проява на лимфопролиферативни заболявания, а втората - в резултат на излагане на тежки метали.

1.- обикновено интерстициална пневмония (обикновено интерстициална пневмония - UIP);

2.- desquamative интерстициална пневмония (desquamative интерстициална пневмония - DIP);

3.- остра интерстициална пневмония (остра интерстициална пневмония - AIP);

4.- неспецифично интерстициална пневмония (неспецифично интерстициална пневмония - NSIP).

Най-често срещаният UIP, което представлява 90% от случаите на идиопатична пневмония и се характеризира с най-лошата прогноза - висока смъртност, в продължение на пет години е 60%. Най-благоприятно хода, чувствителни към кортикостероиди и насърчаване на прогноза има desquamative интерстициална пневмония, където съотношението спрямо теглото - около 5% смъртност в това изпълнение, ELISA е по-малко от 25%. Въпреки това, понякога може да прогресира до DIP "honeycombing" етап. ПДИ, или остра интерстициална пневмония - рядко заболяване с бързо прогресираща разбира се, смъртността достига 90%, в редки случаи, ремонт на белодробния паренхим, без остатъчни ефекти. На NSIP възлиза на 5% от случаите, тя се различава подостър, повече от 80% от маркираната регресия или стабилизирането на възпалението, смъртността не надвишава 11-17%.

По този начин, IFA - белодробни заболявания с неизвестен характер с морфологична картина на обичайната интерстициална пневмония. характеризиращ се чрез увеличаване на белодробното развитие nedostatochnostyuvsledstvie главно в белодробна интерстициална тъкан на небактериален възпаление, което води до прогресивно интерстициална фиброза.

Етиология и патогенеза.

Фамилни форми на болестта. Генетично предразположение към дифузна белодробна болест, която се основава на наследствен полиморфизъм на гени, кодиращи протеини, участващи в обработката и представянето на антигени за Т-лимфоцити.

Механизми на развитие на възпаление / фиброза.

Хистология на IFA униформа.

Остра интерстициална пневмония, или AIP (понастоящем само тази форма се означава като синдром IFA Hamman Rich), характеризиращ се с морфологични промени вписват в схемата на дифузно увреждане алвеоларен (дифузен алвеоларен увреждане), който се наблюдава със синдром на респираторен дистрес при възрастни. в ранната фаза - интерстициален паренхимни оток и образуването на хеалинови повърхностни мембрани; в по-късните етапи (след втората седмица на заболяването) - признаци на интра-алвеоларен и / или интерстициална организация обикновено свързани с пролиферация alveolocytes втори тип. Често се намери кръвни съсиреци в малките артерии. Заболяването се характеризира с фулминантен разбира се. лоша прогноза, смъртността е 70%, въпреки че в някои от наблюденията отбележи обезщетение белодробен паренхим без последствия, където процентът на смъртност не надвишава 60%.

За неспецифично интерстициална пневмония NSIP морфологичен модел различен от всички известни варианти на фиброзен алвеолит. Главната особеност на NSIP - хомогенност или уеднаквяване на морфологичния снимката. Спектърът на морфологични промени варира от изолиран възпаление до тежка фиброза, но в сравнение, например, UIP, при което едновременно в различни региони на възпаление паренхим съжителстват и фиброза на различна тежест и площ непокътнати паренхимни в NSIP възпаление / фиброза присъства в приблизително същия етап на развитие, че е хистологично хомогенна. В някои случаи натрупването на макрофаги в лумена на алвеолите, обаче, в сравнение с DIP, при неспецифично пневмония това явление е забелязан (неравномерно), вида на нехомогенно разпределение на интерстициален възпаление преобладава.