Много пациенти с тумори на хипофизата или са кандидати за хирургична или лъчева третиране като метод бази-TION на терапия. Основните предимства на хирургично лечение са: 1 - резултат получава бързо, понякога е необходимо във връзка с визуални симптоми и giperse-Kretz хормони (виж по-долу). 2 - възможността за определяне на състоянието на тъканта и ефективно въздействие върху относителните radiorezis-tentnye тумори (например, тумори и кистозна kraniofarin-giomy). Недостатъци, свързани с хирургично лечение ВЪЗМОЖНОСТ ЗА В някои случаи смъртността и развитието на опера-нителна усложнения, предимно повредят предния дял на хипофизата и дръжката на кръвоизлив в хипофизната жлеза, инфекцията и специални но подход transsphenoidal - CSF назална обструкция.
Лъчева терапия, от друга страна, да се избегне остри усложнения, свързани с операция, и много по-положи-Che толерирани. Сред недостатъци са: 1 - липсата внесат ефекти в някои пациенти с радиочувствителни OPU-holyami (rentgenoterapevty някои настоява за необходимост STI хистологична диагноза преди лечение); 2 - бавен отговор, свързан с риска от остро подуване на тумора; 3 - Развитие на хипофизната апоплексия понякога; 4 - в много редки случаи, да увреди околната невронната тъкан; 5 - далечна перспектива на хипопитуитаризъм поради облъчване на здравата тъкан аденохипофиза. Вероятността от развитие на синдрома на "празен" Sella с увреждане на зрението като ефект на пролапс-Vie оптичен хиазма в hirurgich небе и лъчелечение е същото.
При избора на метод на лечение трябва да се ръководи от основите на г-н критерии като дългосрочни резултати по отношение на опазването и / или възстановяване на зрението, запазването на ендокринната функция и честотата на пристъпите. Въпреки че в описанието на резултатите от лечението за повечето пациенти не се прави разлика между функция-tsioniruyuschimi неизползвани и хипофизни тумори, но повторение проценти след операция и лъчева терапия, вероятно, почти същото [147, 153, 154]. Окуражен от факта, че честотата на пристъпите при двата вида лечение през последните години по-ниски, отколкото преди 10-20 години. Важно е да се отбележи обаче, че Diagne-терористични-критерии, методи за лечение и изследване на пациентите е следва да го различават рязко в различни клиники, както и група от пациенти, така че в много отношения са несравними. Независимо от това, за по-голямата част от пациентите, без прекомерно голяма ОПУ-Хоули хипофизната перспектива за смекчаване визуални симпозиум Томс и рецидив, както изглежда, това е много благоприятна.
Относителната честота на излагане хипопитуитаризъм след радио оператор и е почти същото, въпреки че има пъти, разлики в момента на появата на това усложнение. след оперативно лечение Gipopituita-изъм расте веднага, а след лъчева терапия обикновено е в рамките на няколко години. Въпреки напрежение SNI-хипофизната функция се наблюдава след операцията почти 1/3 от пациентите, но по-нови данни, честотата на усложнение при шарнирно намалява до около 15%, т.т. Д. Към ниво, сравнимо с това, постигнато с лъчетерапия.
Прилагане на радиация, като основен метод за лечение на не-функционира тумори на хипофизата не предотврати последващо действие в случай на рецидив, първична операция не възпрепятства последващо облъчване. Въз основа на резултатите от повторно лечение извършва преди няколко десетилетия, се приема, че за да се предотврати рецидив nefunktsioni-ал тумори, чиято честота при пациенти в някои групи, слабините достига 15-20% [147], повече за предпочитане лъчева терапия се използва като допълнение към хирургично лечение. Въпреки че подобряването на техники за третиране на намаляване на текущата необходимостта от комбинирана терапия, но все още се препоръчва [126, 147].
Тумор на хипофизата, придружен от хиперсекреция на хормони
Използване радиоимуноанализ на хормони в CRO-вие може да се докаже, че хипофизни тумори предимно хиперфункция, въпреки че някои пациенти с увеличаване на нивата на хормоните не може да се придружава от клинични симптоми, и е единственият биохимичен маркер на тумор. Тумори секретират (в ред на намаляване на честотата), пролактин, хормон на растежа, АСТН, TSH, и FSH. Въпреки че обикновено kazh Dai тумор, съставен от клетки от същия вид и се среща излишните-ценен продукти един хормон, но често наблюдавани и комбинацията от АСТН хиперсекреция на растежен хормон или пролактин хиперсекреция. Когато хиперфункция хипофизни тумори често са едновременно панкреатични островни тумори, карциноидни тумори и тумори на паращитовидните жлези, което генерира Синд-набор от множествена ендокринна неоплазия (I тип).
Принципи gormonsekretairuyuschih лечение на тумори на хипофизата се различават от тези на не функциониращ тумори в смисъл, че лечението е достатъчно да спре растежа на тумора, п-Jette не доведе до инхибиране на секрецията на хормони. Освен това, като алтернатива метод на лечение е възможно за фармацевтични продукти и Le (Неврофармакологични) терапия, насочени към хиперсекреция на хормон. Този раздел очертава функции gormonsekretiruyuschih тумори и подчертава разликата в лечението им в сравнение с нефункциониращи тумори.
Тумори на хипофизата секретират хормона на растежа: акромегалия
Свръхсекреци на GH обикновено свързан с тумор на хипофизата, което е приблизително 20% от пациентите се състои еозинофилен, а останалите-нето - хромофобни гранули. Въпреки това, с електронен kroskopii Е в комбинация със специални техники tsitohimiche XYZ и имунохимични оцветяване STG съдържащи секреторни гранули могат да бъдат открити в почти всички тумори хромофобни [155]. Наличието или отсъствието на GH секреторни гранули, напълнени в туморни клетки не корелира с нивото на растежния хормон в плазмата, и отразява съотношението между способността на клетките да се съхранява горещо пн, от една страна, и да се синтезират и секретират - от друга. Липсата секреторни гранули показва, обаче, по-малък в относителен туморен диференциация, което от своя страна влияе върху скоростта на растеж. Всъщност еозин-philous аденоми са склонни да имат по-малки размери, растат мед, отколкото излагане и да се създаде възможност за дългосрочно развитие на признаци и симптоми, хиперсекреция на хормона на растежа, докато хромофобни тумори често проявяват по-бърз растеж и придружено разширяване Symp обем на туморната маса с по-ниска тежест на симптомите хиперсекреция на растежен хормон.
Признаци и симптоми
Класическите прояви на GH-sekretnruyuschih тумори obuslov-Ливан с един или повече от следните три фактора: разширяване-тумор, хипофизен хормон недостатъчност и Kretz giperse-GH. Клиничните признаци са определени от първите два фактора са вече обсъдени, тяхната честота при пациенти с растежен хормон-секретиращи тумори в миналото е била много значителен-позиция. С появата на възможност за ранното диагностициране на тези симптоми са сравнително редки.
Фиг. 7-14. Лице 43-годишната жена с акромегалия, които са болни в продължение на 15 години. меките тъкани свръхрастеж около очите, носа и устата доведе до чертите на лицето ogru-beniyu. Показва увеличаване на слъзния сак, изтънели кожни целия гънки и влакнести възли (acrochordon).
Признаците и симптомите на хиперсекреция на растежен хормон обикновено се появяват след 20-30 години от живота и се развиват бавно. Преди всички проявяват симптоми са подуване и хипертрофия на меките тъкани, разпространение на крайниците и лицето (Фиг. 7-14). Снимки, направени с интервали 10-20-годишните, често СВИ-fies за прогресивни промени в облика на болка-нето. промени на крайниците са най-силно изразени в областта на Key stey и краката: Пръстите са във форма на шпатула и меките тъкани увеличаване води до необходимостта от постоянно Уве lichivat размер пръстени, ръкавици и обувки. Кожата се удебелява и сто-novitsya груб и тежестта на кожни гънки се увеличава. Може да се развива генерализирана хирзутизъм и засилена пигментация. В 1/4 пациенти имат кожни влакнести възли и понякога обозначен акантоза нигриканс. Често изостри secre-ТА на мастните жлези, гарантира омазняването на кожата и образуването на кисти, наличие на и lobulation език. Пациенти с най-активната акромегалия изглежда прекомерно потене, чувствителен SLE-zhaschaya клиничен показател за активността на процеса. Костни промени развиват бавно и включват удебеляване на кортикалната кост слой, образуването на костни възелчета и шипове в крайните фалангите. Хипертрофичната артропатия, придружен от сгъстяване и евентуално дегенерация на ставния хрущял, сухожилия и хипертрофия предизвика появата на симптоми, вариращи от леки артралгии на деформация-miruyuschego артрит, което води до увреждане. Се е увеличила значително, ОЗНАЧАВА, долна челюст, което води до значително prognathism-Term и изпъкване на долните резци. В допълнение, често Уве lichivayutsya пространства между зъбите. Bone ръб на черепа се сгъсти и често расте фронтални, зигоматични и носните кости. Костни синуси са склонни да увеличават размера си, който заедно с хипертрофия на гласните струни, води до появата на ниско niju глас. Хипертрофия лигавиците са причинени понякога Vaeth-оклузия на слухови тръби и развитие серозен възпроизвеждане мент на средното ухо.
Ако хормон на растежа хиперсекреция започва в детството, преди fizarnyh сливане епи плочи, увеличението на растеж обикновено е пропорционално налното-, който води към истинското гигантизмът. Предвид честото затваряне на развитие на епифизата хипогонадизъм слотове за-pazdyvaet и възможно увеличаване на срока се удължава. Растежът на най-известният "хипофизата" гигантски (Alton гигантски) достига 3 м. Повечето пациенти трябва да се наблюдава смесен Cher-тер на гигантизъм и акромегалия, отразявайки запазването на хипер-секреция на растежен хормон в зряла възраст. От съвременна дан Nym, растежен хормон-секретиращи тумори представляват 20% от всички Diagne-stiruemyh детството хипофизни аденоми [156].
Често маркирани с периферна невропатия, причинена от комбинация от: 1 - компресия на нервите в резултат на пролиферация на бамя-zhayuschih връзки, и фиброзна тъкан, която най-често засяга средната нерв (синдром на карпалния тунел) и по-малко - на спиналния нерв корените и Cauda Equina; 2 - demie-linizatsii аксони на периферните нерви, дължащи се на пролиферативни и периневрално-ЛИЗАЦИЯ subepinevralnyh елементи, които ди-редуцируем възможно да се палпира нерви [157]. При пациенти с акромегалия появи парестезия и изтръпване, както и характеристика слабост на проксималните мускулни групи, които обикновено се изразяват умерено, но може да доведе до инвариантна-lidnosti. Хистология на мускулната тъкан в мнозинството-нето на пациентите варира сравнително малко, въпреки че в някои страдащи от SLE чайове, има признаци на атрофия на мускулите.
Дългосрочна хиперсекреция на растежен хормон води до общи vistseromegalii, вълнуващи слюнчените жлези, черния дроб, на село-Zenk и бъбреците. уголемяване на слюнчената жлеза се проявява клинично-ски, а хипертрофията на другите органи, като правило, не дава клинични симптоми. По този начин, значителна хепатоспленомегалия обикновено показва, че пациентът страда от същото време във всяка друга болест [158]. бъбречна хипертрофия, съпроводено с повишаване на двете секреторен и reabsorbtsion план функция.
Някои различия съществуват над въздействието на хормона на растежа на сърдечно-съдовата система. Това се дължи на малък брой изследвани пациенти, разликата в начина на техните методи за подбор и проверка. На възраст между 40 и 50 години при пациенти, често развиват високо кръвно налягане, но обикновено е само малко по-ясно изразен и податлив на лечение на наркотици. При аутопсия, като правило, са кардиомегалия, но, както изглежда, не е герой-ТА за акромегалия форма сърдечно заболяване [159]. Най изразена сърдечна недостатъчност развива предимно при пациенти с хипертония и не показва ясна връзка с други показатели, хиперсекреция на растежен хормон. Въпреки това, при пациенти с акромегалия са по-чести сърдечни съдове ечемик на окото заболявания, характеризиращи се с повишена смъртност [160].
Повишаване на теглото не се среща често Prizna-ком акромегалия. Затлъстяването се наблюдава по-малко от 1/3 от пациентите. Въпреки това, много известни в въглехидратни разстройства на метаболизма в това заболяване, причинено от диабетогенни ефекти на хормона на растежа. Често се наблюдава нарушен глюкозен толеранс и хиперинсулинемия и диабет (дефиниран като хипергликемия на гладно) се появява при приблизително 25% от пациентите, предимно при пациенти с фамилна история на заболяването; това показва, че AC-romegaliya може просто да допринесе за проява на латентна генетична предразположеност. Благодарение на инсулинова резистентност често е необходимо високи дози инсулин, а някои пациенти имат тенденция към кетоза. Въпреки тези нарушения, диабетни васкуларни усложнения на ак-romegalii изключително редки. Въпреки че може да се развие малки про ефекти на ретинопатия, значително намаляване на изглед, недостатъчен-ност на бъбречната функция, поради диабетна нефропатия, NE-rifericheskaya диабетна невропатия и съдова недостатъчна-ност, дори при продължително протичане на заболяването само в изключителни случаи.
В едно проучване на пациенти с акромегалия, като предварителна обработка, а след това понякога е необходимо да се справят с типична дължина-нето на това заболяване и промени на крайниците литиево-ти пука, но само с малки признаци на пресни метаболитни нарушения. В тези случаи на заболяването не е активна или наистина в резултат на сърдечен удар тумори (хипофизната апоплексия с или без него), или на въздействието на хиперсекреция на растежен хормон са достигнали плато. За да се разграничат една от друга, е необходимо да се определи нивото на растежния хормон в плазмата.
Свързани статии