Еозинофилен гранулом. Едно изпълнение е хистиоцитоза X; името на която през 1944 г. се предлага на американския патолози Луи Лихтенщайн (Лихтенщайн Луис, 1906-1977) и Яфа (H.L.Jaffe).
Хистиоцитоза X (histion Gr -. + Cytus плат Gr -. Cell + -sis) - група от заболявания с неизвестна етиология, характеризираща се с появата на различни органи и тъкани инфилтрати (еозинофилен гранулом), състояща се от макрофаги (хистиоцити). Има три форми на хистиоцитоза Х: еозинофилен гранулом. Höfði заболяване Shyullera-християнската заболяване и Letterer-Сива. Хистиоцитоза X може да се подозира на клинична основа, рентгенови данни (унищожаване на костни лезии). Крайният диагноза е установена чрез морфологично изследване материал, получен от биопсия на костен засегнатата зона или образуването на пробиване на кожата на тумора, мека тъкан. Тя обикновено се открива хистиоцити и зрели еозинофили; в някои случаи може да бъде огнища на некроза. Лечение на пациенти с хистиоцитоза X се извършва в болница. Обикновено е случаен (кюретаж или резекция на засегнатата кост област). Когато е неефективно използване на лъчетерапия.
Еозинофилен гранулом е доброкачествено заболяване на ретикулоендотелната система. Получено главно при мъжете в детството, юношеството и началото на зряла възраст и се характеризира с единични или множествени лезии на кост (Taratynova заболяване). кожата, вътрешните органи (бял дроб, стомашно-чревния тракт, и др.). В еозинофилен гранулом най-честата кост (Taratynova болест), в който 70-80% от поражението е самотен герой. Обикновено, еозинофилен гранулом локализиран в костите на черепа, дългите кости (бедрена кост и мишницата) могат да се появят в костите на прешлени и таза. Когато множествени лезии патологични лезии се срещат в различни части на скелета. Обикновено, заболяването се проявява с болка в засегнатата зона, подуване или сайт образуване на тумори (по-специално с локализация на огнища в черепа).
Хистологично изследване на еозинофилен гранулом се характеризира с еднообразието на снимката. Foci съдържат ретикуларни клетки, хистиоцити, големи макрофаги, някои гигантски клетки, плазмени клетки и еозинофили. Еозинофилите се събират в групи или инфилтрират ретикуларната тъкан, което му придава отличителен външен вид. Понякога има некроза и кръвоизлив. На границата на лезията и заобикалящата разграждането на костта може да отговори новосформираната кост клисура и малък усамотява присъствието на остеокластите и резорбция lacunary явления. Макроскопски видима с еозинофилен гранулом огнища на разрушаване с неравни краища podrytymi изпълнен с кафяво-червено или сиво-жълт мек гранулационна тъкан, която лесно се отстранява и не спойка на околната кост. Кухата камера със стени разхлаби без явления склероза.
Гръбначният стълб може да бъде единственото място на поражение или да участват в един процес с множество грануломи. Еозинофилен гранулом (прешлен Plana) на гръбначния стълб е сравнително рядко заболяване. През 1924, J. Calve описано заболяването, водеща функция на което е плоска прешлен.
При това заболяване може да бъде засегната от един или няколко прешлена. Клиничната картина е обикновено бедните кост eozinofileza симптоми. Първите прояви на заболяването в по-голямата част от децата са умора и ограничена подвижност в засегнатата гръбначния стълб, болки под товар, първо болеше, skoroprohodyaschie, а след това постоянно, и сам. Понякога заболяването обикновено е асимптоматична и гръбначния увреждане се открива във връзка с разглеждането на рентгенови лъчи в локализацията на еозинофилен гранулом в други кости на скелета. Понякога деца с еозинофилен гранулом на гръбначния стълб наблюдава повишаване на телесната температура до 38-39 ° С Тази картина на болестта с неясни симптоми продължава 3-4 месеца, така че в този период обикновено се диагностицира туберкулоза, meningo-радикулит, ревматизъм и други заболявания. Общото състояние на по-голямата част от пациентите не е засегната, въпреки че в някои случаи, бледност, слабост, загуба на тегло. От местните симптоми са открити сколиоза, повишена лордоза, наведа, намаляване на физиологична кифоза. Деформации не са груби. привличащи погледа, и разкрива по-внимателно вглеждане. При всички пациенти, еозинофилен гранулом наблюдава корем издатина засегнат гръбнака. Axial натоварване не винаги причиняват болка. Почти всички пациенти в отсъствието на подходящо лечение на болка постепенно засили, има мускулно напрежение. При повечето пациенти заболяването протича без забележими неврологични заболявания, по-рядко празнува оковано походка се наблюдава засилване на сухожилни рефлекси, спазми спрат.
В лабораторно проучване, кръв и урина на пациенти с множествена и самотен еозинофилен гранулом се наблюдава увеличение на СУЕ и съдържанието на левкоцити, повечето пациенти поддържат в рамките на СУЕ 15 mm / ч.
Рентгенографски изследвания с еозинофилен гранулом са от решаващо значение при диагностицирането на болестта. Рентгенова снимка еозинофилен гранулом гръбнака варира в зависимост от степента на разпространение на патологичен процес, продължителност на заболяването, процесът на местоположението на гръбначния стълб. В повечето случаи това е достатъчно, за да конвенционалните рентгенови снимки. За да се изяснят някои от детайлите на процеса на локализация в прешлен, да определят характера и фокуса на структурата, в някои случаи помагат да насочи рентгенов увеличение на изображението, томография.
Въз основа на клиниката и сравнението с рентгенови снимки на всички тези промени в гръбначния стълб може да се разделят на три етапа: първи етап - появата и развитието на еозинофилен гранулом; вторият етап - образуването на плосък прешлен; Третият етап - възстановяване на патологичните прешлен.
Основни клинични и рентгенологични данни за заболяване в зависимост от етапите на процеса на:
• Първият етап - болката в гръбначния стълб; маркирана слабост, неразположение, нисък клас телесна температура, повишена СУЕ до 20-40 мм / ч; палпация и визуална издатина определено гръбначчния засегнати процес прешлен, малкият angulate кифоза, сколиоза, умерено напрежение регионално паравертебралния мускулатура; Рентгенов модел през първите шест месеца на центровете се проявява в разрушаването на гръбначния тяло perednetsentralnoy, остеопороза в тялото на засегнатата прешлен; през този период, заболяването прилича на специфичния процес се допълва от присъствието на сенки "скитащи абсцес", поради реактивен възпаление и мускулно напрежение, съответстващо на нивото на засегнатата гръбначния еозинофилен гранулом; През този период на болестта през следващите 5-6 месеца, може да бъде новият огнища от унищожение в гръбначния тяло;
• втория етап (етап гръбначния компресия) - поради възникнат отслабването анормални гръбначния структура микро фрактури; в резултат на тези фрактури възникне кръвоизлив в лезията; през този период, болестта на гръбначния тялото, тъй като тя се сплескан до 1/4 от височината му с появата на предната част на няколко милиметра; височина на диска намалява малко над засегнатия прешлен и долния прешлен представена напреднали; обикновено се развива компресия на гръбначния мозък, обикновено в гръдната област; Такава картина трае около една година;
• трети етап - възстановяване на гръбначния организма да образува 2/3 от първоначалната си височина; най-дългия период продължава от 6 месеца до 4 години; патологичен процес с правилното лечение бавно регрес за период от 6 месеца до 2 години; В началото на този период има маркирана печат в центъра на тялото, задните части, също запечатани от двете Челните плоскости, започва постепенно възстановяване на височината на гръбначния тялото.
диференциалната диагноза трябва да се направи с остеомиелит, костна туберкулоза, остеосаркома, невробластома, влакнест остеодистрофия, болест на Ходжкин, левкемия.
Принципите на лечение. Лечение. Това обикновено се извършва в болница. При остри прояви glyukokortnkoidy прилага в комбинация с цитостатици (винкристин, leykeran, hlorbutin и др.). В някои случаи е подходящо лечение, с цел разтоварване на гръбначния стълб (теглене, почивка на легло, гипс легло, корсети), допринася за бързото регресия на всички симптоми. Изпълнение на показанията на лъчева терапия облекчава болката и елиминира структурно нестабилни неврологични симптоми. гръбначния декомпресия се извършва в изключителни случаи, когато блокадата на субарахноидален пространство.
Свързани статии