Клиничната картина. Характерните симптоми на първичен ЕФЕ в новородени в първите седмици от живота са респираторен дистрес синдром, лошо смучене, умерено цианоза и съдов колапс със слаб периферен пулс и понижено кръвно пълнене органи. Аускултация на сърцето се определя заглушени тонове, галоп и систоличното шум поради недостатъчност на митралната клапа.
Тези рентгенови лъчи. На рентгеново показва увеличение на размера на сърцето поради застоя в белодробните съдове и неизменно лявата предсърдна разширяването.
ЕКГ данни. ЕКГ при новородени обикновено се наблюдава ос отклонение наляво и надясно, камерна хипертрофия. Понякога можете да видите признаци на повишена дясното предсърдие и левокамерна хипертрофия. На по-късен период новородени STI показват признаци на левокамерна хипертрофия с промени в Т вълна сандък и води, с което показват, субендокардиален миокардна исхемия.
Това ehokardiografin. Двуизмерен ехокардиография позволява да се определят ясно състоянието на сърдечните камери, стените и хипертрофия на разширяването на вентрикуларна кухина и митрална клапа състоянието и размера на лявото предсърдие. В допълнение, открити намаляването на контрактилитета на миокарда, винаги се свързва с ЕФЕ.
Диагноза. ЕФЕ диагноза води до по-големи трудности в началото на неонаталния период, отколкото късно. Трябва да се разграничава от хипопластична синдром на лявата камера, вирусен миокардит, и други обструктивни заболявания на лявата камера, като значителна аортна стеноза и синдром на аортна коарктация. Наскоро открити фамилна форма diomiopaty автомобил поради дефицит на карнитин и придружени fibroelastosis. Тази форма на кардиомиопатия, обикновено се лекува, е необходимо да се разграничат от разширена форма ЕФЕ.
Лечение. Лечението е симптоматично и се състои в извършване на мерки за отстраняване на стагнация, използващи диуретици и дигоксин.
Прогноза. Когато симптомите се появяват през първата седмица от живота, лоша прогноза. Клиничното състояние на детето, като правило, се влошава, то не е лечимо. В този случай, тя се превръща в кандидат за трансплантация на сърце. За разлика от тях при деца със забавена форма ЕФЕ, чиито симптоми се появяват много по-късно, по-благоприятна прогноза, ако искат да се отговори адекватно на лечение с диуретици и дигоксин. Голяма част от децата симптоми на сърдечна недостатъчност постепенно изчезва, а те да оцелеят. Въпреки това, той все още е неясно въпроса как заболяване засяга оцелял дете: EFE или миокардит. Това объркване продължава толкова дълго, колкото острата фаза на заболяването не е инфаркт биопсия ще се извършва.