Джексъниански епилепсия (JH Jackson, на английски невролог, 1835-1911; синоним епилепсия Брава - Jackson) - форма на епилепсия, характеризиращо се с фокални (частични) припадъци, които започват с стереотипни мускул и да е част от тялото от едната страна.
Причината е джексъниански епилепсия увреждане на мозъка, причинено от органичен наранявания, менингоенцефалит, тумори, мозъчно-съдови нарушения и т.н. и перинатална патология. Морфологични патология отбелязва проучване, характерни за първично заболяване; в някои случаи може да се открие микроскопични сфери на кортикална атрофия около централната бразда.
клиничната картина
На фона на ясно съзнание възникват спастичен пристъпи в мускулите на един сегмент или ограничена група от мускули на крайниците (обикновено на ръката) или в мускулите на лицето, следван от разпространението на припадъци на една и съща страна на крайник или лицевите мускули ( "джексъниански март"). Такъв модел на разпределение е определено по реда на припадъци прожекционни части на тялото, в предната част на централния гирус.
Припадъците са обикновено спазми в природата, често след кратко тоник фаза.
Понякога припадъци са ограничени до един крайник или преминете към друг крайник от същата страна, не се отнасят за лицето. Често е налице т.нар heyrooralny вид конфискация, която се проявява в ъгъла на устата, от една страна и бързо се търкаля на пръст на същата ръка. Много по-малко крампи в проксималния сегмент на крайник или в коремните мускули. В някои случаи, припадъци са ограничени до лицевите мускули, торса, или който и да е сегмент на крайника.
Fit може да се обобщи - спазми разпространи и от другата страна на тялото, е възможно загуба на съзнание (вторично генерализирани пристъпи). Всеки спазми пациентски стереотипно започват с една и съща сегмента на крайниците или лицевите мускули. В някои случаи един и същ пациент може да се схващат веднъж обвързан с крайник или лицевите мускули, а другия път да вземе подробен характер. Понякога пациенти, неспособни да спрат атака, която започна в ръката си здраво стиснати другата си ръка. В много редки случаи се наблюдава т.нар инхибиторни фокални пристъпи под формата на внезапно идване кратко парализа на крайниците (amyotonia).
Още по-рядко се празнува aphasic нарушение на говора характер, което показва, че поражението на господстващо полукълбо. Понякога има комбинации amiotonicheskogo поберат в един крайник клонични пристъпи с лице или друг крайник от същата страна.
Възможно е да има епилептичен статус, ограничена до един крайник, по лицето или постоянно повтаряйки "джексъниански марш". Описва двустранно интермитентно (т.е. по един, от друга страна) джаксониеви припадъци епилепсия. Понякога somatomotorny изземване джексъниански епилепсия започва с парестезии в сегмента, които след това се появяват крампи. Още по-рядко се наблюдава соматозензорни пристъпи (пароксизмални разстройства на усещане), вливащи се в "Джаксън марш". Припадъци спират внезапно или постепенно в обратен ред на развитие на припадък. Характеризира се с кратка постиктална пареза или парализа на крайниците, които започнаха изземване. Постепенното увеличаване на интензивността и продължителността на следпристъпната крайник парализа патогномонична за процес на тумор в моторното зона на кората.
Диагнозата се поставя въз основа на характера на годни и наличието на устойчиви органични нарушения: пареза, парализа, сетивни нарушения.
Важно е да се определи естеството на заболяването, която е предизвикала джексъниански епилепсия.
Когато електроенцефалография при някои пациенти може да се наблюдава стриктно фокални кортикални изхвърлянето на епилептично действие. ЕЕГ маркирани върхове или рязко преминаване в крайните етапи на атака в множество остри вълни. В други случаи, промените са разпръснати или отсъства.
Електромиограмата джексъниански епилепсия изземване се характеризира с високо напрежение, крива висока честота намеса за тонични гърчове и мускулна група разрежда висока амплитуда на потенциали клонични спазми. Патогномонична записва в интериктиалния период, единични и многократни мускулни потенциали, произтичащи от стимулиране на електрическата активност селективно в тези сегменти, които обикновено започва с нападението.
Джексъниански конфискации на епилепсия, трябва да се разграничава от т.нар миоклонични пристъпи, които се случват с нарушено съзнание. В някои случаи, припадъци джексъниански епилепсия трябва да се разграничава от истерия.
Лечението е насочена към основното заболяване. По време на най-малко една година, е необходимо да се прилагат продължително антиконвулсивни лекарства (фенобарбитал, Benzonalum и др.) И дехидратация означава. При липса на доказателство ефект може да се покаже неврохирургична интервенция. Прогноза се определя главно от основното заболяване.
Свързани статии