РОЗА-Дорфман заболяване е рядко заболяване, характеризиращо се със свръхпродукция (пролиферация) и натрупването на определен тип бели кръвни клетки (макрофаги заселват) в лимфните възли на тялото (лимфаденопатия), но най-често в цервикални възли (цервикална лимфаденопатия). В някои случаи, ненормално натрупване на хистиоцити може да се появи и в други части на тялото, различни от лимфните възли. Тези области включват: кожата, централната нервна система, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Симптоми и физически симптоми, свързани с болестта Росана Дорфман на, варират в зависимост от конкретните области на тялото, които ще събират тези клетки. Основно, това заболяване засяга деца, юноши и млади хора. Точната причина за заболяването е неизвестна Rosa Дорфман.
болест Rosa Дорфман. епидемиология
Някои изследвания показват, че болестта Росана Дорфман се развива при мъже по-често от жените. Това заболяване може да се развие лица от всяка възраст, но по-често, това се отразява на младите хора на възраст около 20 години. Кожни прояви на това заболяване най-често се появяват при жените на възраст между 20 между - 30-годишна възраст. Към днешна дата в медицинската литература има повече от 650 дела. Това разстройство е описан за първи път през 1969 година.
болест Rosa Дорфман. причини
Точната причина за заболяване Росана Дорфман е неизвестен (вероятно, заболяването е неопластично характер). Изследователите предполагат, че това заболяване може да се развие в резултат на инфекциозен агент, имунна недостатъчност, или автоимунни заболявания. Симптоми и признаци на заболяването рози Дорфман се развива поради свръхпроизводство и натрупване на хистиоцитите в лимфните канали.
болест Rosa Дорфман. Свързани нарушения
- Хистоцитоза на Лангерхансовите клетки - рядък спектър от заболявания. разстройство спектър се характеризира с свръхпроизводство (пролиферация) и натрупването на определен тип бели кръвни клетки (макрофаги заседнал) в различни тъкани и органи на тялото. Придружаващите симптоми и прояви могат да варират за всеки отделен случай, в зависимост от специфичните тъкани и органи, в които натрупването на тези клетки. Повечето пациенти имат един или повече костни лезии, характеризиращ се с дегенеративни промени и загуба на калций (остеолиза).
- Менингиома - доброкачествени, бавнорастящи тумори, които са класифицирани като мозъчен тумор, но в действителност те се развиват три защитни мембрани, които обграждат мозъка. Понякога те доведе до удебеляване или изтъняване на костите на черепа и прилежащите структури. Менингиомите не се разпространяват в други части на тялото. Симптоми и признаци менингиомите варират в зависимост от размера и местоположението на тумора. Те могат да включват прогресивна слабост на едната страна на тялото или в локализирана област, припадъци и психични промени.
- Лимфом - общ термин група от развитие на рак на лимфната система. Когато тези видове рак често се случва, ненормално повишаване на лимфните възли, черния дроб и далака. Злокачествен лимфом може да се разпространи към други части на тялото, като в централната нервна система и стомашно-чревния тракт. Пациентите също могат да изпитват повишена температура, умора и загуба на тегло.
- Лаймска болест - инфекциозно заболяване. Тя се причинява от бактерия Borrelia burgdorferi в. В повечето случаи на Лаймска болест се характеризира със зачервяване на кожата, които могат да се слеят в малък кръг място увеличава (ранен признак). Това място може да се увеличи до пет сантиметра в диаметър. Следвайте признаци и симптоми включват: субфебрилна температура, втрисане, мускулни болки (миалгия), главоболие, общо чувство на слабост и / или болки в големите стави (инфекциозен артрит), особено в коленете.
болест Rosa Дорфман. Симптоми и признаци
Един пациент с масивна цервикална лимфаденопатия (най-Дорфман синдром РОЗА)
Симптоми и признаци на заболяване Rosa Дорфман се различават съществено от един индивид на друг в зависимост от степента на заболяването и специфични органи и системи, при които настъпва натрупване на клетки. В някои случаи, жертвите може да лимфните възли само без никакви сериозни усложнения. По-рядко, в някои случаи може да пострада различните органи и системи на тялото, а това може да има потенциала да доведе до сериозни усложнения. Всяка система организъм органи могат да бъдат засегнати от тази болест.
В повечето случаи, пациентите имат безболезнено подуване или увеличение на засегнатите лимфни възли (лимфни възли) най-шийни възли. Много хора с болест-Росана Дорфман на, не развиват никакви допълнителни симптоми и заболявания.
В някои случаи, пациентите могат да получат неспецифични симптоми и ефекти, които се срещат в много други заболявания, треска, бледа кожа, непреднамерено загуба на тегло, неразположение и хронична хрема (ринит). В много редки случаи, черния дроб и / или на далака може да бъде значително увеличен (хепатоспленомегалия).
Около 43% от случаите, пациентите страдат и други части на тялото, различна от лимфните възли. Кожата е най-честата екстранодално сайта. заболяване на кожата, когато Rosa Дорфман, жълто или лилаво. Червеникаво обрив, малки твърди Повишаване на кожата (папули) или подкожни възли могат да присъстват в тези пациенти. Тези прояви могат да се появят във всяка част на кожата, но най-често те се развиват върху кожата на главата и шията. В някои случаи, за развитието на тези кожни прояви предшестват развитието на лимфни възли.
Слюнчената жлеза, носната кухина, на горните дихателни пътища, различни кости и очите могат също да бъдат засегнати от това заболяване. Развитието на заболяване на централната нервна система, храносмилателната система и бъбреците, може да доведе до допълнителни (вторични) симптоми и прояви. Например, загуба на зрението може да се появи вторичен да участват в окото, и могат да възникнат вторични участие CNS припадъци. В някои изключително редки случаи, хистиоцитите маси могат да компресират жизнено важни органи, които могат да доведат до сериозни усложнения.
болест Rosa Дорфман. диагностика
Диагноза-Дорфман заболяване Rosa могат да бъдат потвърдени чрез внимателно проучване за оценка на историята клинична подробно пациент и различни специализирани тестове, като хирургично отстраняване и микроскопско изследване на заболелите тъкани (биопсия).
болест Rosa Дорфман. лечение
В много случаи, симптоми и признаци на заболяване Rosa Дорфман могат да изчезнат без лечение (спонтанна ремисия) в продължение на няколко месеца или години след развитието на това заболяване. Клинично наблюдение без лечение е предпочитан вариант за такива пациенти.
Но в други случаи може да се нуждае от медицинско лечение, включително и хирургично отстраняване на хистиоцитни лезиите. При по-тежки случаи, лекарите могат да се прилагат допълнителни възможности за лечение, те включват: лекарствена терапия с използване на някои лекарства, включително стероиди (например, преднизон), интерферон-алфа, и някои противоракови лекарства (химиотерапия). В някои случаи, пациентите са показали подобрение на симптомите, след лечението. В други случаи, лекарствена терапия е неефективна.
Други лечения само симптоматично и поддържащо.
Информация за редки заболявания, публикувани на m.redkie-bolezni.com сайт, е предназначена само за образователни цели. Той не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно личната медицинско състояние, трябва да се потърси съвет само професионални и квалифицирани здравни работници.
m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел, с ограничени ресурси. По този начин, ние не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена в този сайт, в никакъв случай не може да се използва като заместител на професионален медицински съвет.
Освен това, поради големия размер на редки заболявания, информация за определени нарушения и може да бъде представен само като кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с вашия личен лекар или лечебно заведение.
Свързани статии