Диагностика на остеопороза. Chondrodystrophy деца
Микроскопски очевидно, че патологично образуване на кост се случва през цялата кост. пространство на костния мозък образува произволно подредени конгломерати пластове костни структури или костен плоча с множество свързване дъгообразни линии; има груби влакна греди фетални кости.
Остеобластите са неравномерно разпределени, остеокласти са оскъдни или отсъства. Явленията костната резорбция не се изразяват. В зоната на enchondral осификация хрущял резорбция не са изложени, Pa негова основа, образувана кост лъч под формата на заоблени острови, след това се трансформира в широк лъч.
Електрон-микроскопско изследване са открити голям брой дистрофични изменения и хипертрофични хондроцитите; Тези клетки съдържат многобройни вакуоли на митохондриална природата. Кортикална кост под medullization представени греди, между които са разположени кухини направени активен костен мозък.
Появата на огнища допълнително медуларен хемопоеза в далака, лимфните възли, черния дроб, води до увеличаване на тези органи. Такива промени се разглеждат като компенсация в отговор на изчезването на костен мозък пространства.
В ранна детска възраст, заболяването може да доведе до смърт. причина за което е анемия, пневмония, селен. Последно обикновено е резултат от гноен остеомиелит усложняване на костни фрактури.
Chondrodystrophy деца
Отличителна черта Chondrodystrophy (ахондроплазия, hondrodpsplazii) е джудже и все още непропорционално нарастване с скъсяване на крайниците (микромелия) с относително дълъг орган. Симптомите са ясно изразени вече по време на раждането. В chondrodystrophy литературата разглежда като наследствено автозомно доминантно заболяване.
Патогенетични база се забавя и нарушаване endohondraliogo развитие на скелета; периостал и ендостеалната вкостеняване за разлика от остеогенезис имперфекта не е счупена.
Засяга предимно хрущял произхода на кост, сред тях - на дългите кости и черепи база. Промени в повечето случаи са симетрични. Тръбните костите са къси, удебелени, огънат; епифизите са деформирани, което води до Varus (в) и валгус (пасивно) кривини крайници.
Промени в черепа са макроцефалия и brachycephaly с видни фронтална и париетален клубен. Има кифоза и kyphoscoliosis, таз деформация.
Микроскопски в областта на костния растеж намаляване на хондроцитна пролиферация. Клетките са за предпочитане малки, с цилиндрична форма, неравномерно разположени в основния материал. площ растежа на костите се свива чрез намаляване на ширината на двете хипертрофични хрущялни зони и зони основната плоча и предварително калцификация.
Остатъците от хрущялните клетки в костни греди се срещат в шахтата на плочата от хрущяла. Характерно е наличието на границата на диафиза и епифизата периостална съединителната кабел, който се образува от загубата на корелация между процесите и periostalyyugo ephondralnogo растежа на костите.
Chondrodystrophy може да бъде израз на наследствени синдроми, например летална хондродисплазия. Последният, по-специално, са синдром летална нанизъм и смъртоносна ahondrogenez, които се характеризират с микромелия и къси ребра, и за ahondrogeneza, освен това, непропорционално голяма глава и драматично скъсяване на багажника.
Деца умират през първите дни след раждането от дихателна недостатъчност, причинена от белодробна хипоплазия поради ограничеността на гръдния кош.
Свързани статии