Пиер Loiseau, C.P.Panayiotopoulos
История и номенклатура
Детство отсъствие епилепсия (piknolepsiya) ILAE Комисията определя, както следва: piknolepsiya среща при деца в училищна възраст (връх проява на 6 до 7-годишна възраст) със силна генетична предразположеност при здрави деца в различна равнина. В момичетата е по-често, отколкото при момчетата. Тя се характеризира с чести (от няколко до няколко на ден) отсъствия. ЕЕГ записва двустранно симетрично синхронен шип-и вълна, обикновено честота 3 Hz, с нормална основната активност. В по-стари, тийнейджъри отсъствия могат да бъдат само вида припадък, или може да се добавя към генерализирани тонично-клонични пристъпи (GTCS).
· Възрастта при началото на детството
· Често дневни отсъствия предполага, че би с тежко нарушение на съзнанието,
· Интерикталните EEG двустранно синхронен шип-и-вълна симетрични, обикновено 3 Hz, с нормална основната активност (предназначени да изключват фрагментирани, асиметрични и асинхронни бита шип вълна с промяна на честотата 3-5 Hz)
· Генерализирани тонично-клонични припадъци се разглеждат само ако са възникнали по-късно през юношеството.
· Възрастта при началото на 4 до 10 години, с пик на 5-7 години
· Нормално развитие и неврологичния статус
· Кратко (4 до 20 секунди, по-рядко по-дълго) и чести (десетки на ден) Атаките отсъствия с внезапно и тежко увреждане (загуба) на съзнанието. Автоматизми са чести, но не влияят на диагнозата.
· Интерикталните EEG освобождава за генерализирани високо амплитудни шип вълна комплекси или двойно острие вълна (максимум три до вълна запояване). Носете ритмичен характер честота от около 3 Hz с постепенно и редовно забавяне от появата на симптомите до своя край. Продължителността варира от 4 до 20 секунди.
· Други видове припадъци като GTCS или миоклонични гърчове, ако се появят, преди или на същата възраст като отсъствия в даден пациент.
· Миоклонус клепачи, периорален миоклонус, ритмично масивно намаляване на крайник, както и един аритмични миоклонични гърчове на главата, торса или крайниците. Въпреки това, слаби миоклонични компоненти очите и клепачите, могат да бъдат разрешени DAE, особено ако те се провеждат в първите 3 секунди на атаката.
· Неизразени или никакво нарушение на съзнанието, към момента на изтичане на 3-4 Hz.
· Кратко ниво шип вълна ЕЕГ - продължителност по-малко от 4 секунди polyspike сраствания (повече от 3) или изхвърляне фрагментация интерикталните.
· Предразположение към появата на клиничните атаки с визуален (снимка) или друга сензорна стимулация
DAE се характеризира с тежки и често (множествена дневно) гърчове типични абсанси. Всякакъв друг вид конфискация в тази възрастова има вероятност да се отрази на някаква форма на епилепсия.
Припадъци отсъствия на FED характеризират с внезапно начало и прекратяване на забележимо нарушение на съзнанието, с наличие или отсъствие на други симптоми. Продължителност около 10 секунди (в диапазон от 4-20 секунди, много рядко е по-дълго), с висока честота на дневна база
Отличителна черта е неочаквана, внезапна поява на спиране на ток поведенческата активност, често замира. "Ако има предвестници полегат мал диагноза разпитан» (Lennox и Ленъкс 1960). Атаките изчезват така внезапно, както те започват. Дете възобновява прекъснато дейност - сякаш нищо не се е случило, и обикновено не дава отчет за събитията.
DAE е генетично заболяване с неизвестен тип на унаследяване
Патогенеза и патофизиология
Прогноза и усложнения
Роля на етосуксимид или валпроат двете лекарства на първи избор за отсъствие епилепсия отдавна са обсъдени. Те са еднакво ефективни при монотерапия при конфискации на контрол отсъствие на повече от 80% от децата с DAE. Много клиницисти предпочитат днес валпроат, защото на този наркотик, за разлика от етосуксимид, също ви позволява да контролирате GTCS, които, обаче, не е от значение за мрежата (без отсъствие) форми на DAE.
Ади WJ. Pyknolepsy: форма на епилепсия се наблюдава при деца, с добра прогноза. Brain 1924; 47: 96-102.
Bergamini L, Bram S, S Broglia, Riccio A. L'insorgenza tardiva ди crisi Grande Мъж нел Piccolo Мъж пуромицин. Studio catamnestico ди 78 CaSi. Arch Suisses Neurol Neurochir Psychiatr 1965; 96: 306-17.
Бианки А. Изследване на съгласуване на симптомите при семейства с отсъствията от епилепсия. В: Блом S, Heijbel J, Bergfors PG. Честота на епилепсия при деца: проучване за проследяване на три години след първата изземването. Epilepsia 1978; 19: 343-50.
Calmeil LF. De L 'epilepsie etudiee су льо разбирателство де син обсада et де син влияние сюр ла производство де л "отчуждение mentale. Париж: Теза, 1824.
Комисията по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия. Предложение за преразгледана клинична и електроенцефалографски класификация на епилептични припадъци. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
Комисията по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия. Предложение за преразгледана класификация на епилепсия и епилептични синдроми. Epilepsia 1989; 30: 389-99.
Dieterich Е, Байер WK, Doose H, Tuxhorn I. Дългосрочни проследяване на детството епилепсия с отсъствия в началото. Neuropediatrics 1985; 16: 149-54.
Doose Н, Volzke Е, Scheffner D. Verlaufsformen kindlicher epilepsien MIT шип вълнова absencen. Arch Psychiatr Nervenkr 1965; 207: 394-415.
Esquirol J. De L 'epilepsie. В: Traité де болести mentales. Vol I. Париж: Bailliere Publishers, 1838: 274-355.
Friedmann М. произведение умре nichtepileptischen Absencen Oder kurzen narkoleptischen Anfalle. Dtsch Z Nervenheilk 1906; 30: 462-92.
Gastaut Н, Zifkin BG, Mariani Е, Salas Puig. Дългосрочната хода на първично генерализирани епилепсия с продължаващи отсъствия. Neurology 1986; 36: 1021-8.
Gibbs FA, Davis Н, Lennox WG. ЕЕГ при епилепсия и в условия на нарушено съзнание. Arch Neurol Psychiatry 1935; 34: 1134-48.
Феномен WR. Епилепсия и други конвулсивни хронични заболявания. Техните причини, симптоми и лечение. Лондон: JA Чърчил, 1881.
Ленъкс РГ. мал епилепсии в Petit: лечението им с Tridione. JAMA 1945; 129: 1069-74.
Lennox WG, Lennox MA. Епилепсия и свързани с нея заболявания. Бостън: Little, Brown и Co, 1960: 546-74.
Loiseau P, Pestre М, Dartigues JF, Commenges D, Barberger-Gateau С, Cohadon S. дългосрочна прогноза в две форми на детството епилепсия: типични абсанси и епилепсия с rolandic (centrotemporal) EEG огнища. Ann Neurol 1983; 13: 642-8.
Meencke HJ, Janz Д. Значението на microdysgenesia в първични генерализирани епилепсия: отговор на съображенията на Лион и Gastaut. Epilepsia 1985; 26: 368-71.
Олсон I. Епидемиология на отсъствие епилепсия. I. концепция и честота. Acta Paediatr Scand 1988; 77: 860-6.
Panayiotopoulos CP, Обейд T, Waheed Г. Отсъствия в ювенилна миоклонична епилепсия: клиничен и видео-електроенцефалографски проучване. Ann Neurol 1989a; 25: 391-97.
Panayiotopoulos CP, Обейд Т, Waheed G. Диференциране на типични абсанси в епилептични синдроми: видео ЕЕГ изследване на 224 пристъпи при 20 пациенти. Brain 1989b; 112: 1039-56.
Пенри JK, Портър RJ, Драйфус FE. Едновременно записване на абсанси с видеокасета и електроенцефалография: проучване на 374 конфискации в 48 пациенти. Мозъчна 1975; 98: 427-40.
Peterman MG. Резюме на дискусия на тема "Petit мал епилепсии на:. Лечението им с Tridione" JAMA 1945; 129: 1074.
Рейнолдс JR. Епилепсия, нейните симптоми, лечение. Лондон: Чърчил, 1861.
Sauer H. произведение gehaufte Kleine Anfalle от Kindern (pyknolepsie). Mschr Psychiatr Neurol 1916; 40: 276-300.
Temkin О. падане болест: данни за епилепсия от гърците до началото на модерната неврология. Балтимор: Johns Hopkins Press, 1971.
Tissot SA. Traité де l'epilepsie, faisant ле Томе troisième дю Traité де nerfs ЕТ де Leurs болести. Париж: Didot Le Jeune, 1770.
Wolf P, Goosses Р. Връзка на фоточувствителност към епилептични синдроми. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986; 49: 1386-91.
Свързани статии