Деца неалкохолен мастен черен дроб (NAFLD)

През последното десетилетие, детски безалкохолна затлъстяване на черния дроб (стеатоза)

Тя е достигнала мащабите на епидемията и се превърна в един от най-честите хронични чернодробни заболявания при деца. Стеатоза засяга приблизително 3-10% от децата от Северна и Южна Америка, Европа, Азия и Австралия. Затлъстелите деца от индустриализираните страни разпространението на не-алкохолно мастно чернодробно заболяване е 80%.

хистология

Детски безалкохолна затлъстяване на черния дроб има същите основни морфологични характеристики като възрастни. Характерни хистологични характеристики е централно, както в диагностиката и лечението на неалкохолен мастен черен дроб при деца. Класически хистологични характеристики, характеризиращи педиатрична NAFLD включват: стеатоза, неалкохолен стеатохепатит ballonirovaniem (балон на хепатоцитите с разкъсване на мембраната) възпаление; цироза, фиброза.

Най-малко 5% от чернодробните клетки с микро - или Макровезикуларния мастна инфилтрация - минимален критерий за диагностициране на не-алкохолно мастно чернодробно заболяване. Тъканно разпределение стеатоза първоначално включва перипортална зона на дете NAFLD (Фигура 2Ь)

NASH (фиг. 2с)

"Възрастен Type": стеатоза с балон дегенерация и лобуларен възпаление, със или без перисинусоидална фиброза и възпаление портал без (тип I)
"Педиатричния тип": хепатоцелуларен Макровезикуларния стеатоза с портал възпаление с или без портал фиброза без балон дегенерация и перисинусоидална фиброза (тип II).

Най-напреднал стадий на фиброза (етап 3 = мост фиброза, цироза етап = 4).

А просто стеатоза при децата често доброкачествен клинично протичане, а NASH може да прогресира до тежко увреждане на черния дроб (цироза), увеличение на черния дроб. NASH се свързва общата заболеваемост и смъртност на деца и юноши.

Той установява, че деца с неалкохолен мастен черен дроб може да има някои характерни симптоми на метаболитен синдром, повишен риск от развитие на диабет тип 2 и сърдечно-съдови заболявания (Фигура 3).

Рисковите фактори за неалкохолен мастен черен дроб при деца

Gene Полиморфизъм - горните генни полиморфизми, толкова по-голям рискът от неалкохолна чернодробна стеатоза заболяване.
Вътрематочната сряда. Проучванията показват, че нарушаването на вътрематочната среда е от решаващо значение за обмяната на веществата на детето. Подоптималните вътрематочни условия, по-специално, могат да доведат до недохранване адаптивни реакции фетален постоянна препрограмиране на структурата и функцията на тъканите. След тялото е програмиран да отговори на неблагоприятни условия на матката, на въздействието на различни постнаталното среда, като преяждане, определя несъответствие между среда и извънматочна ендометриума и води до повишен риск от метаболитен синдром и педиатрична NASH. Чувствителност към двете от тези болести се увеличава формула хранене, кърменето предпазва развитието на NASH при деца. Тези данни предполагат, че майките трябва да предоставят адекватна пренаталното хранене и кърмене на бебето, за да се избегнат негативните последици от метаболитния препрограмиране дете черния дроб.

Диета и начин на живот. Нездравословно хранене и липсата на движение в комбинация с изключително намалена физическа активност, са основни причини за енергиен дисбаланс между поемането на калории и разходите, които водят до затлъстяване и свързаните заболявания, такива като метаболитен синдром, неалкохолен мастен
чернодробно заболяване. По-специално, диети евтини, включително богати на мазнини, захар и сол, високо калорични и макроелементи и микроелементи лоши храни повишават риска от затлъстяване, метаболитен синдром и стеатоза при деца и юноши в индустриализираните страни. Диетичните фруктоза предизвиква значително увеличаване на триглицериди и намалява липопротеините с висока плътност при деца с неалкохолен мастен черен дроб. Ефектът на фруктоза-зависима дислипидемия е по-изразено при деца с NAFLD отколкото в здрави индивиди на същата възраст (Фигура 4).

Причините и механизмът на развитие на стеатоза при деца и възрастни остават неясни. Смята се, че развитието на NAFLD и прехода от прост стеатоза на NASH отговорен комбинация от генетични и фактори на околната среда, особено на експресията на гени, участващи в липогенезата и възпалителни нарушения в метаболитните пътища на регулиране.

клинични прояви

Клинично, по-голямата част от педиатрични пациенти с стеатоза / NASH са неспецифични симптоми. Някои се оплакват от умора, неразположение или коремна болка (42% -59% от случаите), особено в горния десен квадрант, което е свързано с прогресивна форма на NASH. Акантозис нигриканс (. Фигура) - клиничен маркер на хиперинсулинемия - има една трета до половината от децата с стеатоза, доказано с биопсия. Хепатомегалия среща в 50% от случаите.

антропометрични характеристики

При деца, само обиколката на талията е практически антропометрични параметър за определяне на централното затлъстяване и може да се предскаже с повишен риск от инсулинова резистентност и метаболитен синдром. При деца и юноши с кръста затлъстяване увеличение обиколка за всеки 5 см 1,4 пъти увеличава прогноза ултразвук чернодробна стеатоза. Повишена обиколка на талията е свързано с риск от чернодробна фиброза. Standard международни класации на талията си.

лабораторна диагностика

В клиничната практика, NAFLD обикновено се случва на фона на увеличаване на серумните ензими на хепатобилиарната система, предимно ALT и GGT, наднормено тегло / затлъстяване. Вече е широко признати, че количеството на нарастване на ALT не корелира с наличието или степента на
NAFLD хистологични индекси. Деца с нормална ALT или минимално увеличение на ALT серум биопсия могат да имат фиброза. Високото ниво на GGT в серума отразява риска от напреднала фиброза в стеатоза ..
Тъй NAFLD помисли чернодробно проява на метаболитен синдром, се определя от наличието на централното затлъстяване (талията област), хипертония, инсулинова резистентност или диабет, дислипидемия и хиперурицемия (увеличение на пикочна киселина). Хиперинсулинемията причинени от инсулинова резистентност, най-вероятно е първият патогенетичен връзка стеатоза. Този чувствителен но неспецифично индикатор NAFLD и следователно неподходяща като единичен индикатор NAFLD, но тя може да бъде предиктор на прогресивна чернодробна фиброза.
Аномалии изпитване на глюкозен толеранс може също показват NAFLD.
Хипертриглицеридемия - една от биохимичните маркери в затлъстели деца със стеатоза.
се изисква окончателна диагноза Детска стеатоза чернодробна биопсия, най-малко преди началото на терапията. Чернодробна биопсия се препоръчва в случаи на клинично съмнителни прогресиращо чернодробно заболяване, преди началото на лечението, както и по време на клинични изпитвания.
Диагностичният алгоритъм (Фигура 1) NAFLD при деца включват коремна ехография