вродена (булозна епидермолиза конгенита; хистологични епидермис епидермис + Gk разграждане лизис, разтваряне; лат Bulla вода балон ..) - рядко наследствено хронично заболяване на кожата. основната характеристика, която е балон възникващи в местата, най-изложени на натиск и триене. Тя започва веднага след раждането или по време на първите години от живота на детето.
Етиологията и патогенезата на недостатъчно проучени. Заболяването е генетично и фенотипно хетерогенна, наследени като автозомно рецесивен и автозомно доминантен начин.
На базата на хистологията на засегнатата кожа са три основни типа на Д. б. epidermolytic характеризира с образуването на мехурчета поради лизис на епителни клетки от базалния слой на епидермиса под влиянието на цитолитични ензими активира малката вреда кожата: смъртоносни. при което се образуват мехурчета в плоча светлина областта на базалната мембрана на епидермиса като резултат хипоплазия или отсъствие на poludesmosom; dermolitichesky когато се образуват мехурчета между дебелина плоча базалната мембрана и дермата с изостаналост или отсъствие на фибрили и осигуряване на лизиса на основното вещество на дермата и влакна с повишени колагеназа активност и други протеолитични ензими.
В зависимост от клиничната картина се прави разлика повече от 20 форми на E. б. основните от които са просто Е. б. характеризира с кожни лезии epidermolitichesky оглед: дегенеративни Е. б. където отбележи dermolitichesky изглед кожата и лигавиците; Lethal Е. б. гранични изглед кожни лезии.
За всички форми на Е. б. характеризира с появата на симптомите на заболяването в първите няколко дни (понякога седмици) за живота на детето (освен в някои случаи по простата форма на Е. Б, когато процесът може да започне през първите години от живота си.); повреди както на кожата и лигавиците: появата на мехурчета на място дори и незначително механична травма (в ранните години от живота на детето, те също могат да се появяват спонтанно). Неонаталния период, независимо от заболяването работи твърди, често са отбелязани смъртни случаи (особено с смъртоносни и дистрофични форми). цялата кожа може да бъде засегната. но най-вече мехурчета са разположени предимно по крайниците. Мехурчета върху кожата и устната лигавица с проста Е. б. излекува напълно. Когато летална и дистрофични Е. б. по-тежка, мястото на мехурчетата формира атрофични белези, милиарна кисти, ерозии изцеление е бавен. Често има белег контрактури, синтез на пръстите на ръцете, което е причина за ранно увреждане на пациенти. образуването на белези в оралните резултатите лигавицата ограничаване на мобилността на език, той атрофия папили mikrostome; в лигавицата на хранопровода - развитието на белег стриктури. Изоставане в умственото и физическото развитие на детето, както и дегенеративни промени в ноктите и зъбите. Възможна инфекция на ерозивен повърхности пиогенни микроорганизми.
Лечението обикновено пациент; При тежки случаи, смъртоносни, дистрофични форми на неговото поведение педиатри или дерматолози в детската болница. Препоръчителни повторни курсове на антимикробни средства (за да се предотврати инфекция ерозивен повърхност), средства, които ускоряват лечебни ерозии, витамин Е в големи дози на витамин А в нормални дози. Когато форма дистрофични на Е. б. прилага фенитоин (намалява колагеназа активност) два пъти дневно в продължение на 8-10 мг / кг за деца и 3.5 мг / кг - възрастни. Външно показано епителизира и дезинфекция агенти (например антибиотични мехлеми, Солкосерил).
Прогнозата за възстановяване от смъртоносна и дистрофията на Д. б. неблагоприятна.
Първичната профилактика: възможно пренатална диагностика на базата на хистологията на плода биопсия (само с риск от развитието на плода и смъртоносна рецесивен дистрофични Д. б.). Вторична профилактика е да се защити кожата от най-малката вреда; Препоръчваме ви да използвате меки и удобни обувки.
Цитатите:. Диференциална диагноза на невярна болест, Ed. BA Berenbein и АА Studnitsina, М. 1989; Mashkilleyson LN Лично дерматология. а. 268, М. 1965.