Заболяването обикновено се появява в ранна възраст. Мъжете и жените страдат еднакво често.
Етиологията и патогенезата на бронхиектазии
Рядко има бронхиектазии вродени произход. Обикновено в такива случаи, те съчетават Xia с други малформации, като синузит, местоположение кипене органи поликистоза на панкреаса (синдром Kartagener); вертебрални малформации и ръбове, удължаване на хранопровода (синдром Turpin) и няколко други порите Ing развитие. Въпреки това, по-голямата част от пациентите с бронхиектазии са придобити заболявания, възникващи-schimsya често се възстановява от пневмония на морбили, коклюш, бронхит, аспирация на чужди тела.
Razvitiyubronhoektaticheskoy boleznisposobstvuyut на следните фактори:
1) променя еластичните свойства на стената на бронхите вродени или придобити характер;
2) като ефект на запушване на лумена на оток на лигавицата на бронхите-Wier, подуване, гной запушалка амино-роден тяло;
3) увеличаване интрабронхиално налягане.
В зависимост от преобладаването на даден фактор количка-Ник бронхиектазии, ателектаза в съчетание с част от белия дроб или без него.
В присъствието на възпаление на стената на бронхите SEQ NJ променящите неговите еластични свойства, които допринасят за същите Вос-възпалителни процеси в белите дробове, които могат да бъдат засегнати, когато интрапулмонарно бронхиална ганглии. Броих стена губи тонус, става legkorastyazhimoy. Нарушение дренажна функция-ТА причинява бронхиална кашлица придружена от рози sheniem интрабронхеално налягане. В резултат на тези фактори са оформени бронхиектазии.
Когато запушването бронхите чуждо тяло справяне Pass мост поради оток на лигавицата, и други. Ателектаза на белия дроб лоб или негов сегмент. Когато достатъчна продължителност на белия дроб ателектаза част свива на белия дроб, расте отрицателно налягане интраплеврално, че заедно с увеличаване на интрабронхиално налягане може да подобри бронхиални крайни секции. По този начин, може би, се развива бронхиектазии, в съчетание с белодробна ателектаза. Стагнация на слуз в бронхите и развитието на инфекции, от своя страна, да предизвика възпаление на бронхиалната лигавица и пери-бронхиална тъкан метаплазия влакнеста епител на бронхите в стратифицирани плоскоклетъчен, уплътнение на съединителната тъкан и загубата на еластични елементи на бронхите стените. Следователно, фънк-налното променя първоначално отиват в необратима промяна анатомична кал, расте с всеки обостряне zabole-бани.
Патологична anatomiyabronhoektaticheskoy заболяване
Разграничаване цилиндрична-параметър и торбовидни бронхиектазия, бронхиектазия, ателектаза комбиниран със или без ателектаза.
Морфологично разполага бронхиектазия, комбиниран с ателектаза следното: засегнатата част (или сегмент) на светлина е значително намалени по размер в сравнение с нормата, като-лека розов цвят в сравнение с други otde-Лами белодробен лишени от въглероден пигмент, което показва, че смърт в функционално отношение. Res виждат на светло-разширен, за да се сближат помежду си бронхите. Когато otsutst Wii ателектаза-цвят и размер на засегнатите акциите не са се променили. В секцията виждал обикновено се изхвърля бронхите удължен ТА с различна степен на крайните секции.
Микроскопско изследване на белите дробове са промени последващи ING: лезия ограничено до специално морфологичен изч структурното звено (бял дроб, акции сегмент); Малки бронхи се разширяват, стените им са удебелени и инфилтрирани поли-аморфна-ядрени клетки с влакнести израстъци и отсъствие Следствие-еластичен плат. На някои места има чувал-на-Изгубеният фиброза и белег регенерация на белодробната тъкан. Стените на чантата-бронхиектазии гладки, покрити SVOCs-Ким епител. Последно място е напълно отсъства, и премествания с гранулационна тъкан. На някои места в секуларни разширения видян papillomatous израстъци на епител.
В етап I на Menenius ограничено разширение на малки бронхи с диаметър от 0,5-1,5 см. Стените са облицовани с колонен епител на бронхите. Бронхиектазиите кухина напълнена със слуз. Нагнояване на този етап, не.
В етап II привеждане възпалителни промени в бронхите стенните-кортежи и гноясване. Бронхиектазиите съдържа гной. епителен цялост е нарушена, колонен епител месец-ните заменя със стратифицирана плоскоклетъчен. Предимно се експандиран, образуван лигавицата язва. слой субмукозно развива белег съединителна тъкан.
В етап III гнойни процеси на бронхите става околната белодробната тъкан с развитието на белодробна фиброза. Бронхите значително разширени, стените им са удебелени феномен на некроза и възпаление с мощен склероза развитие peribron-hialnoy съединителна тъкан. Cavity бронхите прекалено пълни с гной. На този етап има значителни дистрофия кал промени на миокарда и паренхимни органи, obuslov-lennye хроничен гноен интоксикация с.
Левият дроб е засегнат 2-3 пъти по-често от дясно. Nai-често се развива бронхиектазии в долния лоб на левия бял дроб. В същото време 70% от пациентите имат загуба и тръстика сегмент. Едновременно поражение долната и средна дял SPRA острови наблюдава при 40% от пациентите. Приблизително 30% от пациентите, страдащи водачи, бронхиектазии, има двустранно заболяване.
Клиника и diagnostikabronhoektaticheskoy заболяване
За бронхиектазии характеризира Terno-дълго, мулти-годишен курс с периодично изригване-та. Някои пациенти са засегнати от много години само с кашлица все по-голям обем на храчки. Въпреки това пациентите shinstva-болка периоди относителни и обостряния следвани от периоди, през които телесната температура се издига, има значителен брой храчки отделение, - това е обикновено от 50 до 200 мл / ден, в критично състояние достига 500 мл или повече. Слюнка мукопурулентна или гноен, разделяне при стоене в съда в три слоя (нисш - гной средни - серозен течност, горната - слуз); често в мокри такива видими жилки кръв. Около 10% от пациентите с белодробни кръвоизливи. Източникът на хемоптиза и кървене са зачервени лигавица разширени бронхи и аневризъм на дилатация на плавателни съдове в стените на бронхиектазии. Особено много слюнка на пациента се отделя чрез ут-кадър, когато той .nachinaet кашлица след сън позиция най-подходящ за отводняване на засегнатите области на белите дробове. Най-честите симптоми на обостряне на патологичен процес Jav-lyayutsya болка в гърдите, задух. Класическият знака на bronhoek-tazii чувствам пръстите си под формата на "кълки" и нокти под формата на "час стъклени парчета." Често тези промени са съпроводени от съкратената myaschie болки в крайниците (синдром на хипертрофична остеоартропатия, описан от Пиер Мари и Bamberger).
На преглед на гърдите обикновено може да се отбележи изоставане настроени по време на дишане на гръдния кош, съответстваща на лезията на белия дроб; особено ясно се изразява в болка-ТА бронхиектазии, комбинирайки с ателектаза на белия дроб. Когато перкусии в тази област обикновено е белодробна звук е FEC определен Rochen или глупост. Данните, които е възможно в luchit преслушване, са много разнообразни. Особено много груби и влажни хрипове srednepuzyrchatyh слушам обикновено, но на сутринта, преди пациентът да прочисти гърлото си. След изчистването му гърло-ТА често слушате суха хрипове.
В опрощаване Blood данни и изследвания на урината не могат да бъдат различни от нормата. По време на обостряне на про-възпалителни цесия увеличаване на броя на левкоцитите, кръв маркирани измести вляво, увеличаване на СУЕ. При тежки форми на заболяването се открива хипопротеинемия, хипоалбуминемия; Появата на протеинови цилиндри урина lyayutsya.
Рентгеново изследване значително допълва клинична симптоматика-ICAL. Доловими промени особено ти-razheny ако са придружени от бронхиектазии ателектаза. В тези случаи, засегнатите участъци на белите дробове, открити на рентгенова снимка в триъгълна с горната част на сянка в основата на белия дроб. Размерът му е много по-малък в сравнение със съответния картон (акции сегмент) белия дроб. При наличието на няколко сегмента на ателектаза може също да бъде белязано с-медиастинума сянка, изместено към ателектаза, увеличаване на купола на диафрагмата на страната на лезията. Понякога рентгенографски видими пръстеновидно сянка (лумена удължен-ТА бронхите) tyazhisty белодробна рисунка дължи имат schimsya-peribronhitom бронхиектазии.
Bronchography дава възможност за точно характеризират CCA-сингулярността на патологичния процес и неговото разпространение. Бронхиектазиите разпознава като множествена цилиндрична или торбовидни бронхиектазия с точни контури (фиг. 18). В бронхиектазии площ населено място по-малък razvet-бронхите и алвеолите находчиви контрастно вещество не сте попълнили Ся. При наличие на съпътстващо ателектаза бронхиектазии близо един до друг, а при липса на ателектаза те заемат нормалното си положение.
Клиничните симптоми на бронхиектазия варира в зависимост от стадия на неговото развитие. Има три етапа на развитие на болестта, по принцип в съответните етапи, представени по-морфологични изменения в белите дробове.
Фиг. 18. bronchograms. Бронхиектазиите на долния лоб на левия бял дроб.
Етап на развитие на бронхиектазии
I. Първоначално сто diyabronhoektaticheskoy заболяване. Капризен кашлица, храчки мукопурулентно. Изостряне-ТА с клиничната картина на заболяването са редки пневмония. Когато bronchography цилиндрична бронхиектазия открити в рамките на един белодробен сегмент.
II. Стъпка нагнояване бронхиектазии. Може да бъде под-на на два периода:
а) болестта е клинично като гноен бронхит с обостряния под формата на бронхопневмония,
б) над потоци bolevanie симптоматично bronhoektatiche XYZ заболявания, кашлица постоянно с гнойни храчки от 100 до 200 мл / ден, често са хемоптиза и на потока cheniya кръв; остра бронхопневмония 2-3 пъти в годината. В гноен интоксикация, дихателна недостатъчност. Когато рентгенова открива широко разпространено заболяване (1-2 от него), фиброза на секциите на белодробната тъкан; в периоди на обостряне - огнища от пневмония.
III. Етап разграждане. Тя може да бъде разделена на два периода:
а) тежко заболяване с гной-солна изразена интоксикация. Гнойна слюнка до 500-600 мл / ден; често хемоптиза, белодробна хеморагия; Изглежда частично Obra-timye човешки черен дроб и бъбреци. Радиологични находки разкриват многобройни торбовидни бронхиектазии, разпространено фиброза, медиастинума смяна на засегнатата страна на белия дроб;
б) същото, както и тежки сърдечни нарушения скоростта на потока Dey, дихателна недостатъчност, необратими дистрофия кал промени в черния дроб и бъбреците.
При пациенти с време бронхиектазии в етап II-Vitia рязко намалена работоспособност, в етап III - пациентите не могат да работят, като у дома си често непоносим лошата миризма се дължи на издишания въздух и освобождаването на големи количества слюнка.
Усложнения на бронхиектазии
Най-честите усложнения на бронхиектазии: рецидивиращи кръвоизливи, емпием, спонтанен pnevmoto Ракс, абсцеси и гангрена на белите дробове, мозъка, абсцеси, менингит.
Диференциална diagnozbronhoektaticheskoy заболяване: трябва да се извършва с белодробен абсцес (абсцес), централно белодробен карцином, бронхиектазии, в които могат да бъдат причинени от запушване Bron ха тумор, белодробна туберкулоза. Последните са разграничени znĂ-значително по-голяма продължителност на заболяването с характеристика obos триене, голям брой от храчка, липсата на туберкулоза на Mycobacterium, по-често пулмонарен локализация protses SA относително задоволително състояние на пациенти с Ras prostranennom белодробно заболяване.
Лечение бронхиектазия консервативен при пациенти с болестта на етап I, както и тези пациенти, при които е противопоказано хирургия. Лечението се провежда на лечението Half-памет на остър гноен белодробно заболяване посочено по-горе. Пациентът е евентуално движение гарантира правилното хигиеничен режим бог протеин-ти високо калорични храни, възстановително лечение, приложението на антибактериални средства в съответствие с флора дебит чувствителност подобри оттичането на засегнатите части на белите дробове, за провеждане саниране бронхоскопия. Същите ме-събития събраха служат за подготовка на пациента за операция.
Хирургия е показан за пациенти с болест на II-III (а) стъпки в отсъствието на противопоказания, съпътстващи заболявания, причинени. Когато болестта III (етап б) радикал опера-нето е невъзможно поради разпространението и процеса необратимост-Mykh заболявания на вътрешните органи.
Препоръчително е да се работи с пациенти на възраст под 45 години, тъй като след операцията, пациентите страдат значително по-лоши и компенсаторни процеси, след като значително нарушени.
Операцията е да се премахнат засегнатата част на белия дроб. Извършване segmentectomy, лобектомия, bilobektomiyu, пневмония-ectomy. С ограничени възможности за двустранни лезии на двустранна белодробна резекция. Те работят едновременно или последователно, първо в една и след това от другата страна, Nachi Най със светлина, където промените са по-ясно изразени. Когато операциите обем оп-определеност трябва да са наясно с честото-НОИ Чрез комбиниране на лезии на долния лоб бронхиектазии с поражение Yazici kovogo-сегмента (вляво) и средния лоб (вдясно).
Особено операции за бронхиектазия са същите като за други гнойни белодробно заболяване. След опера-нето, дори когато голям обем на сменяема част на белия дроб (или е разглобен кал) при хора, по-млади бързо подобряване на състояние и работен капацитет е възстановена.
Хирургични заболявания. Кузин MI Shkrob О. и др., 1986
В друга статия по тази тема:
Свързани статии