болест на тежка алфа верига Франклин
Заболявания на тежки вериги на имуноглобулини, включително най-общ вариант от него, - Франклин заболяване се отнася до група paraproteinemic левкемия, свързан с нарушена имуноглобулинова продукция и появата в кръвта и урината парапротеин (атипична протеин), която съдържа фрагменти от тежки вериги на клас от имуноглобулини.
Франклин болестни алфа-вериги - състояние на имунна недостатъчност, придружени от тежък синдром на малабсорбция. Той обикновено се появява при хора на възраст под петдесет години (обикновено между десет и тридесет години). За това заболяване, характеризиращо се със значително увеличение на мезентериалните лимфни възли и чревната лигавица инфилтрация от плазмени клетки и лимфоцити с влакнеста атрофия, в резултат на развитието на хронична диария и синдром на малабсорбция горе.
Следователно трюмовете анемия, загуба на тегло, слабост, неразположение. Обективно изследване привлича вниманието бледност на кожата и червената граница. Един типичен симптом - подуване на мекото небце поради патологично процес, включващ лимфната фаринкса пръстен. От време на време има признаци на поражение на дихателните пътища, докато развитието на дихателна недостатъчност.
Проучването определя хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак), изразено увеличение на мезентериален и пара-аортна лимфни възли. Състоянието на пациентите, като правило, много бързо се влошава, присъединявайки се към вторична инфекция.
При някои пациенти, туморът може да се трансформира в дифузен едроклетъчен лимфом, висока степен на злокачественост. По принцип, болест Франклин тежък алфа верига е много променлива. Някои хора, които използват химиотерапия успяват да се постигне дългосрочен период на ремисия. Индивидуални лошо пациент помага антимикробна терапия, което показва важната роля на хронична чревна инфекция с антигенна стимулация поради това в формиране на цялостна картина на болестта.
Диагнозата се проверява въз основа на откриване на серум парапротеин кръв реагира с антитела към имуноглобулинови G (не с антитела към леки вериги!). Нивото на парапротеин показател е доста често по-малко от 20 г / л. Обикновено, патологична протеин присъства в кръвта и урината. Може би развитието на тромбоцитопения и еозинофилия. Инфилтрация на костния мозък на плазмени клетки в повечето случаи, отсъства.
Характерно импрегниране на тънките черва limfoplazmotsitoidnymi клетки, произвеждащи анормален алфа верига проприа лигавица плоча. Пикът в electrophoregram до голяма степен замъглено поради наклона на парапротеин полимеризация, обаче повишаване вискозитета на кръвта, синдром е доста рядко. Лека верига в кръвта и урината не са определени.
С адекватно прогноза химиотерапия на благоприятна продължителност на живота е пет или повече години.
(495) 740-58-05 - Онкология и Хематология клиника в Москва и в чужбина
Направете заявка за лечение
Ела Naparstak - професор по медицина. Директор на Онкология и Хематология отдел на Тел Авив Сураски Medical Center (Ичилов). Специалист в Hemato-онкология и трансплантация на костен мозък.
Свързани статии