- заболяване, причинено от двустранна лезия на надбъбречната кора и пълното прекратяване на, или значително намаляване на образуването на хормони синтезирани в него (глюко- и минералокортикоиден). Обикновено се открива в 20-40 години, с еднаква честота при мъжете и жените; болест на Адисон при деца е рядкост.
Етиологията и патогенезата на болестта на Адисън
Причината за болест на Адисон често е атрофия на надбъбречната кора автоимунен произход, което води до бъбречна недостатъчност (gipokortitsizm). Потвърждаване на автоимунно естеството на заболяването е почти винаги откриваем при заболяване надбъбречна хиперплазия на Адисон с атрофия на тимуса (тимус) и инфилтрация на лимфоидните тъкани много паренхимните органи, както и често комбинация болест на Адисон, причинени от атрофия на надбъбречната жлеза, с различни автоимунни заболявания. Има доказателства, че атрофия на надбъбречните жлези може да се развие въз основа на токсичност, най-вероятно с вирусен произход. Редки фамилни форми на болестта на Адисон е причинена от атрофия на кората на надбъбречната жлеза генетично.
Разрушителните процеси в надбъбречните жлези в туберкулоза, сифилис, надбъбречна кръвоизлив могат да бъдат причина за болестта на Addison. Тумори на надбъбречните жлези причинява болест на Адисон в случаите, когато надбъбречната тъкан е почти напълно унищожени тумор процес, който се случва много рядко.
Хронична бъбречна недостатъчност развива патологията на хипоталамус-хипофиза система, т.е.. Е. втори път.
Клиника болест на Адисон
Първата клинична проява на болестта на Адисън са немотивирани слабост, умора и загуба на тегло. Кожата на пациентите постепенно отнема тен, превръщайки се в златисто кафяво, мръсно-кафяв, бронз. На области на тялото, изложени на излагане на слънце или триене, цвят по-тъмен. Характеризира с изразени тъмни цветове Palmar линии, гърба на ръцете и краката, както и района на с изгаряния белези, зърната на гърдите, външни полови органи. Почти всички пациенти имат тъмен цвят на лигавицата на устата, вагината и ректума. Външният вид на пигментацията на кожата и тъмни петна по лигавицата на устната кухина може значително да надмине развитието на други клинични признаци на болест на Адисон.
За болест на Адисон се характеризира с хипотония с първичен намаление на систоличното кръвно налягане. Също така се наблюдава намаляване на импулс налягане, сърдечния дебит. Сърце с намален размер, намаляване на електрокардиограмата напрежение зъби маркиран удължаване на PQ интервал и сложни QRS, ST-интервал изместване надолу отрицателен направление Т. Пациентите често се оплакват от липса на апетит, гадене, повръщане, диария, коремна болка. Стомашна киселинност ниска от нормалната, функционална активност на панкреаса намалява. Протеин-счупени, детоксикация, glikogenoobrazovatelnaya чернодробната функция. Характеризира се с повишена толерантност на глюкоза и относителната появата на симптоми в резултат от хиперинсулинизъм дефицит на глюкокортикоиди.
Нарушенията ts.ns функция проявената бърза умствена умора, главоболие, загуба на паметта. Някои пациенти могат да развият остра психоза. Промени в електроенцефалограма (патологична делта и тета вълни) показват намаляване на биоелектричната активност на кората на главния мозък.
Функцията на полови жлези с болестта леко изразена Адисон е рядко нарушени, при тежка Адисон при жените се характеризира с нередовна менструация, мъже - намаляват сексуалната потентност. Уринарна екскреция на 17-кето-17-hydroxycorticosteroids и алдостерон с болест на Адисон значително намалена. В кръвта разкрива еозинофилия и лимфоцитоза. Електролитен метаболизъм характеризира с увеличаване на калиев концентрация и намаляващи концентрации на натриев хлорид и в кръвния серум. Изолиране намалява калиев екскреция и натриев хлорид и се увеличава.
Заболяванията, възникващи от типа на хипо-алдостеронизъм (рязкото намаляване на секрецията и освобождаването на алдостерон в урината при нормална секреция на глюкокортикоиди), посочена като атипични форми на болестта на Addison. Тази форма на болест на Адисон е причинена от една изолирана лезия на гломерулната зона на кората на надбъбречната жлеза с неизвестна етиология.
Клиничната картина на тази форма на болестта на Адисон се характеризира с хипотония и много по-слабо изразена пигментация на кожата.
Ако заболяването погрешно или неадекватно лечение на Адисон може да се развива т.нар addisonichesky криза (особено срещу остра инфекция, интоксикация, отравяне, хирургия, нараняване). Когато addisonicheskom Ход наблюдава изостряне на клиничните прояви на болестта на Адисън. Увеличаване на симптомите може да бъде постепенно (в продължение на няколко дни) и бързо (в рамките на часове). Anacatharsis започва, идва прострация, расте признаци на обезводняване, кръвното налягане се понижава рязко се появява ацетон дъх миризма, ацетонурия, често са развивали клонични гърчове и menintealny синдром (който понякога се превръща в причина погрешно поставена диагноза туберкулоза менингит). Без лечение, пациентът изпада в кома, която може да бъде фатално. По време на криза наблюдава намаляване на концентрацията на глюкоза в кръвта на 2.5-1.5 ммол / л, увеличението на концентрацията на остатъчен азот и урея в кръвта, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, в урината хиалин и гранулирани цилиндри протеин. Уринарна екскреция на надбъбречните андрогени и глюкокортикоиди метаболити намалява.
Диагнозата на болест на Адисон
Диагнозата на болест на Адисон се регулира въз основа на характерни клинични и лабораторни данни :. Hyponatremia, хипохлоремия и хиперкалиемия, както и тежка хипогликемия, ниско кръвно кортизол и други пигментацията на кожата с болест на Адисон трябва да се разграничава от слънцето тен, комбиниран с хипотония, с пигментацията на кожата в токсичен дифузно гуша, хемохроматоза, пелагра, сърбежни дерматози, малария, склеродерма, сол губи форма нефрит. Пигментация устната лигавица се наблюдава и при хронично отравяне с арсен, сребърен нитрат, живак, олово. За разлика от болестта на вторичен хронична надбъбречна недостатъчност класически Адисон става без увеличаване на пигментацията на кожата.
Лечение на болест на Адисон
Лечение на болест на Адисон е хормонално-заместителна терапия. Доза глюкокортикоидни лекарства и минералкортикоидни хормони са избрани от лекаря поотделно. Обикновено навътре преднизолон 5-20 мг кортизон или 25-50 мг на ден, или хидрокортизон или кортизон интрамускулно 12.5-50 мг на ден. Ако това лечение не допринася за нормализиране на кръвно налягане, прибавя минералокортикоиден - деоксикортикостерон ацетат в таблетки от 5-20 мг на ден сублингвално, под формата на 0.5% разтвор на масло интрамускулно 2-3 пъти седмично или ftorgidrokortizol (kortinef - Полша, florinef - Англия) в таблетки от 0.1 мг 1-3 пъти дневно орално. Лечението се провежда в специализирано болнично заведение под контрола на общото здравословно състояние и телесното тегло промени. Препоръчителна допълнение към храна сол (до 10 г на ден). TB лечение с болест на Адисон препоръчва само когато активното процеса на туберкулоза в надбъбречните жлези и други органи. Комбинираната терапия на болестта на Адисон включва спа лечение в общи извори тип. Ако има индикации за лечение на туберкулоза санаториум основават на характера на туберкулозен процес.
Лечение addisonicheskogo криза, предназначена да предотврати дехидратация и електролитен дисбаланс възстановяване. Интравенозно се прилага през ден 2 - 3 литра 5% глюкозен разтвор, получен в изотоничен разтвор на натриев хлорид, разтвор на глюкоза се прибавя 300-600 мг хидрокортизон или 60 - 120 мг преднизолон. Наред с това, на всеки 6 часа (в зависимост от пациента) и в рамките на един ден мускулно инжектирани масло деоксикортикостерон ацетат от 5-10 мг, или 50-100 мг хидрокортизон. В случай anacatharsis прилага интравенозно 10 - 20 мл от 10% разтвор на натриев хлорид. Ако е необходимо, се прилага интравенозно 1 - 3 мл 0,2% разтвор на норадреналин или 0,3 - 0,5 мл 1% mezatona разтвор в 40 мл от 5 - 40% разтвор на глюкоза. лечение кортикостероидни лекарства се извършва при скорост задължително надзор пулс и кръвно налягане. Това се препоръчва едновременно антибиотична терапия. След 2 - 3 дни в зависимост от глюкокортикоиди на пациента се прилагат интрамускулно в дози намалява, тогава пациентът се прехвърля минерални и поддържащи дози на глюкокортикоиди.
болест на Адисон Прогноза
Сравнително благоприятна прогноза. Когато е правилно извършена продължителността на лечението на живот на пациентите с повече от 15 - 20 години запазва способността да се работи; Въпреки това, при пациенти с болест на Адисон, някои ограничения на труда са необходими.
Получите отстъпки, купони и бонуси от нашите партньори.
Бързо намиране
Свързани статии