"Серия от лекции по детска онкология"
Сарком на мека тъкан (STS)
Меките тъкани сарком - хетерогенна група от злокачествени тумори, които имат общ източник-мезенхимни тъкани. Деца CMT представляват 4-8% от всички злокачествени тумори. Записано всяка година 5-9 случаи на сарком на меките тъкани в детската население от 1,0 милиона.
Локализация CMT е много разнообразна - те могат да повлияят на крайниците, торса, вътрешните органи и т.н. Приблизителният разпределение на честотата на SCI в тялото на детето е както следва: 37% - долните крайници, 15% - на горните крайници, 14% - интраабдоминални vneorgannye тумори, 13% - на вътрешни органи, 9% - торса, 5% - на главата и шията, 5% - гръдния кош, 2% - друг. Такова разнообразен локализация се дължи на ембрионалното развитие на човешкото тяло.
Мезенхимни тъкани се състои от звездовидни клетки, образуващи мрежа или гъбеста маса на различна степен на плътност в почти всички тъкани и органи. Тя идва от мезодерма - средния зародишен слой, който остава след отделянето на ендодермата в състава на горния ръб на blastodisk. Разширяване на всички страни частично сегментиран в мезодерма, сегменти (дорзален деление) и splanchnotome (вентралната Несегментиран Division). Сегменти и splanchnotome свързан сегмент крака - nephrotomy. В по-нататъшното развитие на сегменти диференцират дерматом (участък Илюзия Костенурки по гръб-странична), myotome (средна част) и sclerotome (medioventralny част). От nephrotomy впоследствие формира епител на бъбречните каналчета. От splanchnotome - Mesothelium на серозни мембрани, епителни части на тестисите, яйчниците, фалопиевите тръби, еднослоен матката епител. От myotomes - всички набраздени мускули. Мезенхим всички отдели ме-зодермалните форми всички видове съединителна тъкан, кост и хрущял тъкан, васкуларни гладки мускули и вътрешни органи, съдов ендотелиум. По този начин, в човешкото тяло не е тяло, където няма да има мезенхимни тъкани, и, следователно, злокачествен тумор на мезенхимен произход може да се развие във всеки орган.
Подобно на всички твърди тумори в детска възраст CMT 3 вида основни генетични повреди, които помагат в диагностиката и носят информация за прогнозата.
Транслокация - място на недостатъчност често са силно специфични за определен тип тумор. Например транслокация т (2; 13) (Q35, Q14) се открива повече от алвеоларен рабдомиосарком 1/3 тип засягащи тийнейджъри. За тези тумори, характеризиращи се с началото на метастази и много лоша прогноза.
Усилване генетичен материал - като тип вариант на нарушение -appearance т.нар хомогенно оцветена област - (HSR) - общ механизъм на онкогенна активиране. Тя е свързана с по-агресивно заболяване.
Нарушаването на голямо количество генетичен материал чрез специфична хромозомна пакет, който в крайна сметка може да увреди ген туморен супресор. Например, делеция рамо на хромозома 1 често се открива в различни твърди тумори, той определя прогресивно клетъчен растеж като част от многоетапен процес на туморогенезата.
Най-честата генетична счупване разкрити от ТМВ е показано в Таблица 15-1.
Клиничната картина на СМТ зависи от локализацията на първичния туморен растеж и степен на разпространение. Някои клинични и биологични особености на най-често срещаните SMT са показани в таблица 15-2.
Най-честите симптоми на това - увеличаване на тъкан и болка. В малките деца, клиниката орбитата лезии могат да симулират ethmoiditis (периорбитален оток, птоза). средното ухо поражение проявява болка и освобождава от външния слухов канал на с клинична хронично възпаление на средното ухо. Туморите са диагностицирани с насофаренгеално проходимостта на дихателните пътища се справим, VAR възможно запушване, дисфагия, епистаксис. Когато parameningealnyh локализации TMB (тумори на носната кухина, параназалните синуси, назофаринкса и средното ухо) могат да се разпространят процес в задната черепна ямка в 35% от случаите причина пареза на черепните нерви, положителни менингеалните признаци и церебрални явления на компресия.
крайниците тумори често са безболезнено. CMT багажника при деца с диагноза увеличаване на обема и болезнено меките тъкани, често след контузия и погрешно тълкува като хематом.
Урогенитални локализация СМТ разстройства явна dysuric, хематурия, и повтарящи се инфекции на пикочните пътища, водещи в крайна сметка до запушване на дебелото черво и пикочния тракт в долните разделения. Paratestikulyarnye лезии се появяват uvelichesniem скротума размер.
Вагинален и матката локализация ТМВ започне с кървене от вагината и, за съжаление, е диагностициран с достатъчно голям обем на тумора като grozdevidnoy протуберанс от вагината.
Предсказана стойност, когато ТМВ имат хистологичен изпълнение, първичен размер на тумора (по-малко от 5 см или повече), неговото разпространение (otnoshnenie към съседни органи и тъкани) и следователно resectability и степента на включване на лимфен възел и наличие на метастази.
За да се определи степента на тумора се разпространява в комплекса на първоначалната оценка СМТ включва:
1. мониторинг на трите измерения на тумора (в случая на лезии -MRT крайник с гадолиний) СТ или MRI огнище;
2. рентгенови и КТ на белите дробове;
3. коремната кухина ултразвук и ретроперитонеална пространство;
4. кост сканиране;
5. trepanobiopsy аспирация биопсия или костен мозък;
6. Ако има специални указания:
а) parameningealnyh лезии - изследването на цереброспиналната течност
б) при загубата на гърдите на - белодробната функция.
Има няколко етапни системи CMT. За всички тях главният прогностичен фактор е местната разпространението на тумора, т.е. неговия размер и свързване към близката тъкан. Сравнително широкоразпространена международна система за TNM скеле.
Ctadiruetsya тумор на тези три функции, преди започване на лечението, а в случай на операция още веднъж, като действат в съответствие с
(Т - тумор, N - Проверка на регионалните лимфни възли, М - наличие на далечни метастази-MTS).
Т1 - тумор ограничен орган или телесна тъкан:
1а - тумор-малко от 5 см в най-голям размер;
1б - 5 cm.
Т2 - тумор засяга един или повече съседни орган или тъкан:
2а - туморен размер по-малък от 5 см;
2Ь - туморен размер повече от 5 см.
Tx - минимални признаци на първичния тумор не могат да бъдат оценени (като има възлова участие или метастази)
N0 - няма признаци за засягане на лимфни възли.
N1 - има данни за метастази в лимфните възли.
Nx - оцени участието на limffouzlov не е възможно.
M0 - MTS не е така.
M1 - наличието на далечното MTS.
Mx - NA.
rT0 - липса на туморни клетки в биопсията.
рТ1 - тумор ограничен орган или телесна тъкан, изцяло премахната, резекция марж без тумор.
рТ2 - туморна инвазия извън органа или тъканта се отстранява напълно, резекция марж без тумор
Pt3 - туморна инвазия на тялото регион или тъкан, непълно отстраняване.
РТх - Дистрибуция оцени
Подобно оценява лимфни възли и MTS състояние. Необходимо е също така да запис тумор степен (G шестобална: 1, 2 и 3), която се измерва в комплекта за оценка на морфологични параметри, като степен на диференциация, митотичен активност, и присъствието на клетъчни полиморфизъм некроза. В педиатричната клиничната практика, че е по-удобно да се използва европейската система за стадиране SIOP (Tabl.15-3).
За прогнозата е изключително важно, не само за стадия на заболяването, но също и хистологично вариант CMT. Има следните хистологични варианта (Tabl.15-4).
Комплексът от терапевтични мерки зависи главно върху хистологията на вида на тумора и етап на процеса. Програмата за лечение на СМТ трябва да включва хирургия (ако е възможно, радикал) и местно лъчетерапия (RT) в високата доза (45-55 Gy), и в редица СМТ показва химиотерапия (СТ).
При лечението на СМТ чувствителни към химиотерапия използва vikristin, ифосфамид, дактиномицин, ADRIBLASTIN, карбоплатин. В тази група на тумори прилагат предоперативна химиотерапия, в резултат на размера на тумора значително се намалява и става възможно да радикал хирургия без много увреждане на околните тъкани и в някои случаи високата чувствителност на тумора химиотерапия е в състояние да убиват раковите клетки напълно. Следоперативна радиотерапия прилага във високи дози (44-45 Gy) и химиотерапия продължава. Продължителността на лечението зависи от стадия на заболяването и варира от 4-5 месеца 10-12mes. За тумори, лошо реагиращи на химиотерапия, главната роля в лечебния принадлежи към оперативния метод.
В етап 4 заболяване поради лоши резултати лечение показани megadoznaya химиотерапия последвана от автоложна трансплантация на костен мозък или периферни кръвни стволови клетки.
Най-често срещаният сарком на меките тъкани при деца - рабдомиосарком, което е повече от половината от всички СМТ деца.
PMC - тумор, който възниква във всяка част на тялото, където набраздената мускулатура. Годишната честота на PMC - 4-7 деца на 1 милион деца население. Момчетата се разболяват по-често, съотношението на пода 1,7: 1. Честотата на диагноза има две PMC ранни резервации връх възраст (около 2y.o.) и късна (15-19let), което отразява наличието на два вида биологично PMC.
Ранно пик, когато предимно диагностицирани неопластично тип тумор (ембрионалното PMC), съответства на възраст на диагностициране на класическите ембрионални тумори като невробластома, Wilms тумор и хепатобластом.
По-късно, когато се диагностицира правилно PMC (тип сарком) съвпада с пика на диагностично остеосарком и фибросарком.
PMC възниква от ембрионални прекурсори на набраздения мускулната тъкан. Локализация rabdomioidnyh тумори често показва увреждане на тялото на вътрематочна етап. В тези случаи, туморите са открити секции фетални тъкани (в триъгълника на пикочния мехур - въвеждане на екто и мезодерма, в тумори на главата и хрилете прорези shei-).
Според данните IRS от групата на около една трета от пациентите с PMC са различни вродени аномалии: нарушение на уринарния тракт - в 8,7% от случаите, вродена CNS - 8%, -5.2% гастроинтестинални малформации, патология CCC-4,3%. Поради нарушения в развитието, описани с PMC Допълнителни далак, мускулно-скелетни нарушения, hemihypertrophy. Описва редица синдроми, в която КУП са много по-чести, отколкото в общата популация: синдромите Wiedemann - Bechwith, Rechlinhausen, Рубинщайн - Taubi и Gorlino ?.
Разкрити няма ефект от фактори на околната среда върху честотата на PMC, но ролята на наследствени фактори, които не могат да бъдат изключени. Например, КУП, както и други видове ТМВ срещат в семейства, които са предразположени към развитие на злокачествени тумори, като рак на гърдата, остеосаркома, меланома, адрено-кортикална карцином, тумор в мозъка може ALL. Злокачествени новообразувания в тези случаи се характеризират с ранна поява на първичния тумор, неблагоприятен прогностичен разбира и висока вероятност за развитие на вторични тумори.
На големия брой изпитания за PMC се характеризира с много широка област на некроза и кръвоизлив.
Микроскопското изображение се характеризира с присъствието на rabdomioblastov - примитивни клетки с еозинофилни мускули цитоплазмата напречните и надлъжните миофибрили. В цитоплазмата може да възникне гликогеновите гранули. В същия тумор rabdomioblasty може да бъде морфологично различни: кръг, вретеновиден, вретеновиден меша, попови лъжички-клетки, многоядрени гигантски клетки.
Хистологично, има три групи от PMC, които се различават в клиничното протичане и прогноза.
1.Embrionalny тип:
-botrioidny;
-nebotrioidny.
Зародишен тип - (50-60% от случаите) се характеризира с голям брой големи еозинофилни миобласти и множество примитивни кръг и вретенообразни клетки със слаб мускулна диференциация. Намерени в цитоплазмата на набраздената структура. Този вид е по-често в главата и шията и пикочо-половата система. Те представляват особен подгрупа botrioidnye тумори, наречен така, защото на вида на растежа, който прилича на чепка грозде. Любими локализация - кухите органи като влагалището, пикочния мехур, ушния канал. Прогнозиране на тези тумори е относително благоприятен.
Алвеоларна тип - (20%), характеризиращ се с растеж psevdoalveolyarnym и визуално наподобява светлина ploda.Chasche този тип се случва при юноши засяга крайници, багажника, перинеума. Тя има тенденция да метастазират рано (особено в костния мозък), и е лош прогностичен.
PMC може да се простира през двете покълване в съседни органи и тъкани, и метастазиращи лимфната и венозни съдове. Най-честите метастази в регионалните лимфни възли, белите дробове, черния дроб, костен мозък, костите и централната нервна система.
Международната класификация определя три подгрупи PMC съответно прогноза.
1. Група с добра прогноза - botrioidnye и leyomiomatoznye форма
2. Междинният групата - всички ембрионални форми
3. Групата с лоша прогноза - алвеоларен тип, включително специална форма - твърд алвеоларна типа
По отношение на по-благоприятна прогноза локализирани тумори орбита paratestikulyarnyh части, вагината и на пикочния мехур, като поради тяхното местоположение, може би им радикално премахване. Лоша прогноза - КУП, които са разположени в parameningealnyh области, т.е. в носоглътката, синусите и средното ухо череп база. Тумори на тези места обикновено е невъзможно да се отстрани радикално, това, което е свързано с висока честота на локален рецидив.
RMS отнася до хемочувствителността на тумори, така че нейното лечение се използва преди и постоперативно лечение в допълнение към лъчетерапия. (Принципи на лечение, описани по-горе).
В момента има три големи международни кооперативна група от PMC (IRS, SIOP, AIEOP / МКГ) лечение, които имат различни протоколи за лечение на пациенти с RMS. Съществуващите протоколи за лечение са повече или по-малко често използване на радиотерапия, радиационна доза, razltchnymi начини на използване на антрациклини и продължителността на лечението. Повечето съвременни програми за лечение осигуряват дългосрочното оцеляване на пациенти с RMS с локализиран тумор в случай на неговото радикално премахване на 80%. В локално напреднал процес при използване на химиотерапия в съчетание с лъчетерапия и хирургия може да се постигне пълна ремисия, степента на преживяемост 5 години за тези пациенти е около 70% (с изключение на алвеоларна parameningealnoy локализация и хистологичен вид). В присъствието на метастази дългосрочната преживяемост е 25%.
Свързани статии